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南京大学医学院附属盐城第一医院,南通大学第四附属医院,江苏医药职业学院第一附属医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

盐城市第一人民医院创建于1948年,历经七十余年的发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、康复、急救为一体的国家三级甲等综合性医院。医院同时为南京大学附属盐城第一医院、南通大学第四附属医院、徐州医科大学附属临床医院、江苏医药职业学院第一附属医院、第一临床学院、中国创伤救治联盟建设单位和直升机航空救援定点医院、韩国延世大学医院合作医院。医院主要服务盐城地区9个县区(市)范围内近830万人口,共设四个院区:主院区(人民南路66号)、北区(毓龙西路166号)、五官科医院(南城河路12号)、盐城市儿童医院(毓龙西路6号);医院现有总占地面积20.73万平方米,建筑面积36.64万平方米;固定资产总值37亿元;编制床位4100张,实际开放床位3330张。多年来,医院先后荣获全国百姓放心示范医院、全国医药卫生系统先进集体、江苏省文明单位、爱婴医院、全省“诉调对接”工作先进集体、“全面改善医疗服务,推进医德医风建设”专项行动医疗服务先进单位、江苏省城乡医院对口支援工作先进集体、江苏省群众满意的医疗卫生机构等一系列奖项与荣誉称号。人员结构合理。现有在职职工3318人,其中卫生技术人员2974人;博士72人,硕士578人,硕士以上人员在临床医师中的比例超65%;省“333”人才14人。医院与多所国内知名医院签订全面合作协议,正在运行中的院士工作站2个,专家工作室10个,院际合作诊疗中心8个,16个科室有首席专家共计18名。科室设置齐全。医院设置临床科室34个、医技科室23个、护理单元103个、职能处室24个,拥有省级临床重点专科14个、市级医学重点学科18个、市级临床重点专科30个、全国综合医院示范中医科1个、通过国家药物临床试验认证机构认证科室13个。医院同时拥有省区级胸痛、卒中、创伤、孕产妇急危重症救治中心,省级紧急医学救援基地医院,设有全市的急救中心、临床检验中心、医学特检中心、糖尿病防治中心、心脏介入中心和微创中心等医学中心。教学工作扎实。以培养高素质临床医学人才为目标,以提高教育教学质量为核心,以本科生教育为基础、硕士生教育为重点、博士生教育为方向,以深化院校医学教育改革为契机,不断完善医学教学体系,努力打造教学医院、附属医院、临床医学院知名品牌。现有博士生导师1人,硕士生导师43人,医学院校教授、副教授11人,兼职教授、副教授176人。医院有南通大学、徐州医科大学硕士培养点25个,博士培养点1个。设备设施先进。医院拥有万元以上医疗设备近4000台件,医疗设备总额8.3亿元,先进的大型设备有进口西门子64层PET—CT1台、核磁共振5台、炫速双源CT2台、高档螺旋CT6台、高能直线加速器3台、SPECT2台,医院同时拥有全球领先的德国轨道物流系统和全市唯一的贝克曼实验室自动化流水线系统,有集成度较高的覆盖全院的信息系统。内部管理科学。医院聚焦公立医院与卫生健康事业的未来发展,从医院管理与发展的现实角度出发,从提升医疗资源利用效率、紧跟人民群众需求、深刻把握医疗行业脉搏入手,通过深化公立医院改革、优化医院运行机制、探索建立现代医院管理制度、稳妥推进薪酬制度改革、建立有效的成本管控机制,切实发挥公立医院公益性,降低人民群众就医成本,提升人民群众获得感与满意度。医院着力深化多院区管理运行平台的发展与改革,积极探索提升多院区管理运行效能的新的方法路径,在实践中不断加强多院区背景下的医院内涵建设。服务品牌优质。医院以“建设高水平区域医疗中心”为长期战略目标和发展愿景,以“治病救人,造福社会”为自身使命,秉承“生命所系,健康相托”的服务理念,用“严谨、博学、团结、奉献”的医院精神团结员工、引导员工,牢守“厚德修身,精术济世”的院训,服务于人民、造福于社会。医院着力推进医改深化和服务质量提升,通过改善环境、优化流程、提升质量、保障安全、促进沟通、建立机制、科技支撑等措施,为人民群众提供安全有效、质优价廉的基本医疗服务。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

严晓梅 主任医师

深耕肿瘤科临床工作三十余年,熟练掌握各种实体瘤的免疫、靶向、化疗等综合治疗手段。

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擅长:深耕肿瘤科临床工作三十余年,熟练掌握各种实体瘤的免疫、靶向、化疗等综合治疗手段。
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刘燕 主任医师

常见病多发病诊疗,及面部损容性皮肤病及下肢结节类皮肤病

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擅长:常见病多发病诊疗,及面部损容性皮肤病及下肢结节类皮肤病
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李星汇 副主任医师

湿疹、痤疮、荨麻疹、皮肤过敏等常见皮肤疾病的诊治

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擅长:湿疹、痤疮、荨麻疹、皮肤过敏等常见皮肤疾病的诊治
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王冬冬 副主任医师

常见恶性肿瘤的诊断与治疗

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擅长:常见恶性肿瘤的诊断与治疗
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刘长霞 副主任医师

神经内科常见病的诊治,包括脑血管病、焦虑、神经肌肉疾病、帕金森病、痴呆、中枢性脱髓鞘、高血压病、头晕头痛、中枢神经系统感染等。

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擅长:神经内科常见病的诊治,包括脑血管病、焦虑、神经肌肉疾病、帕金森病、痴呆、中枢性脱髓鞘、高血压病、头晕头痛、中枢神经系统感染等。
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周云峰 主任医师

泌尿系统疾病男科疾病的诊断和治疗、前列腺癌的诊治。

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擅长:泌尿系统疾病男科疾病的诊断和治疗、前列腺癌的诊治。
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陈宁 副主任医师

擅长难治性类风湿关节炎、重症系统性红斑狼疮、脊柱关节病、痛风性关节炎、成人still病、抗磷脂综合征等疑难危重风湿病的诊治;

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擅长:擅长难治性类风湿关节炎、重症系统性红斑狼疮、脊柱关节病、痛风性关节炎、成人still病、抗磷脂综合征等疑难危重风湿病的诊治;
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殷俊 主任医师

四肢关节疾病、特别是肩、髋、膝、踝关节运动损伤的诊治与关节镜微创外科

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擅长:四肢关节疾病、特别是肩、髋、膝、踝关节运动损伤的诊治与关节镜微创外科
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沈义东 副主任医师

1.先天性及创伤后肢体畸形的手术矫正;成人及儿童四肢畸形、足踝部畸形手术矫正;如:O形腿(膝内翻畸形),X形腿(膝外翻畸形),肘内翻、肘外翻畸形,肢体短缩(长短腿),马蹄内翻足畸形。2.糖尿病足的横向骨搬移手术保肢综合治疗;急慢性骨髓炎、开放性粉碎性骨折、大段骨缺损的保肢手术治疗;骨折不愈合(骨不连)的手术治疗;创伤性踝关节炎的治疗,复杂踝关节融合,踝关节融合不愈合的等复杂病例治疗。3.特别擅长使用Ilizarov技术及计算机辅助泰勒空间支架(Taylor Spatial Frame,TSF)技术治疗各种严重多平面复杂肢体畸形,严重创伤,大段骨缺损,骨髓炎的保肢治疗。4.技术特长是复杂畸形的手术矫形治疗,具体疾病有:佝偻病后遗症、脊髓灰质炎(小儿麻痹症)后遗症、脑瘫后遗症、先天及后天马蹄内翻足畸形、马蹄外翻足畸形,腓骨肌萎缩症(CMT)、肝豆状核变性所致下肢及足部畸形,腓总神经损伤所致马蹄内翻足畸形。5. 膝关节骨性关节炎保膝治疗,如胫骨高位截骨术(HTO),胫骨近端截骨环形外固定支架矫形术(Ilizarov支架或泰勒空间支架)。6.四肢各部位创伤骨折的手术治疗;手外伤的诊治,断指再植术,断肢再植术,截肢术,皮瓣移植术修复软组织缺损。

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擅长:1.先天性及创伤后肢体畸形的手术矫正;成人及儿童四肢畸形、足踝部畸形手术矫正;如:O形腿(膝内翻畸形),X形腿(膝外翻畸形),肘内翻、肘外翻畸形,肢体短缩(长短腿),马蹄内翻足畸形。2.糖尿病足的横向骨搬移手术保肢综合治疗;急慢性骨髓炎、开放性粉碎性骨折、大段骨缺损的保肢手术治疗;骨折不愈合(骨不连)的手术治疗;创伤性踝关节炎的治疗,复杂踝关节融合,踝关节融合不愈合的等复杂病例治疗。3.特别擅长使用Ilizarov技术及计算机辅助泰勒空间支架(Taylor Spatial Frame,TSF)技术治疗各种严重多平面复杂肢体畸形,严重创伤,大段骨缺损,骨髓炎的保肢治疗。4.技术特长是复杂畸形的手术矫形治疗,具体疾病有:佝偻病后遗症、脊髓灰质炎(小儿麻痹症)后遗症、脑瘫后遗症、先天及后天马蹄内翻足畸形、马蹄外翻足畸形,腓骨肌萎缩症(CMT)、肝豆状核变性所致下肢及足部畸形,腓总神经损伤所致马蹄内翻足畸形。5. 膝关节骨性关节炎保膝治疗,如胫骨高位截骨术(HTO),胫骨近端截骨环形外固定支架矫形术(Ilizarov支架或泰勒空间支架)。6.四肢各部位创伤骨折的手术治疗;手外伤的诊治,断指再植术,断肢再植术,截肢术,皮瓣移植术修复软组织缺损。
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吉洪海 主任医师

全身各部位良恶性肿瘤介入治疗及综合治疗,外周血管疾病介入治疗。

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擅长:全身各部位良恶性肿瘤介入治疗及综合治疗,外周血管疾病介入治疗。
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患友问诊

3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
60
2024-11-24 19:15:31
我家孩子智力水平落后,已经用了小儿智力糖浆和脑蛋白,但效果不明显,想知道是否有其他治疗方法和药物选择?
59
2024-11-24 19:15:31
这是一位七岁儿童的智力低下、发育迟缓、多动和注意力不集中情况的病例。该儿童还表现出语言交往障碍和手脚不协调的症状。
13
2024-11-24 19:15:31
我的孩子两岁半,患有威廉姆斯综合征和先天性心脏病,虽然心脏彩超结果良好,但神经发育不良,无法说话,走路不稳,正在寻求有效的治疗方法。
21
2024-11-24 19:15:31
我有双腿无力和大小便问题,最近小便次数增多,量减少,已有一年,家族中有类似病例,曾在郑大一附院做过磁共振检查。
7
2024-11-24 19:15:31
7周大的儿童出现大脑半球间隙异常,通过核磁共振和头颅平扫的检查结果显示孩子存在发育迟缓、孤独症倾向以及语言落后等症状。
38
2024-11-24 19:15:31
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
27
2024-11-24 19:15:31
2岁男孩语言表达能力弱,社交互动少,总是自己玩耍,出生时有黄疸史和发热惊厥史,头颅核磁共振显示正常。
43
2024-11-24 19:15:31
17岁患者自述智商低下,原因是遗传的,症状包括思维不清晰、社交差和情绪低落,询问是否有治疗方法。患者男性17岁
59
2024-11-24 19:15:31
孩子智力测试67分,疑似轻微智力障碍,无家族遗传史,营养摄入不足。
68
2024-11-24 19:15:31

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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