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深圳市儿童医院糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症专家

简介:

深圳市儿童医院创建于1997年,位于深圳市中心区,是一家集医疗、保健、科研、教学、康复为一体的综合性儿童医院,也是广东省唯一一家三级甲等儿童专科医院。背倚莲山春早,静观广厦通明,深圳市儿童医院总占地面积约4.3万平方米,建筑面积约17万平方米,开放床位1277张,设有54个临床医技科室,学科设置齐全,涵盖了大型综合儿童医院全部业务科室。2021年门、急诊量260万人次,年出院7.4万人次。医院注重学科建设。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,位列全国儿童专科医院第8名。医院入选“广东省第二批高水平医院重点建设医院”名单。医院有“国家呼吸系统疾病临床医学研究中心”分中心,儿科为广东省高水平临床重点专科,中医儿科为广东省“十三五”中医重点专科、广东省中医儿科重点建设单位及深圳市中医重点专科建设单位;拥有儿童血液肿瘤科、儿童呼吸科、儿童神经科、儿童心外科、小儿外科等市级重点专科;在中国医学科学院医学信息研究所颁布的“年度中国医院血液科科技影响力排行榜”中,深圳市儿童医院血液肿瘤科连续五年位列全国百强、全国儿童医院第四、广东省儿科第一,2021年上半年,全国骨髓移植例数位列全国医院第十、儿童医院第一。在复旦大学医院管理研究所发布的中国医院排行榜中,深圳市儿童医院小儿内科位列华南地区第三,小儿外科位列第二。医院先后立项“深圳儿童重症疾病诊断重点实验室”“深圳病原体高通量基因测序技术工程中心”“药物临床试验基地公共服务平台”“免疫系统人源化小鼠模型研发公共服务平台”“深圳小儿血液肿瘤分子医学公共服务平台”等工程载体,引进国内外高水平医学团队11个,其中国际团队2个。同时,医院获得国家药物临床试验机构的资格,获批专业组有:小儿呼吸、小儿神经病学、小儿血液等8个专业组。医院近年来承担了各级各类重大科研课题项目200余项,包括科技部“863”课题、国家自然科学基金重点项目、国家自然科学基金面上及青年项目、国家卫生部卫生行业科研专项重大课题、广东省自然科学基金项目、深圳市科创委重点项目等,纵向科研经费1.3亿余元;近五年发表SCI论文334篇,影响因子(IF>5.0)论文58篇。牵头、执笔及参与制定国际国内指南标准20余部,承办全球顶级学术会议第10届世界儿科感染性疾病大会并发布由我院执笔的《中国儿童合理使用抗菌药物行动计划(2017-2020)》。深圳市儿童医院是汕头大学深圳儿科临床学院,南方科技大学、深圳大学、香港中文大学(深圳)、中国医科大学、重庆医科大学教学医院,遵义医科大学等院校的研究生培养基地。医院还是深圳市博士后创新实践基地,建成并启用了深圳市儿童医学技能培训部,培养了大批卓越的儿科创新人才。医院注重人才建设,引进培养了一批具有高学术影响力的学科带头人和学科骨干,涵盖外籍院士,海外高层次人才B类、C类,实用型人才Ⅰ类、Ⅱ类等。截至2021年12月份,医院现有职工2345人,其中博士生导师9名,硕士导师121名、享受国务院特殊津贴者1人、享受深圳市政府津贴者2人、博士102人、硕士582人、高级职称专业人才387人。现有国家级学术团体主任及副主任委员18人、学组组长及副组长15人,常委27人、委员271人,中华医学会、中华预防医学会、中华口腔医学会、中华中医药学会各专业组委员76人。风起云涌观后海,仁术仁心致精诚。创院廿载,护佑健康,托起希望,初心不改,深儿医将持续以学科建设为核心,医教研全面协调发展,打造粤港澳大湾区儿科医疗高地,建设一家有温度的现代化国际化高水平儿童医院。糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症是糖尿病的并发疾病,与遗传、肥胖、长期高血糖、某些药物等有关,皮肤胰腺全身,一般原发性或遗传性胰岛素抵抗尚无行之有效的治疗方法。但对一些具有发生胰岛素抵抗的高危人群如有糖尿病家族史的一级亲属、有高血压、高血脂家族史和出生时低体重儿或存在宫内营养不良史的人群,尤应注意在其后天生命过程中避免肥胖,以尽可能预防胰岛素抵抗的发生。对已表现为胰岛素抵抗的人群,应根据不同的人群采取不同的方法减轻导致或加重胰岛素抵抗的因素,同时对个体所具有的代谢综合征不同组分进行个体化治疗。,糖尿病鉴别,饮食方面:高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食,并以少量多餐为主,以减少刺激对胰岛素分泌的作用。,动态血压监测(ABPM)血压测量甘油三酯血清甘油三酯,。

罗序峰 主任医师

癫痫

好评 100%
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擅长:癫痫
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吴德超 副主任医师

专业方向:腕手足踝及四肢畸形的矫正的治疗。如:手足先天畸形,先天性马蹄内翻足,平足症,副舟骨疼痛症,高弓足,腓骨肌萎缩症,四肢侧弯及不等长,发育性髋关节脱位,儿童股骨头坏死等。

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擅长:专业方向:腕手足踝及四肢畸形的矫正的治疗。如:手足先天畸形,先天性马蹄内翻足,平足症,副舟骨疼痛症,高弓足,腓骨肌萎缩症,四肢侧弯及不等长,发育性髋关节脱位,儿童股骨头坏死等。
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张文威 主治医师

儿科主治医师,擅长儿科和新生儿相关疾病的诊断和处理,特别是新生儿危重症的抢救和治疗。

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擅长:儿科主治医师,擅长儿科和新生儿相关疾病的诊断和处理,特别是新生儿危重症的抢救和治疗。
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张芳蓉 主任医师

儿科临床常见病:如呼吸道疾病,消化道疾病,营养性疾病;儿童保健、儿童行发育:儿童发育性疾病,儿童心理、儿童情绪、儿童行为等问题,儿童智力发育,儿童营养及喂养问题;并擅长中西医结合进行指导、干预及治疗。

好评 98%
接诊量 65
平均等待 2小时
擅长:儿科临床常见病:如呼吸道疾病,消化道疾病,营养性疾病;儿童保健、儿童行发育:儿童发育性疾病,儿童心理、儿童情绪、儿童行为等问题,儿童智力发育,儿童营养及喂养问题;并擅长中西医结合进行指导、干预及治疗。
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车东方 副主任医师

颅内肿瘤,寰枕畸形等颅颈交界区疾病,寰枢椎脱位、半脱位,斜颈,椎管内肿瘤,脊髓空洞,脑积水微创治疗,复杂性脑积水诊治,蛛网膜囊肿微创治疗,颅缝早闭和脊髓拴系综合征的早期筛查及治疗

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擅长:颅内肿瘤,寰枕畸形等颅颈交界区疾病,寰枢椎脱位、半脱位,斜颈,椎管内肿瘤,脊髓空洞,脑积水微创治疗,复杂性脑积水诊治,蛛网膜囊肿微创治疗,颅缝早闭和脊髓拴系综合征的早期筛查及治疗
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张琴 主任医师

矮小症、性早熟、性腺发育不良、甲状腺疾病、儿童糖尿病、肥胖症、肾上腺疾病、佝偻病。

好评 94%
接诊量 122
平均等待 19小时
擅长:矮小症、性早熟、性腺发育不良、甲状腺疾病、儿童糖尿病、肥胖症、肾上腺疾病、佝偻病。
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刘青 副主任医师

儿童中枢及周围神经系统损伤性疾病,运动障碍、脑性瘫痪、精神及语言发育迟缓的早期诊断评估及治疗。

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擅长:儿童中枢及周围神经系统损伤性疾病,运动障碍、脑性瘫痪、精神及语言发育迟缓的早期诊断评估及治疗。
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李长钢 主任医师

小儿血液及肿瘤:小儿白血病,出凝血性疾病(如血友病,罕见凝血因子缺乏/异常,血小板减少等),实体瘤及相关移植,各种贫血性疾病,粒细胞缺乏,肿瘤免疫等方面的诊治。

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接诊量 -
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擅长:小儿血液及肿瘤:小儿白血病,出凝血性疾病(如血友病,罕见凝血因子缺乏/异常,血小板减少等),实体瘤及相关移植,各种贫血性疾病,粒细胞缺乏,肿瘤免疫等方面的诊治。
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胡雁 副主任医师

癫痫、抽动障碍等小儿神经系统疾病

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擅长:癫痫、抽动障碍等小儿神经系统疾病
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操德智 主任医师

癫痫,抽动障碍,发育迟缓,脑炎等儿童神经系统疾病

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擅长:癫痫,抽动障碍,发育迟缓,脑炎等儿童神经系统疾病
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患友问诊

肚子响、抽搐、头发掉得厉害,伴随失眠、紧张和压力大,已经持续一个月。是否有治疗方法?患者男性18岁
53
2024-11-17 05:52:00
我想了解雅塑奥利司他胶囊的用法用量和注意事项,因为我正在服用这个药物来治疗高脂血症和帮助减肥。
34
2024-11-17 05:52:00
我有高脂血症的症状,想知道有没有什么外用贴剂可以治疗?使用时需要注意什么?饮食上也需要注意吗?一般多久能见效?
44
2024-11-17 05:52:00
体检报告显示胆红素偏高和尿潜血,可能与泌尿系红细胞和白细胞增高有关,想了解如何处理这些问题。患者女性42岁
15
2024-11-17 05:52:00
我最近体检发现血常规、尿酸和血脂都有异常,想知道是否有问题?患者女性22岁
24
2024-11-17 05:52:00
体检显示血糖和肝功能异常,担心是否有糖尿病和其他健康问题,寻求专业医生的建议。患者男性38岁
28
2024-11-17 05:52:00
患者因体重增加寻求治疗肥胖的方法,医生指出需先排除肥胖原因,再制定个性化减肥计划。
55
2024-11-17 05:52:00
患者有低蛋白血症、类风湿关节炎和糖尿病等多种疾病,目前正在服用抗生素、胰岛素和类风湿关节炎药物。
1
2024-11-17 05:52:00
我最近发现自己的脸部突然变大,尤其是腮帮子感觉很紧,周围的人也都说我脸大了。请问这是什么原因?患者女性49岁
8
2024-11-17 05:52:00
我有高脂血症,身高170cm,体重70kg,想了解用药情况和注意事项。
31
2024-11-17 05:52:00

科普文章

#糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#2型糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#黑皮病
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黑棘皮病

《中国2型糖尿病防治指南(2017年版)》指出,体型肥胖的2型糖尿病患者发病较为隐匿,发病初期超重或肥胖,以后渐消瘦,不易发生酮症酸中毒,部分患儿伴有黑棘皮病,多见于颈部或腋下。黑棘皮病指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。表现为皮肤颜色加深,呈灰棕色或灰褐色,表面干燥、粗糙,随着病情进展,皮肤呈粗厚,皮纹增宽加深,表面有乳头状或疣状结节。多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、腹股沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。

糖尿病患者会出现黑棘皮病,是因为与角质形成细胞和表皮成纤维细胞上的胰岛素相关胰岛素样生长因子受体增多有关。

糖尿病患者治疗黑棘皮病,需要控制体重,控制好体重有助于减轻胰岛素抵抗,可缓解该病症。也可选择局部外用药膏,要在医生的指导下使用。

 

 

#假黑棘皮病#糖尿病性黑棘皮症或血脂障碍或高胰岛素血症或肥胖症#肥胖
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患者:医生,我每天洗澡很勤快的,怎么感觉还是黑乎乎的?

医生:(观察中) 颈部,腋下以及腹沟的秘部位有灰色绒毛状的皮肤增厚,体型肥胖。你有多少斤?

患者:这个有关系吗?(闪了闪腰间的肥肉)

    本篇我们就来聊一聊黑棘皮病中最常见的类型,假性黑棘皮病。

    假性黑棘皮病一般与肥胖,内分泌疾病,以及胰岛素抵抗状况相关。常发生于有或者无内分泌疾病的肥胖者,糖尿病,肢端肥大症,甲状腺瘤,库兴综合征等患者。主要的临床表现是褶皱部位以颈部腋下腹沟为主要表现的灰色绒毛状的皮肤增厚。

患者所能做的最有用的是控制体重,减少过多的热量摄入。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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