吉大二院民康医院(原南关区医院)隶属于南关区卫计局,位于长春市南关区平阳街156号,总建筑面积11796.5平方米,实有床位203张,是省、市医保定点医疗机构、新型农村合作医疗定点医疗机构,是集社区、医疗、康复、预防、保健教育、心理咨询为一体的二级乙等综合性医疗机构。工欲善其事,必先利其器。医院学科齐全,特色专科突出,院内设内一科、内二科、康复中心(长春市重点专科)、综合外科、急诊科、手术室、妇产科、透析科、麻醉科、中医馆、儿科、眼科、皮肤科、口腔科、检验科、电诊科、放射线科、CT科、输血科、信息科、体检科、供应室等。为提高信息技术,更好的服务患者,该院一直致力于信息技术的发展,相继开始应用HIS和LIS两大系统。医院拥有16排螺旋CT、多功能数字化胃肠造影X光机、数字化医用X射线摄影系统(西门子双板悬吊DR)、医用诊断X射线透视摄影系统、全自动生化分析仪、干化学尿液分析仪、全自动尿有型成分分析仪、电解质分析仪、酶标仪、全自动血凝分析仪、高档彩色多普勒超声波诊断仪(菲利普)等高精尖仪器设备240余台。今天快速发展的吉大二院民康医院,现有在职职工171人,正高级职称16人(10人未聘),副高级职称66人(40人未聘);外聘职工146人。2015年利用医院整体装修改造的契机,医院全体医护人员均派到吉大一院、二院、省医院进修学习半年以上,医资力量不断得到提升和优化。大医精诚,医者仁心。医院坚持“以病人为中心”的服务理念,为患者,提供优质高效的医疗服务,关注健康,珍惜生命;为职工,创造学习和发展空间,医院与职工共同成长;为社会,奉献爱心,服务大众,提高社会医疗服务水平。全心全意为人民健康保驾护航。近十年先后荣获吉林省、长春市群众最佳口碑奖;长春市卫生系统精神文明先进单位;长春市创先争优先进单位;长春市优秀职工之家;长春市群众最信赖的医疗单位;长春市卫生系统精神文明工作优胜单位。医院将以高尚的医德、精湛的医术,努力打造让患者满意的医院,全力建设服务型医院,谱写吉林大学第二医院民康医院的新篇章!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。