莆田市第一医院创建于1959年,2010年晋级为三级甲等综合医院,为国家全科医生规范化培养基地、国家住院医师规范化培训基地,全国外周血管介入进修与培训基地、国家级疝与腹壁外科医疗质控中心,国家胸痛中心、二级癫痫中心、卒中综合防治中心。是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、康复、保健为一体的现代化综合医院。近年来,先后荣获全国综合医院中医药工作示范单位、全国创建“平安医院”活动表现突出集体、福建省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。医院始终秉承“仁心仁术、悬壶济世”的院训精神,坚持“关爱生命,有效沟通,改善细节,提高品质”的医院理念,坚持科技强院,加强人才队伍建设,积极开展新技术、新项目,积极推进医院高质量发展。医院年门诊服务约145万人次,年出院患者7万多人次,年手术2万多例。现有编制床位1200张,开放床位1495张,设有21个职能科室,70个临床、医技科室,50个护理单元。现有职工2200多名,其中高级职称500多名,二级主任医师1名,博士、硕士300多名,专兼职教授、副教授88名,硕士研究生导师28名。享受国务院特殊津贴专家1名,福建省卫健委突出贡献中青年专家1名。名医工作室8个。医院胸外科为国家临床重点专科,胸外科专业、骨科(关节与运动医学科)、病理科、急诊科、临床护理、医学影像科、普通外科(胃肠外科)等7个专科为省级临床重点专科,胃肠外科专业、介入血管外科、关节与运动医学科、肿瘤科、老年病专业、妇科专业、中医肛肠科、中医科(肝病专业)、胸外科等9个专科为市级临床重点专科。莆田市医院感染质量控制中心等16个医疗质控中心、莆田市医学会胸心外科分会等16个医学专科分会、5个莆田学院科学研究所挂靠在我院。创建并持续完善危重孕产妇中心、危重新生儿中心、胸痛中心、卒中中心、创伤中心等“五大中心”。2017年以来,获各类科研项目150多项,发表SCI论文约200篇,2020年度福建省科技进步奖一等奖1项。医院拥有标准手术室24间,其中数字一体化手术室2间。配备直线加速器系统1套,3.0T磁共振2台,超高端双源螺旋CT5台,血管造影机(DSA)2台等一大批先进医疗设备,有力提升了医疗服务水平,保障医疗服务质量。2021年底,占地约310亩的新院区正式落户高铁新城秀屿片区。新院区将以三甲综合性医院为核心,以市公共卫生指挥中心为依托,以临床专科建设为重点,整合区域医疗资源,打造“综合全能、高位赋能、数字智能、绿色节能”医防融合性医院,更好地满足我市群众健康需求。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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