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临海市第二人民医院医疗卫生服务共同体家族性低β脂蛋白血症专家

简介:

临海市第二人民医院始建于1952年2月,位于临海市滨海重镇杜桥,是一家集医疗、科研、预防、教学、保健、康复为一体的现代化二级甲等综合性医院,医院担负着临海市东部地区50万人口的医疗急救任务,是全国爱婴医院、浙江省平安医院、浙江省绿色医院、台州市花园式单位、台州学院医学院教学点,曾获浙江省卫生先进单位、台州市文明单位、台州市先进集体、台州综合治理先进单位、台州市厂(院)务公开工作先进单位等荣誉称号。医院占地面积49953平方米,总建筑面积33828平方米,固定资产总值1.19亿,医疗设备3295万,目前开放床位380张,医院即将峻工的台州东方康复保健院占地1857平方米,可设床位210张,现有职工585名,其中卫生技术人员417名,高级职称43人,全院设有职能科12个,住院部设有骨科、内科、普外科、耳鼻咽喉科、脑外科、重症监护中心、妇产科、小儿内科等七大病区。门诊设有专家门诊,内科、外科、妇科、儿科、耳鼻咽喉科、骨科、疼痛门诊、皮肤科、中医科等二十几个科室,医技科室有CT室、放射科、检验科、病理科、内镜中心、超声科、心电图室、脑电图室等。目前医院拥有GE螺旋CT机、CR放射成像系统、飞利浦进口彩超、美国雅培全自动生化分析仪、腹腔镜、关节镜、电子胃、肠镜、进口连续性血液净化设备、呼吸机、飞利浦监护仪、多功能麻醉机等一大批先进医疗设备。医院开展了人工膝关节、髋关节置换术、四肢血管损伤修复术、断肢(趾)再植、微创脑血管血肿穿刺术、电子胃肠镜下介入治疗、鼻内窥镜下鼻腔肿瘤切除术、普外科及妇产科的腹腔镜、骨科的关节镜手术、纤支镜的诊断与治疗等高、精、准的新技术、新项目。近几年来,医院在加大基础设施建设,加快设备更新引进的同时,加强了学科建设,不断开展新医疗技术,2001年成立了浙江省首家县级耳鼻咽喉研究所。2010年建立了远程会诊网络系统,与浙医一院、省人民医院、省儿童医院等多家大医院合作,实现了资源共享,进一步提高了医疗水平。医院本着“为人民服务”的服务理念,推行“优质、高效、安全、便捷、经济”的服务模式,建立院务公开制度,为减轻病人负担,积极控制处方值和平均住院床日费用,努力降低医药比例。据统计数据显示,我院药品占医院业务收入的比例大大低于全省二级医院平均水平,据农医保数据显示,我院平均住院床日费用一直在市级综合性医院中最低。医院始终坚持“以病人为中心、以质量为核心”的宗旨,以精湛的技术、先进的设备、优秀的服务、科学的管理、合理的价格,努力为病人提供全程、全方位的服务。以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)为特征,基因突变,血液,无需治疗,神经棘红细胞增多症,限制高脂肪食品,限制甜食,测定血脂谱全套,载脂蛋白测定,体内脂蛋白代谢测试,。

俞桂芬 副主任医师

脑卒中的治疗,头痛的诊断及治疗

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擅长:脑卒中的治疗,头痛的诊断及治疗
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胡晓丽 主任医师

临床硕士,从事呼吸临床工作20余年,擅长呼吸系常见病及疑难疾病诊治,尤其擅长肺部感染、慢性气道疾病、肺部结节及肺部肿瘤等相关疾病,擅长呼吸介入及肺部肿瘤镜下治疗。

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王灵通 主治医师

脑血管病,癫痫,头晕

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俞瞻林 住院医师

全科常见病多发病 院前急救

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王金国 主治医师

小儿肺炎,小儿咳嗽发烧,小儿感冒。小儿支气管炎,小儿腹泻,过敏性紫癜。新生儿疾病,新生儿黄疸。新生儿肺炎,手足口病,川崎病。小儿胃炎,婴幼儿保健。小儿肠炎,小儿消化不良。小儿呼吸,小儿肺炎支原体肺炎。

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擅长:小儿肺炎,小儿咳嗽发烧,小儿感冒。小儿支气管炎,小儿腹泻,过敏性紫癜。新生儿疾病,新生儿黄疸。新生儿肺炎,手足口病,川崎病。小儿胃炎,婴幼儿保健。小儿肠炎,小儿消化不良。小儿呼吸,小儿肺炎支原体肺炎。
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患友问诊

8岁儿童因家族性高胆固醇和LDLR基因突变导致高脂血症,目前胆固醇水平为6.59,正在进行饮食控制。
11
2024-11-17 00:21:08
我有家族史的心脑血管疾病,自己也比较胖,想了解如何预防和治疗,是否需要调整用药方案?
1
2024-11-17 00:21:08
56岁男性,家族遗传高血脂,担心引发脑血管病,已在服用血脂康,低密度脂蛋白偏高,询问是否需要更换药物。
67
2024-11-17 00:21:08
8个半月宝宝出生20多天后抽血化验结果显示血脂异常,确诊为高血脂症,做了基因检测,医生说可能是隐形遗传。请问如何治疗和管理?
21
2024-11-17 00:21:08
产后42天的新妈妈,妊娠期糖尿病患者,空腹血糖5.81,餐后2小时C肽升高,担心复查结果,寻求专业医生解读和生活建议。
45
2024-11-17 00:21:08
16岁女孩胆固醇和尿酸高,家族有高胆固醇史,已控制饮食。患者男性55岁
69
2024-11-17 00:21:08
患者有家族血脂高的遗传史,之前血脂也曾轻微升高,现已恢复正常,希望通过预防用药来控制血脂。
7
2024-11-17 00:21:08
抽脂手术后多久可以安全怀孕?如果已经怀孕,会有影响吗?伴侣有乙肝,会不会遗传给孩子?
7
2024-11-17 00:21:08
我朋友测过我的血脂,结果显示偏高,想了解原因和调理方法。
9
2024-11-17 00:21:08
高血脂患者咨询降血脂产品使用情况。
45
2024-11-17 00:21:08

科普文章

#甘油三酯升高#Ⅰ型高脂蛋白血(症)#脂肪肝
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甘油三酯是血脂当中最为重要的一项指标,甘油三酯的升高对人体会产生很多危害,甘油三酯偏高也提示着脂代谢的异常,很多人在体检时发现甘油三酯偏高,却不以为然,等产生了严重的后果才追悔莫及,而我们今天要讲的内容是甘油三酯偏高的危害,大致有以下几个方面:

第一,脂肪肝:甘油三酯的升高,会导致外在摄入超过肝脏所代谢的速度,会发生肝功能的异常,不单单导致肝细胞受损,还会导致脂肪在肝脏内不断堆积,最终形成脂肪肝甚至肝硬化,严重者可能会出现肝纤维化以及肝癌。

第二,胰岛素抵抗及糖尿病:这是甘油三酯偏高能够导致主要的危害之一,原因在于甘油三酯偏高使细胞无法充分利用和吸收血液中的葡萄糖,导致血糖升高胰岛素抵抗,最终出现代谢紊乱以及内分泌紊乱等等。

第三,心血管疾病:甘油三酯偏高是导致心血管疾病的主要原因,过量的甘油三酯会吸附在心脏动脉原本光滑的内皮细胞上,长期下去会加速动脉粥样硬化,同时会导致血液黏度的升高,非常容易出现动脉血管的堵塞,相应组织器官供血不足,而产生的一系列相关的心血管症状,包括心慌、气短、胸闷胸痛、心绞痛、濒死感、前胸后背痛,严重者可能会出现心肌梗死而导致死亡。

第四,胰腺炎:甘油三酯偏高是导致胰腺炎的主要原因,当甘油三酯的水平大于 6.1 毫摩尔每升时,发生胰腺炎的风险非常大,因此,控制甘油三酯非常的重要,否则对人体可能会产生严重的危害。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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