湖南医药学院第一附属医院，始建于1950年，是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国家三级甲等综合医院。医院拥有1200张编制病床，46个临床医技科室，是国家住院医师规范化培训基地、国家Ⅰ期药物临床试验中心。医院在治疗原发性胆汁性肝硬化方面具有丰富的经验和专业的团队，设有省级临床重点学科心血管内科、呼吸内科、护理学等，成功开展了湖南省首例断肢（指）再植和足趾移植手指再造手术。医院作为湖南省重症新冠肺炎定点救治医院，负责湘西片区新冠肺炎的救治工作，成功治愈多例危重型患者。医院秉持“博爱、诚信、严谨、创新”的院训，努力打造大湘西区域性医疗中心，为患者提供优质的医疗服务。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。