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秦皇岛中医医院先天性巨核细胞增生不良专家

简介:

北京中医药大学东方医院秦皇岛医院(秦皇岛市中医医院)始建于1958年,是秦皇岛地区集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三甲综合性中医医院。医院是第四批国家区域医疗中心项目建设单位、河北省示范中医院、全国健康管理示范医院、河北中医药大学附属医院、国家药物临床试验机构、全国中医住院医师(全科医师)规范化培训基地、国家中医药服务出口基地、中医康养国际合作基地、国家禁烟示范医院、全国针灸临床研究中心秦皇岛分中心、河北省中医药文化建设示范单位、河北省中医药文化宣传教育基地、河北省中医药健康旅游基地。现有本部、北戴河新区院两个院区,下设两个门诊部。本部占地45亩,建筑面积7.7万平方米,现开放床位640张,新建医用综合楼启用后,开放床位将增至1040张。北戴河新区院区项目目前在建。全院职工1053人,其中,中医类别执业医师占全院执业医师的64.18%,高级职称以上218人,博士、硕士研究生以上学历人员151人。医院汇集了一批德才兼备、技术精良的名医团队,拥有国家级名老中医2人,省级名中医4人,秦皇岛市名老中医6人,秦皇岛市名中医12人,硕士研究生导师48名,教授、副教授78名,国家、省级老中医药专家学术经验继承工作指导老师6人,国家级、省级优秀中医人才及老中医药专家学术经验继承人22人。医院一直坚持“中医立院、人才强院、特色兴院”的办院理念,走差异化发展道路。拥有针灸、拔罐、推拿、按摩、刮痧、耳穴埋豆等中医传统疗法127种,因其疗效显著,被广泛应用于临床。医院设有临床病区23个,医技科室8个,专科门诊58个,特色专病门诊41个。拥有国家卫健委、国家中医药管理局、省卫健委、市卫健委4个层级25个重点专科,其中内分泌科为国家临床重点专科,肿瘤科、治未病中心为国家中医药管理局重点专科,脑病科、皮肤科、肛肠科为省级重点中医专科,心血管病科、急诊科(含重症医学科)、护理、中药学为省中医重点建设单位,脑病康复科、脾胃科、检验科、肺病科、重症医学科、心血管科、儿科、针灸科、骨伤科、外科等为市级医学重点学科、重点发展学科。现有各级各类基地11个,诊疗中心10个,专科联盟22个,国家、省级名老中医工作室20个,省、市级重点研究室2个。医院医疗设施先进,大型设备齐全,拥有美国GE3.0T磁共振、256排CT、64排128层CT、飞利浦高端彩超机、奥林巴斯高清电子胃肠镜、日本佳能医用血管造影X射线机、美国赛腾强脉冲光治疗系统、瑞士医迈斯混合动力碎石清石系统、美国科医人钬激光治疗机等大型医疗设备50余台件,设备资产达2.55亿元。多年来,医院始终秉承“承古纳今、厚德济生”的宗旨,发扬“开拓、奉献、务实、自律”的医院精神,不断提高医疗技术水平和服务质量,综合竞争力显著增强,先后荣获“全国卫生计生系统先进集体”、“全国文明单位”、“全国三八红旗集体”、“全国肛肠疾病防治工程重点单位”、“全民健康管理示范医院”、“全国冬病夏治先进单位”、“优化发展环境(百家窗口千名干部)评议工作双优单位”、“全国首批中医医院优质护理先进病房”、“河北省3A级劳动关系和谐单位”、“河北省服务名牌”等国家、省、市级荣誉称号100余项。属于—类获得性自身免疫性疾病患者主要表现为皮肤和黏膜出血,免疫介导发病,全身,尚无根治方法,治疗以对症止血治疗为主该病临床较少见,半数以上患者为儿童,假性血小板减少症,脾功能亢进,再生性障碍贫血,无,血常规检查血小板计数减少,出凝血及血小板功能检查,骨髓涂片检查,血清学检查,。

曹亮 副主任医师

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田皎丁 副主任医师

擅长糖尿病、高血压、甲状腺疾病的中西医结合治疗,以及糖尿病各类并发症的中医药内外治法。脱离现代化仪器通过中医手诊知五脏六腑、结合舌诊、脉诊进行八纲辨证,以全面系统的治疗疾病。

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擅长:擅长糖尿病、高血压、甲状腺疾病的中西医结合治疗,以及糖尿病各类并发症的中医药内外治法。脱离现代化仪器通过中医手诊知五脏六腑、结合舌诊、脉诊进行八纲辨证,以全面系统的治疗疾病。
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高存志 副主任医师

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郭运岭 副主任医师

对颈肩腰腿痛及四肢疼痛的诊治有独到见解,包括腰椎间盘突出症,颈椎病,骨关节炎,筋膜炎,肌腱炎,腱鞘炎,小关节错位,坐骨神经痛,肩周炎,股骨头坏死等!

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擅长:对颈肩腰腿痛及四肢疼痛的诊治有独到见解,包括腰椎间盘突出症,颈椎病,骨关节炎,筋膜炎,肌腱炎,腱鞘炎,小关节错位,坐骨神经痛,肩周炎,股骨头坏死等!
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宫安明 副主任医师

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王晓玲 副主任医师

肺癌,结直肠癌,乳腺癌,肝癌,胃癌,食管癌,卵巢癌,宫颈癌等妇科肿瘤,淋巴瘤,多发性骨髓瘤等中西医结合治疗,以及中医中药对减轻恶性肿瘤放化疗副作用的治疗,倡导中西医结合治疗肿瘤疾病,带瘤生存,提高生活质量。

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王淑英 主任医师

擅长呼吸系统常见病多发病的诊疗,对哮喘,慢阻肺,急慢性咳嗽,鼻炎,感冒,咽炎,间质性肺炎,及各种内科疑难杂症等有自己独到的见解。

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擅长:擅长呼吸系统常见病多发病的诊疗,对哮喘,慢阻肺,急慢性咳嗽,鼻炎,感冒,咽炎,间质性肺炎,及各种内科疑难杂症等有自己独到的见解。
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王海涛 副主任医师

擅长运用中医药特色理法方药,治疗胸痹(冠心病)、眩晕(高血压)、心衰病(心功能不全)、心身疾病等。对心血管系统常见病、多发病,特别是对冠脉介入诊疗及临床管理经验丰富。

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擅长:擅长运用中医药特色理法方药,治疗胸痹(冠心病)、眩晕(高血压)、心衰病(心功能不全)、心身疾病等。对心血管系统常见病、多发病,特别是对冠脉介入诊疗及临床管理经验丰富。
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田阳 主治医师

干眼症,视疲劳,麦粒肿,近视,结膜炎,虹膜炎,角膜炎,糖尿病视网膜病变的诊治。不治飞蚊症。

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擅长:干眼症,视疲劳,麦粒肿,近视,结膜炎,虹膜炎,角膜炎,糖尿病视网膜病变的诊治。不治飞蚊症。
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郭景奇 住院医师

擅长高血压,冠心病,心力衰竭疾病的诊断治疗及康复指导。

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患友问诊

巨幼细胞贫血,寻求治疗建议患者男性44岁
61
2024-11-17 13:48:02
我被诊断出外耳道基底细胞乳头状瘤,伴有细胞中一重度异型增生,想了解这意味着什么以及如何治疗和预防复发。患者男性34岁
64
2024-11-17 13:48:02
孩子血小板数值低于正常,78,骨穿检查结果显示巨核细胞产板不良,三系增生,想知道这个情况严重吗?患者男性8岁
17
2024-11-17 13:48:02
血小板减低,巨核系增生不良,疑虑是否为复发。患者男性35岁
51
2024-11-17 13:48:02
血小板减少,有乙肝和戊肝感染史,询问治疗及病情发展。患者男性39岁
32
2024-11-17 13:48:02
我有皮肤瘀斑和鼻出血的症状,血常规检查显示血小板数量偏低,想了解可能的病因和治疗方法。患者男性28岁
48
2024-11-17 13:48:02
28岁女性因全血细胞减少在十堰太和医院做骨髓穿刺,结果显示增生性贫血和粒细胞巨核细胞成熟障碍,担心病情发展和治疗方法。患者女性28岁
17
2024-11-17 13:48:02
孩子血小板减少,巨幼细胞成熟障碍,担心病情加重。患者男性1岁3个月
22
2024-11-17 13:48:02
我有缺铁性贫血,三系都减少,伴有巨核细胞产板不良,已经做了骨髓穿刺,想知道如何治疗和管理。患者女性57岁
8
2024-11-17 13:48:02
血小板减少,巨核细胞成熟障碍,未用药。患者男性56岁
70
2024-11-17 13:48:02

科普文章

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
78

治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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