一、治疗原则：

1、治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展。

2、药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

（1）药物治疗：

1）控制口、咽部、生殖器部的感染，有感染的病人进行抗感染治疗。

（2）口腔溃疡：

1）可局部用糖皮质激素膏、冰硼散等，生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗 后加用抗生素软膏；眼结膜炎、角膜炎 可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液。

（3）非甾体类抗炎药：

1）常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布 、 依托考昔、美洛昔康 等，功效是消炎镇痛。

2）可用于关节炎 、发热、溃疡疼痛患者。

 

4）可出现肝肾功能及血液系统损害等不良反应，孕妇及哺乳期妇女禁用，服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。

1））秋水仙碱：

a：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。

2））沙利度胺：

a：抗炎、调节免疫、抑制血管生成，用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡，也可治疗皮肤病变及消化道溃疡。妊娠妇女禁用, 以免引起胎儿畸形, 另外有引起神经轴索变性的副作用。

3））糖皮质激素：

a：主要包括泼尼松，甲泼尼龙。对控制急性症状有效，单纯皮肤黏膜受累患者应局部使用激素，而有脏器受累者需全身使用激素。长期应用糖皮质激素可能有胃溃疡 、满月脸、骨质疏松 等 多系统不良反应。

4））免疫抑制剂：

主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素 等，此类药物在使用期间应定期复查血常规和肝肾功能等。

硫唑嘌呤：

甲氨蝶呤：

1、用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。

环磷酰胺：

1、适用于严重眼炎、中枢神经系统损害严重血管炎。使用时大量饮水, 避免出血性膀胱炎的发生。

环孢素：

1、适用于顽固性眼炎。

雷公藤多苷：

1、适用于眼炎、黏膜溃疡。

生物制剂：

1、主要有α干扰素、肿瘤坏死因子抑制剂、白介素6拮抗剂等。

2、用于脏器受累患者，如难治性或复发性眼炎、神经白塞、血管白塞及消化道溃疡。

其他药物：

1、抗血小板药物、抗凝药物等。

手术治疗：

1、对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者，医生会考虑进行手术治疗。

中医治疗：

1、该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

前沿治疗：

一、查体：

1、口腔：

（1）口腔内形成痛性红色小结或形成溃疡，直径大约2~3mm，溃疡一般为多发，表面可覆白膜，多为浅表溃疡。

2、外阴：

（1）女性常见于大、小阴唇，男性见于阴囊和阴茎，或会阴、肛门周围有红色痛性小结或溃疡形成。

3、皮肤：

（1）表面常有结节性红斑，常见于双下肢，呈对称性，硬币大小，有压痛。

二、实验室检查：

1、疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等。

2、某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体（AECA）对疾病诊断有一定提示意义。

3、结核菌素试验（PPD）约40%呈现强阳性。

三、影像学检查：

1、脑磁共振成像（MRI）可用于神经白塞诊断和治疗效果评估。

2、胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围。

3、肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

四、特殊检查：

1、针刺反应：主要通过观察针刺皮肤处24-48小时后的反应，可同时进行多部位试验，是本病目前唯一特异性较强的试验。

五、鉴别诊断：

1、系统性红斑狼疮：

（1）也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎 、血管炎 等症状，可通过抗核抗体谱等 特异性检查相鉴别。

2、单纯口腔溃疡：

一、该病是一种慢性系统性血管炎，目前病因尚不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关。

二、贝赫切特综合征（白塞病）确切病因至今不明确，可能与遗传因素及病原体感染有关，也有人认为与自身免疫相关。

三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。

四、全身多系统都可能被累及。

五、该病是慢性疾病，很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。

六、典型症状：

1、口腔溃疡：

（1¥见于98% 以上的病人，且常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡，2~3mm大，表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7~14天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。

2、外阴溃疡：

（1）与口腔溃疡形状相似，但出现次数少，数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

3、皮肤病变：

（1）结节性红斑，多见于膝盖以下，呈对称性，硬币大小，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天色泽转为暗红，可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。

3、眼炎性病变：

（1）男性多于女性，尤其是年轻男性发病率高，多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎，反复发作可导致视力障碍甚至失明。

4、消化道症状：

（1）又称肠白塞，最常见右下腹痛，表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等，严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等，甚至死亡。

5、神经系统症状：

（1）又称神经白塞，起病急，脑、脊髓的任何部位都可以受损，也可出现周围神经病变，受累部位不同表现不同。

6、心血管损害：

（1）主要损害大、中动静脉和心脏，可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

7、关节炎性病变：

（1）表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛，多为一过性，以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。

8、肺部症状：

（1）少见，患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。

9、泌尿系统症状：

（1）罕见，主要表现为血尿、蛋白尿。

10、附睾炎性病变：

（1）较少见，表现为附睾肿大、疼痛、压痛。

11、其他症状

（1）部分患者表现为低热。

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