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河北医科大学附属人民医院、原石家庄市第一医院抗体缺陷为主的免疫缺陷专家

简介:

石家庄市人民医院始建于1938年,是一所集医疗、教学、科研、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院,是河北医科大学附属医院、西安交大医学部附属医院、北京大学人民医院石家庄医院。拥有建华院区、方北院区、范西路院区三个院区,编制床位3400张。配备PET-CT、3.0T核磁共振、265排CT、海扶刀、飞秒激光角膜屈光治疗机和准分子激光系统、杂交手术室、省会首台20人位主副两舱高压氧舱、KINEVO900机器人智能手术显微镜、血管造影x射线机、直线加速器、方舱CT等各类医疗设备,技术力量雄厚,为人民群众提供优质的医疗健康服务。全院在岗职工3976人,高级职称820名,博士52名,硕士959名。卫技人员3421人,占全院职工的86%。博士生导师5名,硕士生导师106名;教授51名、副教授26名。享受国务院特殊津贴专家2名、省政府特殊津贴专家3名、市政府特殊津贴专家3名、“三三三人才”9名、省管优秀专家1名、市级“高层次人才支持计划”2名、市拔尖人才3名、“十百千工程”人才20余名。医院设有急诊医学科、重症医学科、心血管内科、呼吸内科、消化内科、血液内科、肾内科、内分泌科、神经内科、康复医学科、肿瘤内科、神经外科、普外科、骨科、泌尿外科、心脏外科、胸外科、眼科、口腔科、妇科、产科、儿科等42个专业的91个临床科室;手术室、消毒供应室、药学部、检验科、病理科、医学影像科、超声科、功能科、核医学科、输血科、营养科、高压氧科、内镜室、导管室、阴道镜、海扶中心、特检科(眼科)等24个医技科室。经过84年的发展,医院专科特色鲜明,建有河北省博士后创新实践基地,是国家级住院医师规范化培训基地、河北省高等医学院校本(专科)临床教学基地、国家级综合医院中医示范单位。医院同时挂牌河北省重症肌无力医院、石家庄市肿瘤医院、石家庄市第一眼科医院、石家庄市脑血管病医院、石家庄市心血管病医院等名称。拥有8个省级重点学科(专科)、14个市级临床重点专科、22个市级专业质控中心、12个国家级住院规范化培训基地。是国家脑防委高级卒中中心认证单位、中国胸痛中心认证单位、中国房颤中心认证单位,中国健康促进基金会“血栓防治基地”,“全球超声无创治疗良恶性肿瘤技术临床示范基地”,中国-中东欧国家医院合作联盟成员,中国地市级医院急诊专科医联体常务理事单位。近五年,医院承担科研课题405项,其中国家科技部重大课题2项,省部级课题31项,2019年获批国家自然科学基金项目1项;发表科研论文855篇,其中SCI论文122篇,中文中华系列论文76篇。先后获得全国五一劳动奖状、全国百姓放心示范医院、全国医院文化建设先进单位、全国改革创新医院、国家级母婴友好示范医院、全国巾帼文明岗、卫生部优质护理示范病房、河北省文明单位河北省五一奖状、微笑列车唇腭裂修复慈善项目先进定点医院、首届河北医院口碑榜石家庄地区榜首、河北省0-6岁儿童近视防控示范单位、河北省三八红旗集体等荣誉称号。是指机体免疫系统某些方面因素,由于先天发育不全,或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征,称为免疫缺陷病。,病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用,呼吸道、消化道、眼睛、耳朵、皮肤和脑部,医生会根据免疫缺陷病患者的类型及其具体病情制定个体化的治疗方案。免疫缺陷病患者如果出现感染迹象,应及早采取必要的干预措施,以免病情进展、恶化。获得性免疫缺陷病患者。停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。,其他类型免疫缺陷病,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体免疫力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,病史采集、体格检查、抽血检查、痰培养或血培养、流式细胞术、影像学检查、蛋白水平或酶活性检测、基因检测,。

罗玉贤 主任医师

擅长各种周围血管病的手术及血管腔内介入技术。主要诊治疾病:颈部,胸腹部,腹腔脏器和四肢的血管疾病,包括各种动脉瘤(胸、腹主、内脏)、主动脉夹层、动脉斑块、狭窄和闭塞(颈、锁骨下、椎、肾、肠系膜动脉及下肢等)、动脉栓塞、静脉血栓形成和肺栓塞、静脉曲张、静脉溃疡和糖尿病足等。

好评 100%
接诊量 25
平均等待 4小时
擅长:擅长各种周围血管病的手术及血管腔内介入技术。主要诊治疾病:颈部,胸腹部,腹腔脏器和四肢的血管疾病,包括各种动脉瘤(胸、腹主、内脏)、主动脉夹层、动脉斑块、狭窄和闭塞(颈、锁骨下、椎、肾、肠系膜动脉及下肢等)、动脉栓塞、静脉血栓形成和肺栓塞、静脉曲张、静脉溃疡和糖尿病足等。
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苏世强 主任医师

擅长腹腔镜技术治疗肾肿瘤,肾上腺肿瘤,肾囊肿、精索静脉曲张及膀胱肿瘤,前列腺癌;输尿管镜,输尿管软镜及经皮肾镜治疗泌尿系结石,熟练掌握前列腺增生、慢性前列腺炎、阳痿早泄等疾病的诊治,各种术式的包皮过长、包茎手术。

好评 99%
接诊量 956
平均等待 3小时
擅长:擅长腹腔镜技术治疗肾肿瘤,肾上腺肿瘤,肾囊肿、精索静脉曲张及膀胱肿瘤,前列腺癌;输尿管镜,输尿管软镜及经皮肾镜治疗泌尿系结石,熟练掌握前列腺增生、慢性前列腺炎、阳痿早泄等疾病的诊治,各种术式的包皮过长、包茎手术。
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李振符 主任医师

擅长普通外科。乳腺,甲状腺,胃肠,肝胆。疾病的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 7198
平均等待 30分钟
擅长:擅长普通外科。乳腺,甲状腺,胃肠,肝胆。疾病的诊断与治疗。
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张典 主治医师

肛周常见疾病、内痔、外痔、混合痔;肛周脓肿;肛瘘;直肠癌;

好评 100%
接诊量 109
平均等待 15分钟
擅长:肛周常见疾病、内痔、外痔、混合痔;肛周脓肿;肛瘘;直肠癌;
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王聪杰 副主任医师

擅长:脑血管病的预防及脑血管病早期筛查;脑梗死早期静脉溶栓治疗;各种头晕、头痛及癫痫等的诊治;危重症的抢救;中枢神经系统感染与免疫疾病、周围神经病、变性及遗传疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 3.0万
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擅长:擅长:脑血管病的预防及脑血管病早期筛查;脑梗死早期静脉溶栓治疗;各种头晕、头痛及癫痫等的诊治;危重症的抢救;中枢神经系统感染与免疫疾病、周围神经病、变性及遗传疾病的诊治。
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宋宁 主任医师

擅长呼吸系统疾病的诊治,包括慢阻肺、哮喘、肺部感染性疾病及肺癌等。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统疾病的诊治,包括慢阻肺、哮喘、肺部感染性疾病及肺癌等。
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董英辉 副主任医师

待完善

好评 -
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擅长:待完善
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田军 副主任医师

脑血管病(脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤);轻重型颅脑创伤的综合治疗;脑肿瘤(垂体瘤,胶质瘤,脑膜瘤);三叉神经痛、面肌痉挛、脑积水的手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管病(脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤);轻重型颅脑创伤的综合治疗;脑肿瘤(垂体瘤,胶质瘤,脑膜瘤);三叉神经痛、面肌痉挛、脑积水的手术治疗。
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郑志刚 副主任医师

甲状腺疾病,胃癌,结肠癌,胃肠间质瘤等疾病的诊断和治疗,腹壁疝和切口疝以及腹股沟疝的微创手术治疗。

好评 -
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擅长:甲状腺疾病,胃癌,结肠癌,胃肠间质瘤等疾病的诊断和治疗,腹壁疝和切口疝以及腹股沟疝的微创手术治疗。
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曹赫然 副主任医师

泌尿系统疾患的治疗。如:前列腺增生症、前列腺炎。泌尿系统肿瘤、肾上腺肿瘤及泌尿系结石等疾病。性功能障碍。

好评 -
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擅长:泌尿系统疾患的治疗。如:前列腺增生症、前列腺炎。泌尿系统肿瘤、肾上腺肿瘤及泌尿系结石等疾病。性功能障碍。
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患友问诊

慢性乙型肝炎,咨询治疗药物
8
2024-11-16 02:30:44
免疫缺陷患者,59岁,咨询用药及生活习惯。
70
2024-11-16 02:30:44
我想知道转移因子口服溶液是否适合治疗湿疹,特别是对于成年人,且肝肾功能可能有些异常的情况?
54
2024-11-16 02:30:44
我有尖锐湿疣,疣体已经打掉,想知道阿昔洛韦片是否能排除病毒,并询问用法用量。
12
2024-11-16 02:30:44
父亲60岁,换季时服用某种药,忘记剂量,咨询用药。
23
2024-11-16 02:30:44
男性HIV的早期症状不明显,想知道是否有其他检测方法。
40
2024-11-16 02:30:44
患者询问生殖器疱疹的治疗方法和用药注意事项,希望了解初治和免疫缺陷者皮肤粘膜单纯疱疹的用药指导。
51
2024-11-16 02:30:44
35岁男性,咨询吡美莫司乳膏是否适用
16
2024-11-16 02:30:44
我经常感冒,皮肤出现湿疹和真菌感染,想提高免疫力。
7
2024-11-16 02:30:44
生殖器疱疹,复发性感染,用药咨询。
55
2024-11-16 02:30:44

科普文章

#凝血缺陷#抗体缺陷伴有接近正常的免疫球蛋白或伴有高免疫球蛋白血症#其他特指的免疫缺陷
9

应该在决定要怀孕之前 3 个月就开始补充叶酸了,因为通常需要连续口服叶酸至少 3 个月左右,才能使母亲血液中叶酸的浓度达到有效预防神经管缺陷的水平。

等到怀孕了再去补充叶酸,已经有些晚了。因为胎儿的神经管发育闭合的时间比较早,在胚胎的第 22~28 天整个过程就会完成。这个时候很多人还没意识到自己怀孕,或者是刚刚发现自己怀孕,临时抱佛脚是没有用的,叶酸的浓度达不到有效预防神经管缺陷的水平。

对于神经管缺陷的预防,备孕期间的叶酸补充很重要,但如果是意外怀孕,就没有时间来准备了。美国大约 50%的怀孕是意外妊娠,在中国这个数字虽然没有这么高,但是也不会太低。

神经管的发育在早孕期就完成了,所以叶酸预防神经管缺陷的使命也在早孕期就结束了,到了孕 3 个月末,就可以停止口服叶酸了。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

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