安徽医科大学附属安庆第一人民医院建立于1953年,是皖西南地区集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救、职业病防治于一体的大型三级甲等综合医院。作为安徽医科大学附属医院、皖南医学院教学医院、安庆市职业病防治医院,省政府指定的医学鉴定医院,医院拥有强大的医疗团队和先进的医疗设备,现有龙山院区、孝肃路院区、华中路院区三个院区,占地面积317亩,床位2630张,近2000名在职职工,高级职称300余人,博士、硕士研究生300多人,博士、硕士研究生导师近40人。医院现有49个临床医技科室,拥有省级重点专科5个,市级重点学科19个。医院还拥有一大批高精尖医疗设备,如核磁共振、CT、直线加速器、数字减影血管造影机、骨科手术机器人等。医院先后荣获全国三八红旗集体、国家级节约型公共机构示范单位等多项殊荣。同时,医院与多家知名医院签订战略合作协议,为患者提供更加专业的诊疗服务。肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,诊断困难。我们医院拥有专业的医疗团队和先进的设备,能够为患者提供全面的诊疗服务,同时也致力于开展相关疾病的健康教育和预防工作,帮助患者更好地了解疾病,预防和治疗肉芽肿性多血管炎。我们愿意竭诚为患者提供优质的医疗服务,成为患者信赖的首选医院。肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。,病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。,血管,治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。,常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasturesyndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。,无,1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener'sgranulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO(髓过氧化酶)抗体特异性大于c-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体),后者特异性大于p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。,。