一、该病是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。
二、贝赫切特综合征(白塞病)确切病因至今不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。
三、主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。
四、全身多系统都可能被累及。
五、该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。
六、典型症状:
1、口腔溃疡:
(1¥见于98% 以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。
2、外阴溃疡:
(1)与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。
3、皮肤病变:
(1)结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮 样毛囊炎 、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。
3、眼炎性病变:
(1)男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。
4、消化道症状:
(1)又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎 等,甚至死亡。
5、神经系统症状:
(1)又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。
6、心血管损害:
(1)主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、 静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。
7、关节炎性病变:
(1)表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。
8、肺部症状:
(1)少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。
9、泌尿系统症状:
(1)罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。
10、附睾炎性病变:
(1)较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。
11、其他症状
(1)部分患者表现为低热。
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