哈尔滨市第一医院是一家拥有110年悠久历史的“三甲”医院，医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，是国家级胸痛中心、国家级心衰中心、国家级高血压中心、国家级房颤中心等多个国家级专科医院。医院拥有先进的医疗设备和技术力量，包括静音磁共振、PET-CT、CT、磁共振设备、DSA造影机、彩超等，以及先进的高压氧群舱。医院在肉芽肿性多血管炎等罕见病治疗方面处于国内先进水平，拥有国家级专科和领军人才梯队，并是罕见病联盟呼吸病学分会创始成员单位。医院积极响应国家“一带一路”倡议，开展国际合作和交流，建立友好互访关系，促进医院技术与国际技术的接轨。在新冠肺炎疫情期间，医院作为市级发热门诊定点医院，积极参与救治工作，得到了各级政府和卫健委的充分肯定。医院坚持“名医带动名科、名科带动名院”的品牌战略，与大型医院合作成立专科联盟，为百姓就医开通了方便之门。医院荣获多个全国和省级荣誉称号，是一家充满社会责任感和专业能力的医院。在未来，医院将继续紧跟公立医院改革与发展步伐，为冰城夏都的百姓健康事业做出更大的贡献。同时，医院将继续致力于罕见病的治疗和研究，为患者提供更好的诊疗服务和健康教育。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。