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南通大学附属建湖医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

建湖县人民医院始建于1948年5月,集医疗、教学、科研、预防保健为一体,苏北人民医院建湖分院,南通大学杏林学院附属医院,扬州大学建湖临床医学院。医院位于县城城南核心区域,占地200亩,建筑面积15万平方米,设置床位950张。医院现有职工1400余人,其中卫技人员1200余人、高级职称300余人;有享受国务院政府特殊津贴1人,省“333工程”人才培养对象18人、市医学重点人才10人、市医学青年人才18人、硕士生导师10人。2022年门急诊量95.5万人次,出院病人4.1万人次,住院手术1.1万台次。目前拥有S-PECT、双源、128排、64排等CT机,3.0T核磁共振,直线加速器,数字减影血管造影机,数字乳腺钼靶,生化免疫检测流水线,三维手术导航仪,三维腹腔镜,16人高压氧舱,气动物流,轨道物流,数字化手术室等一批高端医疗设备与设施。2021年10月,医院公共卫生医学楼正式启用,有效提高医院及县域应对突发公共卫生事件的处置能力。全院设置临床、医技科室49个,骨科为省级临床重点专科,骨科、普外科、神经外科、肿瘤内科、神经内科、呼吸与危重症医学科、消化内科、心血管内科、儿科、麻醉科、介入科、妇科、重症医学科、影像科等为市级临床重点学(专)科。大力推进“智慧医院”建设,已建成医院信息集成平台,实现移动诊疗、移动护理、移动心电,2016年达到电子病历系统功能应用分级评价五级医院,目前正准备六级电子病历验收。开展互联网+医疗行动,实行门诊诊间结算、住院自助结算服务模式,配合“我的盐城”、“掌上建医”APP和微信平台,实施预约挂号、预约诊疗、预约检查、线上缴费、医患互动、检查结果查询等信息便民服务,有效改善群众就医体验。近年来,医院紧扣“高质量”主题,以推进“三甲”创建、“国考”指标优化为抓手,大力推进“千县工程”十项任务,坚持挂大靠强,主动接轨沪宁,先后与复旦大学附属中山医院、上海瑞金医院、省人民医院、东南大学附属中大医院、省肿瘤医院等城市大医院建立协作关系,成立6个专科诊疗中心和22个名医工作室,借力提升医院综合实力。在2020年度、2021年度全国三级公立医院绩效考核中,医院等级均为B++,在省内40家县(市)级综合医院中排名前列。2023年成功入选高质量发展省级试点单位,盐城市仅两家医院入选。医院在推进自身发展的同时,积极构建优质高效的县域医疗服务体系。2013年9月,在省内率先组建县、镇、村一体化医疗联合体,目前已覆盖全县所有基层卫生院。2021年3月,与县中西医结合医院试点组建紧密型医共体,成立人力资源管理、财务核算管理、质量控制等六大中心,着力提升基层医疗机构服务能力,推动分级诊疗制度落实。2022年已增加至3个成员单位。专科设置:心血管内科、呼吸与危重症医学科、神经内科、消化内科、肿瘤科、骨科、心胸外科、胃肠外科、肝胆外科、泌尿外科、神经外科、甲乳外科、肾脏内科、内分泌科、介入与血管科、烧伤科、ICU、康复科、疼痛科、风湿免疫科、血液内科、中医科、眼科、耳鼻咽喉科、血液净化中心、放疗中心等专科(病区)、产科、妇科、儿科、皮肤科、口腔科、康复科、中医科、老年医学科(全科医学科)、感染科等专科(病区)、医学美容科、心理门诊、司法鉴定所等。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

周永军 副主任医师

擅长肺癌治疗,肺结节,发热,咳嗽,咳血,慢性阻塞性肺疾病,哮喘。

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擅长:擅长肺癌治疗,肺结节,发热,咳嗽,咳血,慢性阻塞性肺疾病,哮喘。
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袁鹏 主任医师

擅长各种肿瘤如肝癌、肺癌、胰腺癌、胃肠癌等恶性肿瘤的动脉灌注化疗栓塞治疗及静脉化疗等综合治疗;实体肿瘤的活检、碘125粒子植入、微波射频消融治疗;人体腔道(胆道、气管、食道等)恶性狭窄的支架治疗;大动脉及外周血管介入治疗(主动脉夹层、深静脉血栓、动脉硬化性闭塞、大隐静脉曲张综合治疗等);脑血管造影、动脉取栓、支架成形等介入治疗等。

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擅长:擅长各种肿瘤如肝癌、肺癌、胰腺癌、胃肠癌等恶性肿瘤的动脉灌注化疗栓塞治疗及静脉化疗等综合治疗;实体肿瘤的活检、碘125粒子植入、微波射频消融治疗;人体腔道(胆道、气管、食道等)恶性狭窄的支架治疗;大动脉及外周血管介入治疗(主动脉夹层、深静脉血栓、动脉硬化性闭塞、大隐静脉曲张综合治疗等);脑血管造影、动脉取栓、支架成形等介入治疗等。
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孙薇 主治医师

高血压,糖尿病,脑梗死

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擅长:高血压,糖尿病,脑梗死
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王强 主任医师

支气管哮喘,慢性支气管炎、肺气肿,慢性肺源性心脏病,睡眠呼吸暂停综合征,肺癌,

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擅长:支气管哮喘,慢性支气管炎、肺气肿,慢性肺源性心脏病,睡眠呼吸暂停综合征,肺癌,
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患友问诊

79岁老人思路不清,尿失禁,家族中有老年痴呆症病史,需要进行CT或磁共振检查以排除其他可能的原因。
54
2024-11-24 18:33:30
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
20
2024-11-24 18:33:30
我想咨询一下,我的小姑子智力低下并且患有癫痫,虽然我和我老公都很健康,但我们担心如果再生一个孩子,特别是女儿,是否会遗传这些疾病?
45
2024-11-24 18:33:30
37周剖出生宝宝翻身不灵活,经常哭闹,担心智力发育迟缓和代谢性疾病,之前做过羊水穿刺和NT增厚检查,结果都正常。
19
2024-11-24 18:33:30
42岁男性患者,2019年被诊断出小脑萎缩,症状包括走路不稳、说话不清楚、两腿无力和睡觉时疼痛,父亲也有类似情况,想知道有没有什么药物可以控制病情。
7
2024-11-24 18:33:30
小孩不爱说话,不想说话,是否有严重药物过敏史或者药物严重不良反应?蚕豆病?地中海贫血?肝肾功能正常?
26
2024-11-24 18:33:30
7周大的儿童出现大脑半球间隙异常,通过核磁共振和头颅平扫的检查结果显示孩子存在发育迟缓、孤独症倾向以及语言落后等症状。
66
2024-11-24 18:33:30
五周岁孩子语言发育迟缓、自闭症倾向,尿检显示壬二酸、庚二酸、辛二酸高,家长担忧是否为遗传代谢病,需要进一步检查和专业解答。
30
2024-11-24 18:33:30
我的孩子有大前庭综合症,最近感冒、外伤后听力时好时坏,情绪不佳,今天早上完全听不到了,已经用药12天,求助于医生。
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2024-11-24 18:33:30
孩子从小智力发育迟缓,最近被诊断出巨脑回,担心未来是否能走路,想知道有没有机器或药物可以帮助改善情况?
27
2024-11-24 18:33:30

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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