长春市传染病医院前身是创建于1957年的长春市结核病医院,2003年非典疫情后更名为长春市传染病医院,2005年1月18日迁入新址,是以防治各类传染病、结核病、应对突发公共卫生事件医疗救治任务为主要功能、集医疗、预防、科研为一体的非营利性医疗机构。医院占地面积22.8万平方米,建筑面积11.4万平方米。编制床位450张,实际开放床位600张。年门诊就诊人次近10万人次,住院患者近9千人次。分别为结核门诊、发热门诊、肠道门诊、艾滋病门诊、传染病门诊、耐药结核门诊、骨科普外科门诊。分别为综合科、胸外科、结核性胸膜炎科、结核合并糖尿病科、结核性脑膜炎治疗中心、耐药结核科、重症医学科(设有血液透析室)、骨科 普外科、中西医结合科、传染病科。两个应急疗区,随时准备应对突发传染病应急救治任务。分别为检验科、放射线科、介入科、腔镜室、电诊科、药剂科、病理科、输血科、康复科、供应室。医院现为国家中医药管理局中医药防治传染病重点研究室、国家中医药管理局中医药防治传染病临床基地、全国综合医院中医药工作示范单位、中华医学会结核病分会颅内结核专委会组长单位、中国防痨协会临床专业委员会颅内结核学组组长单位、吉林省传染病诊疗中心、吉林省传染病质量控制中心、吉林省艾滋病临床技术研究指导中心、吉林省艾滋病临床治疗中心、吉林省医院感染管理监控中心、吉林省结核性脑膜炎研究治疗中心。医院现有省级重点专科1个、市级重点专科5个,为吉林省、长春市两级结核病专业委员会主任委员单位。657人,其中专业技术人员:527人。在结核病、艾滋病、手足口病、麻疹、流行性出血热等疾病诊治方面积累了丰富的临床经验,成功地应对了非典、甲型H1N1流感、皮肤炭疽(疑似肺炭疽)、埃博拉、麻疹、手足口病、新冠肺炎等传染病疫情及突发公共卫生事件。医院先后收治各类传染病27种,在结脑治疗方面居国内领先水平,在耐药结核病、多浆膜腔积液的治疗方面达到国内先进水平,在艾滋病、麻疹、手足口、流行性出血热等传染性疾病诊治居省内先进水平。近年来,医院先后开展国家级科研课题10项,其中国家“十一五”科技重大专项4项、国家“十二五”重大专业4项、国家中医药管理局传染病防治行业专项1项、国家中医药管理局公益性行业专项科研课题1项;吉林卫健委科技项目8项、吉林省中医管理局科技计划项目15项、长春市社会发展专项课题2项。2020年,政府投资新建2栋大楼,总床位1350张,目前已经启用北楼收治住院病人,住院环境明显改善,也进一步提升了医院的综合实力,完善了我市公共卫生服务体系。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。