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温州医科大学附属黄岩医院家族性低β脂蛋白血症专家

简介:

台州第一人民医院,台州市第一人民医院,台州市第一人民医院,始建于1940年,经过70多年的努力,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、康复为一体的综合性医院。医院占地面积4万多平方米,建筑面积约12.5万多平方米。2011年门诊量约107.2万人次,出院病人3.466万人次,业务收入4.98亿元,总资产达7.87亿元,医院现有职工1462人,卫技1126人,其中高级职称150人,中级职称290人,硕博士77人。目前医院设有37个临床科室,12个医技科室,29个病区,核定床位800张,实际开放床位达1200张。妇产科、神经内科为浙江省县级医学龙头学科建设单位,中医肿瘤科是台州市中医重点学科,神经内科、妇产科、骨科、普外科为台州市医学扶持重点学科,医院有省级名中医1名,中医科牟重临、妇产科朱丹阳为全市首批名医工作室领衔人,2012年6月,成立上海长征医院台一医肝胆胰疾病诊治中心,同年8月成为全国综合医院中医药工作示范单位。妇产科腔镜技术、盆底重建术、非脱垂子宫经阴道切除术、辅助生育;神经外科介入治疗、颅脑肿瘤显微切除术和超低温治疗等;普外科腹腔镜下治疗重症急性胰腺炎、脾切除、肝癌、胃癌、结肠癌切除术等;泌尿外科的前列腺等离子电切、剜除术,肾镜、输尿管镜碎石、清石术,腹腔镜取石技术构成的泌尿系结石微创治疗体系;神经内科卒中单元、癫痫治疗中心、介入治疗;骨科关节镜下治疗手术、脊柱手术、断指(趾)再植等;肿瘤病的中医“三期治法”、中医肿瘤科、妇科辨证施治、中医康复治疗技术;消化内科麻醉下无痛内窥镜检查等;消化内科胶囊胃镜;呼吸内科支气管镜下球囊扩张、支架置入、异物取出术等介入治疗;心内科心脏介入治疗;烧伤外科深度烧伤创面早期植皮术、各类烧伤后疤痕的整形修复及难治性创面的治疗;心胸外科胸腔镜下肺癌根治术;肿瘤内科的分子靶向治疗技术;儿科的早产儿抢救技术、儿童发育行为障碍诊疗技术等为医院专长技术。以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)为特征,基因突变,血液,无需治疗,神经棘红细胞增多症,限制高脂肪食品,限制甜食,测定血脂谱全套,载脂蛋白测定,体内脂蛋白代谢测试,。

杨建广 副主任医师

高血压病、心力衰竭、心律失常、高脂血症、冠心病等常规心内科疾病诊治,擅长冠心病药物及介入治疗。

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擅长:高血压病、心力衰竭、心律失常、高脂血症、冠心病等常规心内科疾病诊治,擅长冠心病药物及介入治疗。
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黎敏 副主任医师

擅长在脑血管病急性期溶栓治疗和二级预防,特别是卒中后抑郁和认知障碍,头痛,睡眠障碍,痴呆,焦虑抑郁等

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擅长:擅长在脑血管病急性期溶栓治疗和二级预防,特别是卒中后抑郁和认知障碍,头痛,睡眠障碍,痴呆,焦虑抑郁等
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张苏江 副主任医师

擅长常见病、多发病、慢性病的诊疗以及健康体检健康咨询、健康管理。

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金国军 副主任医师

上能开展关节外科常规手术,如人工股骨头置换、全髋关节置换及全膝关节置换手术,以及运动医学科手术,诸如膝关节镜下半月板修整成形、前、后交叉韧带重建手术,肩关节镜下肩袖修补手术。

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擅长:上能开展关节外科常规手术,如人工股骨头置换、全髋关节置换及全膝关节置换手术,以及运动医学科手术,诸如膝关节镜下半月板修整成形、前、后交叉韧带重建手术,肩关节镜下肩袖修补手术。
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蒋义翔 副主任医师

帕金森病诊治

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薛玉峰 副主任医师

眩晕、脑血管病、神经系统感染、认知及运动障碍等疾病的诊治

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陶晓晓 副主任医师

熟悉神经系统常见疾病的诊治。

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洪荣华 副主任医师

擅长脊柱外科各种骨折及腰椎间突出,颈椎病等退行性疾病的诊断治疗。

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石玮 副主任医师

手足踝疼痛、麻木、运动损伤微创治疗,拇外翻、平足等畸形整形,糖尿病足创面修复、周围神经卡压等

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林青 主治医师

脑血管病,癫痫

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患友问诊

我有家族史的心脑血管疾病,自己也比较胖,想了解如何预防和治疗,是否需要调整用药方案?
68
2024-11-17 00:28:39
56岁男性,家族遗传高血脂,担心引发脑血管病,已在服用血脂康,低密度脂蛋白偏高,询问是否需要更换药物。
45
2024-11-17 00:28:39
患者有家族血脂高的遗传史,之前血脂也曾轻微升高,现已恢复正常,希望通过预防用药来控制血脂。
3
2024-11-17 00:28:39
我最近总是感到疲劳,头晕,偶尔会有胸闷的感觉,三月份的检查结果显示我的血脂异常,想知道是否需要服用药物来控制血脂?
13
2024-11-17 00:28:39
血脂高,家族性,服用瑞舒伐他汀,想尝试保健品调理。
65
2024-11-17 00:28:39
患者的检查结果显示血脂高、同型半胱氨酸高、血小板低,医生解释了高同型半胱氨酸血症的定义和可能引起的健康问题,并给出了一些治疗建议和日常生活调整的建议。
18
2024-11-17 00:28:39
我有斑块问题,家族中有三高问题的遗传倾向,想了解如何管理和治疗。我的女儿也有一点点低密度胆固醇超标,需要干预吗?
44
2024-11-17 00:28:39
32岁哺乳期女性,体检发现总胆固醇及血清低密度脂蛋白值较高,求助于医生。
47
2024-11-17 00:28:39
患者低密度脂蛋白偏高,父亲有高胆固醇病史,担心是否需要药物治疗。
55
2024-11-17 00:28:39
我想了解如何选择合适的成人奶粉,我的血脂情况需要考虑吗?
49
2024-11-17 00:28:39

科普文章

#甘油三酯升高#Ⅰ型高脂蛋白血(症)#脂肪肝
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甘油三酯是血脂当中最为重要的一项指标,甘油三酯的升高对人体会产生很多危害,甘油三酯偏高也提示着脂代谢的异常,很多人在体检时发现甘油三酯偏高,却不以为然,等产生了严重的后果才追悔莫及,而我们今天要讲的内容是甘油三酯偏高的危害,大致有以下几个方面:

第一,脂肪肝:甘油三酯的升高,会导致外在摄入超过肝脏所代谢的速度,会发生肝功能的异常,不单单导致肝细胞受损,还会导致脂肪在肝脏内不断堆积,最终形成脂肪肝甚至肝硬化,严重者可能会出现肝纤维化以及肝癌。

第二,胰岛素抵抗及糖尿病:这是甘油三酯偏高能够导致主要的危害之一,原因在于甘油三酯偏高使细胞无法充分利用和吸收血液中的葡萄糖,导致血糖升高胰岛素抵抗,最终出现代谢紊乱以及内分泌紊乱等等。

第三,心血管疾病:甘油三酯偏高是导致心血管疾病的主要原因,过量的甘油三酯会吸附在心脏动脉原本光滑的内皮细胞上,长期下去会加速动脉粥样硬化,同时会导致血液黏度的升高,非常容易出现动脉血管的堵塞,相应组织器官供血不足,而产生的一系列相关的心血管症状,包括心慌、气短、胸闷胸痛、心绞痛、濒死感、前胸后背痛,严重者可能会出现心肌梗死而导致死亡。

第四,胰腺炎:甘油三酯偏高是导致胰腺炎的主要原因,当甘油三酯的水平大于 6.1 毫摩尔每升时,发生胰腺炎的风险非常大,因此,控制甘油三酯非常的重要,否则对人体可能会产生严重的危害。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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