长春肿瘤医院坐落于长春市高新区硅谷大街与蔚山路交会处,医院占地45亩,建筑面积50000平方米,设置床位400张。是省市医保定点医院、吉林省慈善总会暖阳肿瘤救助慈善基金定点医院、吉林省两院院士PET/MR体检站、长春市政府指定的唯一“侨务人员肿瘤救助定点医院”,长春市总工会困难职工医疗救助定点医院、北京大学肿瘤医院远程会诊协作医院、北京白求恩医学专家临床基地、吉林大学中日联谊医院协作医院。医院拥有中国第三台东三省唯一一台西门子PET/MR高端影像系统,可以检测到直径为2毫米的恶性微小肿瘤病灶,为患者争取了宝贵的治疗时间和康复机会。此外,还配备了193台进口高精尖的检测治疗设备,这些设备有效的为临床诊断提供了可靠的诊断依据。医院拥有一流的学科建设和技术团队,设有胸外科、肝胆外科、胃肠外科、乳甲外科、放射肿瘤科、肿瘤内科、泌尿外科、介入科、妇科、耳鼻咽喉头颈外科、基因检测中心等31个专业科室。汇聚北京专家、省内和本院三大专家团队,来自中国医学科学院肿瘤医院、北京大学肿瘤医院、中国人民解放军总医院、北京协和医院等25家北京三甲医院96位肿瘤专家每周定期在长春肿瘤医院开展MDT多学科联合会诊,其中中国人民解放军总医院胸外科主任于长海教授、张宜明教授,清华大学第一附属医院泌尿外科主任李胜文教授,北京中日友好医院血液科主任马一盖教授已正式加盟长春肿瘤医院。北京肿瘤专家团队的加入、与吉大医院及我省各学科领域的佼佼者一道为来自东三省乃至全国各地的各类肿瘤患者提供了精湛的医学诊疗服务。我们一直努力着,努力将长春肿瘤医院打造成为拥有一流技术、一流设备、一流环境、一流管理、一流服务的吉林省乃至东三省的肿瘤患者信赖的医院。长春肿瘤医院坐落于长春市高新区硅谷大街与蔚山路交会处,医院占地45亩,建筑面积50000平方米,设置床位400张。是省市医保定点医院、吉林省慈善总会暖阳肿瘤救助慈善基金定点医院、吉林省两院院士PET/MR体检站、长春市政府指定的唯一“侨务人员肿瘤救助定点医院”,长春市总工会困难职工医疗救助定点医院、北京大学肿瘤医院远程会诊协作医院、北京白求恩医学专家临床基地、吉林大学中日联谊医院协作医院。医院拥有中国第三台东三省唯一一台西门子PET/MR高端影像系统,可以检测到直径为2毫米的恶性微小肿瘤病灶,为患者争取了宝贵的治疗时间和康复机会。此外,还配备了193台进口高精尖的检测治疗设备,这些设备有效的为临床诊断提供了可靠的诊断依据。医院拥有一流的学科建设和技术团队,设有胸外科、肝胆外科、胃肠外科、乳甲外科、放射肿瘤科、肿瘤内科、泌尿外科、介入科、妇科、耳鼻咽喉头颈外科、基因检测中心等31个专业科室。汇聚北京专家、省内和本院三大专家团队,来自中国医学科学院肿瘤医院、北京大学肿瘤医院、中国人民解放军总医院、北京协和医院等25家北京三甲医院96位肿瘤专家每周定期在长春肿瘤医院开展MDT多学科联合会诊,其中中国人民解放军总医院胸外科主任于长海教授、张宜明教授,清华大学第一附属医院泌尿外科主任李胜文教授,北京中日友好医院血液科主任马一盖教授已正式加盟长春肿瘤医院。北京肿瘤专家团队的加入、与吉大医院及我省各学科领域的佼佼者一道为来自东三省乃至全国各地的各类肿瘤患者提供了精湛的医学诊疗服务。我们一直努力着,努力将长春肿瘤医院打造成为拥有一流技术、一流设备、一流环境、一流管理、一流服务的吉林省乃至东三省的肿瘤患者信赖的医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。