深圳市儿童医院创建于1997年,位于深圳市中心区,是一家集医疗、保健、科研、教学、康复为一体的综合性儿童医院,也是广东省唯一一家三级甲等儿童专科医院。医院占地面积约4.3万平方米,建筑面积约17万平方米,开放床位1277张,设有54个临床医技科室,学科设置齐全,涵盖了大型综合儿童医院全部业务科室。医院注重学科建设,在全国儿童专科医院中排名靠前。医院拥有国家级及地方级重点专科,包括儿童血液肿瘤科、儿童呼吸科、儿童神经科、儿童心外科、小儿外科等,以及一流的技术设备和专业团队,针对儿童常见疾病和罕见病提供全面诊疗服务和高水平的医疗技术支持。 同时,深圳市儿童医院致力于科研和教学,承担了各级各类重大科研课题项目200余项,发表了大量高水平的SCI论文,制定了多项国际国内指南标准,承办了全球顶级学术会议,并与多家国内外高水平医学团队合作,引进国内外高水平医学团队11个,为疾病的治疗和预防提供了坚实的科学依据和技术支持。 对于皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)等儿童免疫性疾病,深圳市儿童医院拥有国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心和其他专业组,具备了诊治该类疾病的能力和经验。医院在疾病的诊断、治疗和预防方面积累了丰富的经验和成果,为儿童健康提供了专业的医疗服务和健康教育,努力成为粤港澳大湾区儿科医疗高地,建设一家有温度的现代化国际化高水平儿童医院。皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,于1967年由日本川崎富首先报告,是一种病因不明的儿童免疫性疾病。,本病病因不明,但可能与以下有关。 1、感染 因其与某些急性感染性疾病相似,推论可能与病原微生物感染有关,但尚无确切的证据。 2、免疫反应 多数人认为本病是某些致病因子作为抗原引起的变态反应,并发现病人血清中IgE增高,有免疫复合物存在,血管壁有IgG沉着等,但无更确切的依据,尚不明了具体的发病机制。 3、化学因素 有人认为本病发病与汞中毒、某些化学洗涤剂过敏有关。,皮肤黏膜,1、阿司匹林为首选药,可抑制血小板聚集,防止血栓形成和冠状动脉阻塞。剂量为每日30~50mg/kg,分2~3次服用,热退后3日逐渐减量,每日3~5mg/kg,持续至症状消失,红细胞沉降率正常,共1~3个月。冠状动脉扩张者可延长用药时间,同时服用维生素E每日20~30mg/kg。 2、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)剂宜于发病早期(10日以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。剂量为每日400mg/kg,连用5日;或采用2g/kg单剂量静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复,故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为泼尼松每日1~2mg/kg,清晨顿服,用药2~4周。 4、其他治疗 ①抗血小板聚集:除阿司匹林外,可加用双嘧达莫3~5mg/(kg·d); ②对症治疗:根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗; ③心脏手术:严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。,无,无,1、血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主。轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周增多。红细胞沉降率增快,C-反应蛋白升高,血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高;血清转氨酶升高。血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高;TH2类细胞因子如IL-6明显增高,总补体和C3正常或增高。 2、尿液和脑脊液检查 可有脓尿,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞增高。 3、各种体液和排泄物细菌培养均阴性。 4、心电图检查 早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。 5、胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。 6、超声心动图 急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流;可有冠状动脉异常,如冠状动脉扩张(直径>3mm,≤4mm为轻度;4~7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄。 7、冠状动脉造影 可见冠状动脉扭曲、阻塞及管腔狭窄。但是因造影时导管易堵塞血管腔,发生心肌缺血、心室颤动等严重并发症,故不宜作为常规检查。,。