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中国航天科工集团公司第七二二医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

湖南航天医院(湖南师范大学附属航天医院)为国家事业单位管理局登记的事业单位法人,通用技术集团重点战略单元、湖南省公立医院高质量发展示范性医院建设培育单位、现代化医院管理制度试点医院。创建于1970年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复为一体的公立三级综合医院,是长沙市卫生健康委批复的首批互联网医院。医院是中国胸痛中心认证单位、中国医院协会会员单位、中华中医药学会皮肤性病分会常务委员兼皮肤外科学组组长单位、中国健康促进与教育协会肛肠分会常务委员兼肛周皮肤疾病防治学组组长单位、中国民族卫生协会颅脑损伤培训基地、法国索菲萨颅脑创伤学院湖南协作分中心、中国医院6S管理联盟达标单位、国家卫生健康委医院管理研究所临床营养科建设示范单位。湖南卒中联盟成员单位、爱婴医院、湖南省健康管理学会神经重症精细化管理专业委员会主委单位、湖南省中西医结合皮肤性病专业委员会副主任委员兼皮肤外科学组组长单位、湖南省中西医结合学会医疗美容专业委员会副主任委员兼激光美容学组组长单位。湖南省老年友善医疗机构。长沙市科普教育协会儿童保健科普教育专业委员会主委单位、长沙市科普教育协会疼痛科普教育专业委员会主委单位、长沙市产前筛查机构、长沙市医学会副会长单位、长沙市公共卫生协会副会长单位。是湘江新区药政管理技术指导中心、药品不良反应监测培训指导中心、慢病医防融合防治示范中心、危重孕产妇、危重儿童和新生儿救治中心、湘江新区首个院感控制技术指导中心。医院占地面积约25亩,总建筑面积约5.62万平方米,编制床位800张,在岗职工1231人,高级职称187人,硕士以上学历183人,博士4人,其中正高47人,享受国务院津贴1人。医院专业设置齐全,医疗技术水平先进,拥有31个临床科室、7个医技科室、3个医辅科室、3个健康产业。目前骨科、疼痛科、皮肤与性病科、临床护理4个专科为湖南省卫生健康委批复的市州级省临床重点专科建设项目。医院特色专科有神经外科、神经内科、妇产科、儿科、新生儿科、消化内科、心血管内科等。新成立的神经疾病医学中心,危急重症救治中心,在急危重症救治、微创外科特别是重度颅脑损伤救治、脑出血微创治疗达到国内先进、省内领先水平,“阶梯减压技术在急性颅脑损伤开颅手术中的应用”成为国家卫生健康委技术推广项目、中国民族卫生协会临床应用重点推广项目。脊柱及关节诊治技术、介入诊疗等方面达到市级领先水平,并全面拓展儿童保健康复、盆底康复、医疗美容、健康管理、康复养老等优势健康产业服务项目,持续打造全方位全周期健康服务机制。医院配备3.0T超导磁共振、64排128层螺旋CT、数字减影血管成像机(DSA)、医用直线加速器、3D腹腔镜、高清手术显微镜、关节镜、铥激光前列腺治疗仪、钬激光碎石机等一大批先进的医疗设备,开展了远程医疗服务,诊疗条件和水平居省市先进行列。医院遵循“勤俭、务实、精进、自强”的院训,坚持“立足航天,扎根新区,服务社会”的宗旨,秉承“尊重生命、用爱护航”的服务理念,为百姓提供优质、便捷的健康服务。医院实施人才强院战略、创新驱动战略、服务提升战略、品牌铸院战略、平台发展战略,积极践行社会责任,在扶贫攻坚、对口帮扶、公共突发事件、医疗任务保障、全民健康教育等方面展现航医人的责任与担当,全力打造百姓信赖、员工满意、社会认同的健康服务平台,在行业内享有较高声誉,在患者中拥有良好口碑。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

谢国欧 副主任医师

1、能对阳痿早泄等各种男性疾病提供个性化精准治疗,如:阳痿早泄,前列腺炎,弱精症,少精症,射精过快,勃起困难,中途疲软,勃起不坚,硬度不够,晨勃消失,勃起功能障碍,手淫,射精痛,射精无快感,不射精,射精无力,血精,阴囊潮湿,包皮龟头炎,尿道炎,精囊炎,附睾炎,包皮过长、包茎、尿不尽,尿等待,尿灼热,尿滴白,精索静脉曲张,男性性功能障碍,性欲低下,夫妻性生活不和谐等等。 2、尿频尿急尿痛排尿困难和血尿的诊治,包括膀胱炎、前列腺炎、尿道炎、肾盂肾炎、腺性膀胱炎、间质性膀胱炎、膀胱过度活动症、膀胱粘膜白斑、压力性尿失禁、泌尿系结核等疾病的药物手术治疗; 3、肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术药物治疗; 4、前列腺增生、膀胱肿瘤的药物微创手术治疗; 5、泌尿系肿瘤的综合诊治,特别是肾上腺肿瘤、肾脏肿瘤、输尿管肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺癌、阴茎癌、睾丸癌等。擅长各种泌尿男性生殖系肿瘤的微创腹腔镜手术。 6、肾盂输尿管狭窄、尿道狭窄、隐匿阴茎等疾病的整形手术治疗。

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擅长:1、能对阳痿早泄等各种男性疾病提供个性化精准治疗,如:阳痿早泄,前列腺炎,弱精症,少精症,射精过快,勃起困难,中途疲软,勃起不坚,硬度不够,晨勃消失,勃起功能障碍,手淫,射精痛,射精无快感,不射精,射精无力,血精,阴囊潮湿,包皮龟头炎,尿道炎,精囊炎,附睾炎,包皮过长、包茎、尿不尽,尿等待,尿灼热,尿滴白,精索静脉曲张,男性性功能障碍,性欲低下,夫妻性生活不和谐等等。 2、尿频尿急尿痛排尿困难和血尿的诊治,包括膀胱炎、前列腺炎、尿道炎、肾盂肾炎、腺性膀胱炎、间质性膀胱炎、膀胱过度活动症、膀胱粘膜白斑、压力性尿失禁、泌尿系结核等疾病的药物手术治疗; 3、肾结石、输尿管结石、膀胱结石的微创手术药物治疗; 4、前列腺增生、膀胱肿瘤的药物微创手术治疗; 5、泌尿系肿瘤的综合诊治,特别是肾上腺肿瘤、肾脏肿瘤、输尿管肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺癌、阴茎癌、睾丸癌等。擅长各种泌尿男性生殖系肿瘤的微创腹腔镜手术。 6、肾盂输尿管狭窄、尿道狭窄、隐匿阴茎等疾病的整形手术治疗。
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邹锋 副主任医师

慢性阻塞性肺疾病,哮喘,支气管扩张,肺部感染性,肺癌,肺结核,常见内科慢性疾病如高血压,糖尿病,冠心病等

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擅长:慢性阻塞性肺疾病,哮喘,支气管扩张,肺部感染性,肺癌,肺结核,常见内科慢性疾病如高血压,糖尿病,冠心病等
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马文培 住院医师

擅长胃溃疡、胃炎、肝硬化、胃肠功能性疾病、炎症性肠病等消化内科疾病诊治。擅长胃肠镜下疾病诊治。

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擅长:擅长胃溃疡、胃炎、肝硬化、胃肠功能性疾病、炎症性肠病等消化内科疾病诊治。擅长胃肠镜下疾病诊治。
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彭灵芝 主治医师

女性不孕,女性盆腔炎,阴道炎,子宫内膜息肉、子宫肌瘤、子宫腺肌病、卵巢囊肿等妇科杂病的诊治。

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擅长:女性不孕,女性盆腔炎,阴道炎,子宫内膜息肉、子宫肌瘤、子宫腺肌病、卵巢囊肿等妇科杂病的诊治。
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薛晶莹 主治医师

月经不调、不孕、不规则阴道流血、反复阴道炎、盆腔炎、输卵管炎症等

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擅长:月经不调、不孕、不规则阴道流血、反复阴道炎、盆腔炎、输卵管炎症等
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罗冰 主治医师

擅长身高管理,儿童性早熟,肥胖,生长发育落后,营养素缺乏,儿科新生儿科常见多发病的诊治。

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擅长:擅长身高管理,儿童性早熟,肥胖,生长发育落后,营养素缺乏,儿科新生儿科常见多发病的诊治。
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陈归扬 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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伍鹏宇 住院医师

擅长中医内科,心血管内科,呼吸内科,消化内科,内分泌科,神经内科,老年病科,中医经典经方,男女不孕不育,女性月经病,皮肤病,全科,内科杂病。

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擅长:擅长中医内科,心血管内科,呼吸内科,消化内科,内分泌科,神经内科,老年病科,中医经典经方,男女不孕不育,女性月经病,皮肤病,全科,内科杂病。
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尹腾龙 住院医师

擅长痔、瘘、裂及肛周脓肿等常见病的手术+中医中药治疗。

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擅长:擅长痔、瘘、裂及肛周脓肿等常见病的手术+中医中药治疗。
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患友问诊

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

三个月30斤,变化真的很大

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30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

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