京东健康互联网医院
网站导航

河北医科大学第一临床医学院抗体缺陷为主的免疫缺陷专家

简介:

河北医科大学第一医院是一所以脑病和心血管病诊疗为主要特色,集医疗、教学、科研、急救、预防保健和健康管理为一体的三级甲等综合性医院。2021年6月获批国家区域医疗中心第二批试点建设项目——首都医科大学宣武医院河北医院。医院始建于1971年6月26日,现占地面积100亩,建筑面积24万平方米,编制床位2232张。医院现有职工2650人,其中高级医疗职称人员476名,博士生导师36名,硕士生导师188名。享受国务院特殊津贴专家7名,省管优秀专家5名,省突出贡献的中青年专家7名,河北省政府特殊津贴专家8名,省“三三三人才工程”37名。医院拥有射波刀、脑磁图、PET/CT、3.0T磁共振、数字减影血管造影机等高端医疗设备,建设有国内一流的微创手术实训中心。医院获批4个国家级临床重点专科(3个建设专科:肿瘤外科、神经内科、精神卫生科,1个创建专科:神经外科),省级临床重点专科14个、非中医机构省级中医重点专科2个,省级医学重点学科5个。医院开展多项国内、省内先进技术,如处于手术金字塔尖的大脑半球切除术、术中唤醒、脑干出血立体定向手术治疗、神经介入治疗脑烟雾综合征、单髁置换、肠道微生态诊疗、主动脉弓部病变腔内重建手术、腹主动脉内脏分支腔内重建手术等。医院现有国家级住院医师规范化培训基地12个,承担国家自然科学基金课题26项。近年来,医院坚持党建引领、文化赋能,共同推进高质量快速发展。秉承“规模要适度,学科有特色,管理精细化,运营有效率,医院有文化”精致医院建设理念,推动医院高质量发展成果由职工和患者共享。医院荣获2020年“中国青年五四奖章集体”、全国改善医疗服务群众满意的医疗机构、河北省先进集体、“感动河北”年度人物唯一群体奖等荣誉称号。医院获评2019年、2020年、2021、2022年省直公立医院医改考核中连续四年优秀等次;2020年省级现代医院管理制度建设样板;2022年河北省“公立医院高质量发展”省级医院唯一试点单位。2021年全国三级公立医院绩效考核进入A序列。是指机体免疫系统某些方面因素,由于先天发育不全,或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征,称为免疫缺陷病。,病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用,呼吸道、消化道、眼睛、耳朵、皮肤和脑部,医生会根据免疫缺陷病患者的类型及其具体病情制定个体化的治疗方案。免疫缺陷病患者如果出现感染迹象,应及早采取必要的干预措施,以免病情进展、恶化。获得性免疫缺陷病患者。停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。,其他类型免疫缺陷病,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体免疫力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,病史采集、体格检查、抽血检查、痰培养或血培养、流式细胞术、影像学检查、蛋白水平或酶活性检测、基因检测,。

王乐 主任医师

擅长心血管内科相关

好评 100%
接诊量 9
平均等待 6小时
擅长:擅长心血管内科相关
更多服务
彭军路 主任医师

擅长下肢静脉曲张的日间治疗

好评 100%
接诊量 30
平均等待 3小时
擅长:擅长下肢静脉曲张的日间治疗
更多服务
王志峰 副主任医师

消化内科常见疾病如幽门螺杆菌感染根治,慢性肝病酒精肝脂肪肝,慢性肠炎。健康体检报告中的常见问题,尤其在肿瘤的早期发现和预防方面有独特造诣。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:消化内科常见疾病如幽门螺杆菌感染根治,慢性肝病酒精肝脂肪肝,慢性肠炎。健康体检报告中的常见问题,尤其在肿瘤的早期发现和预防方面有独特造诣。
更多服务
张磊 主任医师

擅长开展应用复合技术主动脉腔内治疗夹层动脉瘤、腹主动脉瘤,各种主动脉瘤切除人工血管置换。颈动脉内膜剥脱术和颈动脉支架成型术治疗颈动脉狭窄,静脉血栓栓塞症的综合介入治疗技术,糖尿病足的足底动脉开通技术。开展布加综合症介入及手术治疗。锁骨下动脉,椎动脉,肾动脉,肠系膜动脉,髂动脉等周围动脉疾病的介入手术。

好评 100%
接诊量 7
平均等待 2小时
擅长:擅长开展应用复合技术主动脉腔内治疗夹层动脉瘤、腹主动脉瘤,各种主动脉瘤切除人工血管置换。颈动脉内膜剥脱术和颈动脉支架成型术治疗颈动脉狭窄,静脉血栓栓塞症的综合介入治疗技术,糖尿病足的足底动脉开通技术。开展布加综合症介入及手术治疗。锁骨下动脉,椎动脉,肾动脉,肠系膜动脉,髂动脉等周围动脉疾病的介入手术。
更多服务
王伟 副主任医师

脊柱疾病微创治疗,擅长椎间孔镜,射频消融治疗腰椎间盘突出症!

好评 99%
接诊量 151
平均等待 15分钟
擅长:脊柱疾病微创治疗,擅长椎间孔镜,射频消融治疗腰椎间盘突出症!
更多服务
于海泉 副主任医师

于海泉 膝关节外科,医学博士,副主任医师,擅长:膝关节疾病的诊疗,对膝关节炎采取阶梯化治疗,采用射频治疗骨关节炎引起的疼痛,膝关节周围截骨矫形以及单髁置换术治疗膝关节炎,参与省部级课题多项,发表核心期刊10余篇。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:于海泉 膝关节外科,医学博士,副主任医师,擅长:膝关节疾病的诊疗,对膝关节炎采取阶梯化治疗,采用射频治疗骨关节炎引起的疼痛,膝关节周围截骨矫形以及单髁置换术治疗膝关节炎,参与省部级课题多项,发表核心期刊10余篇。
更多服务
王铭维 主任医师

神经退行性病变

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:神经退行性病变
更多服务
李艳敏 主任医师

帕金森病,睡眠障碍,器质性精神障碍,焦虑抑郁状态

好评 100%
接诊量 82
平均等待 15分钟
擅长:帕金森病,睡眠障碍,器质性精神障碍,焦虑抑郁状态
更多服务
贺新奇 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
支延春 副主任医师

心血管系统疾病,包括心绞痛心肌梗死等冠心病,早博,心力衰竭,高血压,卵圆孔未闭相关偏头痛,先天性心脏病等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:心血管系统疾病,包括心绞痛心肌梗死等冠心病,早博,心力衰竭,高血压,卵圆孔未闭相关偏头痛,先天性心脏病等
更多服务

患友问诊

患者询问免疫功能增强剂的使用方法、适用疾病和日常注意事项。
65
2024-11-16 02:28:51
我想了解转移因子口服溶液的适用范围和主要功能,特别是对于皮肤过敏和伤口不易愈合的情况。
49
2024-11-16 02:28:51
33岁男性患者有湿疹和多次感染综合症,想了解口服抗病毒药物的用法和适应症。
7
2024-11-16 02:28:51
我最近一个月皮肤总是痒,出汗多就更痒,去药店被推荐了转移因子口服液,不知道是否适合我的症状。
68
2024-11-16 02:28:51
患者咨询如何增强免疫力,是否有推荐的药物,并询问使用方法和注意事项。
62
2024-11-16 02:28:51
26岁患者右边腰侧出现针刺瘙痒感,疑似带状疱疹,未看过医生,询问用药问题。患者男性26岁
20
2024-11-16 02:28:51
64岁男性免疫球蛋白高达98,希望调节免疫系统功能并了解相关治疗方法。
68
2024-11-16 02:28:51
患者有免疫缺陷,口腔溃疡反复发作,寻求辅助治疗建议。
24
2024-11-16 02:28:51
反复感冒,疑似免疫功能低下
68
2024-11-16 02:28:51
35岁男性,咨询吡美莫司乳膏是否适用
59
2024-11-16 02:28:51

科普文章

#凝血缺陷#抗体缺陷伴有接近正常的免疫球蛋白或伴有高免疫球蛋白血症#其他特指的免疫缺陷
9

应该在决定要怀孕之前 3 个月就开始补充叶酸了,因为通常需要连续口服叶酸至少 3 个月左右,才能使母亲血液中叶酸的浓度达到有效预防神经管缺陷的水平。

等到怀孕了再去补充叶酸,已经有些晚了。因为胎儿的神经管发育闭合的时间比较早,在胚胎的第 22~28 天整个过程就会完成。这个时候很多人还没意识到自己怀孕,或者是刚刚发现自己怀孕,临时抱佛脚是没有用的,叶酸的浓度达不到有效预防神经管缺陷的水平。

对于神经管缺陷的预防,备孕期间的叶酸补充很重要,但如果是意外怀孕,就没有时间来准备了。美国大约 50%的怀孕是意外妊娠,在中国这个数字虽然没有这么高,但是也不会太低。

神经管的发育在早孕期就完成了,所以叶酸预防神经管缺陷的使命也在早孕期就结束了,到了孕 3 个月末,就可以停止口服叶酸了。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号