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秦皇岛市第一医院先天性巨核细胞增生不良专家

简介:

秦皇岛市第一医院坐落在具有夏都之称的美丽的海滨城市--秦皇岛市中心。医院始建于1948年,是一所融医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的大型综合性三级甲等医院,是地市级暑期医疗保障后备基地医院,是唯一保障过奥运会和亚运会的地市级医院。医院被确定为“首批国家全科医生规范化培训示范基地”“国家药物临床试验机构”“干细胞临床研究机构”,是河北医科大学非直属附属医院,河北北方学院、承德医学院的教学医院,是河北省博士后创新实践基地。医院现已发展为一院四区,占地面积155亩,建筑面积约18万平方米,全院有职工3208人,其中博、硕士研究生938人,高级职称725人,博士生导师5人,硕士生导师182人。享受国务院特殊津贴专家7人,全国先进工作者2人,全国五一劳动奖章获得者2人,卫生部突出贡献中青年专家1人,省管优秀专家3人,享受省政府特殊津贴专家3人。医院开设床位近2200张,年门诊量170万人次,出院患者8.5万人次,开展手术3万余台次,其中三四级手术2.1万台次。医院设置64个临床医技科室,其中省级医学重点学科B级(先进)学科2个(内分泌科、肿瘤内科),C级(发展)学科1个(重症医学科)。国家临床重点专科创建单位2个[普外科(含胃肠外科)、心血管外科],河北省临床重点专科8个(重症医学科、肿瘤外科、内分泌科、肿瘤内科、皮肤科、肾内科、儿科、整形外科)。目前拥有PET/CT、3.0T和1.5T核磁共振机、128排256层CT机、双板DR、双光子高能直线加速器、大孔径CT模拟定位机、全数字平板型血管造影机、智能高清晰数字化乳腺钼铑双靶机、数字胃肠机,电子胃镜、高端彩色超声诊断仪,骨密度检测仪、腹腔镜、宫腔镜、全自动生化分析仪等先进医疗设备总价值10.2亿元。近年来,医院先后取得省部级科技进步奖23项,市厅级科技进步奖400余项,近5年核心期刊文章1000余篇,SCI文章230余篇,最高影响因子达8.44。医院每年选派大批技术骨干到国内外研修,经常与美国、日本、德国等国际医疗专家进行学术交流。医院秉承“仁爱、博学、严谨、奉献”的院训,坚持“以病人为中心,构建百姓信得过的技术一流、服务一流、质量一流的现代化和谐医院”为发展愿景,持续创建学习型、节约型、创新型医院。医院连续三年在国家公立医院绩效考核中成绩位居A行列,电子病历系统功能应用水平通过六级评价,取得互联网医院资质并上线运营。光荣蝉联五届“全国文明单位”称号,先后荣获“全国五一劳动奖状”“全国卫生系统先进集体”“全国百姓放心百佳示范医院”“全国医疗服务价格和成本检测与研究网络先进单位”“全国改善医疗服务创新医院”“全国职工职业道德建设标兵单位”“全国医疗保障定点医疗机构示范点”“2019年度省级现代医院管理制度建设样板”“河北省先进基层党组织”“河北省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“河北省医疗保障工作先进集体”“公立医院高质量发展省级试点医院”等殊荣。属于—类获得性自身免疫性疾病患者主要表现为皮肤和黏膜出血,免疫介导发病,全身,尚无根治方法,治疗以对症止血治疗为主该病临床较少见,半数以上患者为儿童,假性血小板减少症,脾功能亢进,再生性障碍贫血,无,血常规检查血小板计数减少,出凝血及血小板功能检查,骨髓涂片检查,血清学检查,。

徐江 副主任医师

1.神经科疾病:脑血管疾病(如脑中风)、眩晕症、头痛、失眠症、记忆力下降、手脚麻木、耳鸣、视物模糊、各种神经痛、痴呆、帕金森病、颅内感染,周围神经病(如面瘫、手脚麻木、无力)等神经内科常见病。 2.内科疾病:高血压、冠心病、心力衰竭、糖尿病、甲状腺疾病、高尿酸血症及痛风、脂肪肝等内科常见病。

好评 100%
接诊量 1039
平均等待 1小时
擅长:1.神经科疾病:脑血管疾病(如脑中风)、眩晕症、头痛、失眠症、记忆力下降、手脚麻木、耳鸣、视物模糊、各种神经痛、痴呆、帕金森病、颅内感染,周围神经病(如面瘫、手脚麻木、无力)等神经内科常见病。 2.内科疾病:高血压、冠心病、心力衰竭、糖尿病、甲状腺疾病、高尿酸血症及痛风、脂肪肝等内科常见病。
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姜丽 主任医师

妇科常见病多发病:阴道炎、盆腔炎等妇科炎性疾病;子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫腺肌病、盆腔子宫内膜异位症、巧克力囊肿、腹壁子宫异位病灶等妇科良性肿瘤;宫颈上皮内瘤样病变、子宫内膜非典型增生、卵巢交界性肿瘤等妇科癌前病变;宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、滋养细胞肿瘤等妇科肿瘤;子宫脱垂、膀胱脱垂、直肠脱垂等盆底障碍性疾病。擅长妇科宫腔镜及腹腔镜及阴式微创手术、妇科肿瘤手术放化疗等综合治疗。

好评 99%
接诊量 984
平均等待 1小时
擅长:妇科常见病多发病:阴道炎、盆腔炎等妇科炎性疾病;子宫肌瘤、卵巢囊肿、子宫腺肌病、盆腔子宫内膜异位症、巧克力囊肿、腹壁子宫异位病灶等妇科良性肿瘤;宫颈上皮内瘤样病变、子宫内膜非典型增生、卵巢交界性肿瘤等妇科癌前病变;宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、滋养细胞肿瘤等妇科肿瘤;子宫脱垂、膀胱脱垂、直肠脱垂等盆底障碍性疾病。擅长妇科宫腔镜及腹腔镜及阴式微创手术、妇科肿瘤手术放化疗等综合治疗。
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郭瑶 主治医师

从事心血管内科工作多年,对于冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭的等疾病有独到的见解。

好评 100%
接诊量 1042
平均等待 15分钟
擅长:从事心血管内科工作多年,对于冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭的等疾病有独到的见解。
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王玉琳 主任医师

帕金森病,头晕,头疼,脑血管病,癫痫,脑炎,格林巴利,脊髓炎,焦虑抑郁,失眠等疾病

好评 99%
接诊量 277
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擅长:帕金森病,头晕,头疼,脑血管病,癫痫,脑炎,格林巴利,脊髓炎,焦虑抑郁,失眠等疾病
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张晶 主任医师

冠心病(心绞痛和心肌梗死),心力衰竭,心脏神经症,高血压,高脂血症,房颤,慢病预防和管理

好评 99%
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平均等待 4小时
擅长:冠心病(心绞痛和心肌梗死),心力衰竭,心脏神经症,高血压,高脂血症,房颤,慢病预防和管理
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许杰 副主任医师

膝关节骨性关节炎的分期治疗,早期股骨头坏死的诊断治疗,髋膝关节置换,关节镜下治疗膝、肩、髋关节运动损伤,颈椎病、腰椎间盘突出、腰腿痛的保守与手术治疗,四肢骨折的微创治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:膝关节骨性关节炎的分期治疗,早期股骨头坏死的诊断治疗,髋膝关节置换,关节镜下治疗膝、肩、髋关节运动损伤,颈椎病、腰椎间盘突出、腰腿痛的保守与手术治疗,四肢骨折的微创治疗。
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杨柳 副主任医师

常见精神心理疾病:抑郁症、焦虑症、强迫症、睡眠障碍的诊治,尤其擅长儿童青少年心理疾病的诊断治疗,擅长精神分析心理治疗

好评 100%
接诊量 9
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擅长:常见精神心理疾病:抑郁症、焦虑症、强迫症、睡眠障碍的诊治,尤其擅长儿童青少年心理疾病的诊断治疗,擅长精神分析心理治疗
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张双 主任医师

冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常、肿瘤相关心血管疾病的预防、诊断、药物治疗、介入治疗及康复治疗。

好评 100%
接诊量 146
平均等待 1小时
擅长:冠心病、高血压、心力衰竭、心律失常、肿瘤相关心血管疾病的预防、诊断、药物治疗、介入治疗及康复治疗。
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尹立勇 副主任医师

痴呆,脑血管病,癫痫

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:痴呆,脑血管病,癫痫
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赵甲彧 副主任医师

高血压、心律失常、心力衰竭、冠心病

好评 100%
接诊量 4
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擅长:高血压、心律失常、心力衰竭、冠心病
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患友问诊

患者进行了细胞DNA定量检测,结果显示可见少量细胞增生(5%-10%),但医生认为这通常不构成问题。
70
2024-11-17 13:36:20
28岁女性因全血细胞减少在十堰太和医院做骨髓穿刺,结果显示增生性贫血和粒细胞巨核细胞成熟障碍,担心病情发展和治疗方法。患者女性28岁
17
2024-11-17 13:36:20
我HEP2/猴肝着丝点型阳性,脊髓穿刺结果显示巨核细胞成熟障碍,血小板减少,想知道是否有关系?患者女性53岁
43
2024-11-17 13:36:20
孩子疫苗后感冒,出现巨核细胞成熟障碍,精神状态良好,无出血点。患者女性8个月18天
54
2024-11-17 13:36:20
宝宝早产36+2,宫内发育迟缓,出生体重1.8㎏,现在十一个月,体重7.7千克,身高67厘米,去医院查身高矮小的原因,发现存在巨细胞病毒感染和甲状腺素水平高的情况。
3
2024-11-17 13:36:20
血小板低,免疫性血小板减少,巨核细胞成熟障碍。患者女性38岁
25
2024-11-17 13:36:20
血小板减少,怀疑免疫性血小板减少或巨核细胞成熟障碍,正在服用艾曲波帕,用药前血小板81,现在264。患者女性30岁
25
2024-11-17 13:36:20
孩子肺炎后血小板升高,担心是否为感染引起。患者男性3岁
24
2024-11-17 13:36:20
孩子血小板数值低于正常,78,骨穿检查结果显示巨核细胞产板不良,三系增生,想知道这个情况严重吗?患者男性8岁
48
2024-11-17 13:36:20
父亲血小板计数31,疑为巨核细胞成熟障碍。患者男性56岁
29
2024-11-17 13:36:20

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
78

治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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