长春中医药大学附属医院(吉林省中医院)始建于1958年,设有本部红旗院区、经开院区妇产诊疗中心、儿童诊疗中心和农安分院,总建筑面积15.17万平方米,开放床位2003张,设临床科室29个,医技科室8个,拥有院内制剂104种,是一所集中医医疗、教学、科研、预防、康复、保健于一体的综合性三级甲等中医院。医院拥有国医大师4人,双聘院士1人,全国名中医4人,长江学者1人,全国百千万工程人才1人,国家有突出贡献中青年专家1人,国家中医药传承与创新“百千万”人才工程(岐黄工程)岐黄学者3人,国家青年岐黄学者2人,终身教授5人,全国优秀中医临床人才23人,长白山学者特聘教授3人,长白山技能名师2人,长白山领军人才2人,省市名中医65人,博士研究生指导教师74名,硕士研究生指导教师227名,高级职称430人。吉林省有突出贡献中青年专业技术人才26人,吉林省拔尖创新人才27人,全国中医护理骨干人才12人。医院是首批国家临床研究基地(中风、冠心病),国家区域医学中心输出医院,国家中医药传承创新工程建设单位,获得国家中医药多学科交叉创新团队1个(代谢性疾病),医院拥有国家区域中医(专科)诊疗中心5个,国家临床重点专科7个,国家中医药管理局重点学科15个,国家中医药管理局重点专科13个。医院建有国家中医药管理局三级实验室1个,国家中医药管理局重点研究室2个,吉林省临床医学研究中心4个,省级其他科研平台34个,十三五以来,主持承担国家重点研发计划项目6项。获得吉林省科技进步一等奖5项,二等奖18项,三等奖24项。建院65年来,医院坚定不移实施“人才强院,质量兴院”战略,誉满杏林,始终坚持突出中医特色、发挥专科特长、体现时代特点、提高综合实力“三特一提高”办院方针。秉承国医大师、双聘院士学术思想,脑病、心病、代谢性疾病研究处于全国领先地位,中医药治疗中风、冠心病、糖尿病及其并发症、小儿哮喘、紫癜、肺炎闻名全国,颈肩腰腿痛、脊柱畸形等骨伤科疾病有中医独特疗法,肺病科在全国新冠疫情防治过程中彰显了中医药的优势作用,同时,在中医药治疗肺病、肾病、肝脾胃病、肛肠疾病、妇科疾病、老年病、风湿病、肿瘤血液病、皮肤病、五官科疾病等方面疗效显著,推拿、针灸等一系列中医特色技术达到国内先进水平,外科队伍不断壮大,急诊急救能力不断提高。中医泰斗、国医大师、著名中医学家任继学教授,对脑病、心脑、肾病等疑难杂症,在中医诊疗理论上卓有建树。创立急性缺血性、出血性中风和真心痛的独特病机理论和治则。主编了国家第一部规划教材《中医急诊学》,著有《悬壶漫录》《任继学经验集》。创制出醒脑健神胶囊和治疗“非典”的扶正除疫颗粒等。2004年获国家医学最高荣誉“白求恩奖章”。国家中医学术流派天池伤科流派第三代传承人、国医大师、中国中医科学院学部委员刘柏龄教授,获全国中医药杰出贡献奖,二十世纪中国接骨学最高成就奖,擅长中医药、手法治疗骨科疾病,独创“二步十法”“一针一牵三扳法”“理筋八法”等,在国内独称一派。创制的骨质增生丸曾获得国家中医药科技进步三等奖。出版《刘柏龄治疗脊柱病经验撷要》《中医骨伤学》等著作20余部。被誉为“小儿王”的国医大师、中国中医科学院学部委员,著名中医儿科学家王烈教授,创立中医防治小儿哮喘“三期分治”、“哮喘苗期”、“哮咳”理论和“闻声辨咳一指诊发法”,运用“三个理论、五方、十四法、五种新药、六个制剂”诊治。创制出小儿治哮灵、小儿白贝止咳糖浆等多种新药。其学术思想被纳入国家规划教材,小儿哮喘中医诊疗方案在全国推广应用。编著《婴幼儿用药与配餐》等著作9部,著有婴童系列丛书《婴童医论》《婴童肺论》等20部。第四届国医大师、长春中医药大学终身教授、著名中医内科专家南征教授师承首届国医大师任继学教授,从医57年,提出了“消渴肾病”中医新病名、“毒损肾络”新病机学说,采用“一则八法”综合治疗方法,取得了显著的临床疗效。创制出消渴病位在散膏,“滋阴清热、益气养阴、活血化瘀”三法为一法治疗消渴。并首次发掘长白山植物榛子雄花,用于治疗糖尿病肾病,被纳入《吉林省中药材标准》。他研制出的消渴安胶囊、麝香抗栓胶囊、复方榛花舒肝胶囊等多种准字号新药,被编录到国家药典及药典用药须知中。此外,获吉林省科技进步二等奖3次、三等奖3次,中华中医药学会科技进步二等奖1次。2020年,医院被评为全国先进基层党组织、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国党建引领下的抗击疫情先进单位、全国三级公立中医院绩效考核第5名、全国博士后科研工作站、国家专科护士京外临床教学建设基地、国家中医疫病防治队伍和疫病防治基地、国家中医紧急医学救援队伍和紧急医学救援基地。近年来,医院获评国家中医临床研究基地、国家中医药传承创新中心、国家中西部重大疑难疾病防治中心、国家重大疑难疾病中西医临床协作试点项目单位、国家区域诊疗中心、国家药品临床研究基地、国家中医师资格认证基地、国家中医药国际合作基地、全国中医中风急症医疗中心、全国中医医院信息化示范单位、全国中医医院中医药文化建设试点单位、全国中医“治未病”试点单位,全国职工职业道德建设标兵单位、全国卫生系统先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国平安医院、全国援外医疗工作先进集体、全国中医护理先进集体、全国心肺康复护理专科护士临床培训基地、全国中医医院总务后勤管理先进单位、《中国中医药报》新闻宣传先进单位等。新时代的长中大附院,肩负着“推进健康中国建设,促进中医药传承与发展”的历史使命,将继续着力打造有格局、有情怀、有作为、有境界的省中气派,努力创建国内一流、国际知名的现代化中医院,凝心聚力将医院建设成为“魅力医院、活力医院、实力医院、智慧医院、幸福医院和平安医院”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。