仙游县总医院正式挂牌成立于2018年12月20日，是一个人、财、物集中统一管理的紧密型医共体，下辖仙游县医院、仙游县中医医院、仙游县皮肤病防治院及18家乡镇卫生院，院部设在仙游县医院，坐落于美丽的木兰溪畔。仙游县医院前身是“美以美会女医馆”，隶属美以美会（卫理会），创办于1903年，曾被命名为仙游协和医院，2019年正式获批成为莆田市首家县级“三级综合医院”。目前编制床位680张，实际开放700张，现有职工1100多人（其中卫技人员900多人），拥有正高级职称30多人，副高级职称130多人，高层次人才（“壶兰计划”）58人，具有硕士学历11人，博士1人。是福建省立医院、福建医科大学附属第一医院、附属协和医院、福建省心血管研究所的协作医院；是福建中医药大学、莆田学院、泉州医高专的教学基地；是中国肺癌防治联盟、中国卒中中心联盟、福建省感染性疾病专科联盟、福建省肺栓塞和深静脉血栓防治联盟成员单位；是国际紧急救援中心网络医院；是国家呼吸与危重症医学科（PCCM）规范化建设项目二级医院优秀单位；是全国健康促进试点达标医院。担负着全县110多万人口的医疗和危重病人的抢救任务，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的三级综合性医院。医院秉承百年历史积淀，坚持以人民健康为中心的发展思想，高度重视学科和人才队伍建设，着力构建了以普通学科为基础、以优势学科为主体、以重点学科为支撑的学科建设新格局。目前设有一级诊疗科目包括：预防保健科、内科、外科、妇产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、感染性疾病科、急诊医学科、麻醉科、重症医学科、康复医学科、中医科、中西医结合科、医学检验科、医学影像科、病理科、药剂科、输血科等；二级诊疗科目包括：呼吸内科、消化内科、神经内科、心血管内科、肾、内分泌科、普外科、神经外科、骨科、泌尿外科、胸外科、肝胆外科、肿瘤科、小儿外科、妇科、产科、新生儿科、临床体液/血液专业、临床微生物学专业、临床化学检验专业、临床免疫/血清学专业、X线诊断、CT诊断、核磁共振成像诊断、超声诊断、心电诊断、脑电及脑血流图诊断、肠道传染病专业、呼吸道传染病专业、肝炎专业、结核病科、临床细胞分子遗传学专业、骨伤科专业、肛肠科专业、针灸科专业、推拿科专业等。收治病种数量约20000多种。医院现有1.5TGE核磁共振、全进口第四代320排640层谱黄金超高端CT、奥林巴斯胃肠镜检查系统、数字化减影血管造影系统（DSA）、进口口腔颌面锥形束计算机体层摄影设备（口腔CT）、美国贝克曼全自动生化分析仪、罗氏CobasC702全自动生化分析、罗氏CobasE601型全自动生化分析仪电化学免疫分析仪、库尔特Access全自动免疫分析仪、梅里埃VIDAS免疫分析仪、美国IRICELL全自动尿液分析流水线、ACLTOP500全自动血凝仪、库尔特LH750全自动血常规分析仪、成套监护装备、500MAX光遥控胃肠机、数字化X线摄影系统DR、高频移动式C臂X光机、动态心电图、超声心动、脑电图、高压氧舱、人工心肺机、多功能麻醉机、超声乳化仪、全身四维彩超、飞利浦IU22彩超、飞利浦IUBlite彩超、飞利浦便携式CX30彩超、耳鼻喉镜系统、数码超声切割止血系统、呼吸机、小儿呼吸机、血液透析机、全自动综合验光仪、乳腺钼靶等一系列高端先进设备，为临床治疗提供缜密的诊断依据。医院坚持“人才优先、多渠道培养”的人才建设之路，目前选送到三级医院规范化培训的医师达35人，享受“壶兰计划”人才补助多人，形成了以老专家团队、中年骨干、青年才俊相结合的合理人才梯队，为总医院今后的发展储备了充足的人才队伍。2021年5月1日正式启动4个名医“师带徒”工作室，分别是林建华名医（团队）骨科客座“师带徒”工作室、陈路川名医（团队）胃肠肿瘤外科客座“师带徒”工作室、吴喜跃名医（团队）神经外科客座“师带徒”工作室、林金秀名医（团队）心血管内科客座“师带徒”工作室。名医（团队）掌握的核心医疗技术成果为国内、省内领先或填补本学科（或专业）空白，其学术水平在本领域内具有明显优势，而且现有成绩具有明显的创新潜力。在今后为期三年的时间内，名医（团队）将利用其深厚理论和丰富临床经验，以“传、帮、带”的形式帮助我院卫生专业技术人员提高专业技术水平，培养以名医（团队）专长为基础的学科带头人。医院坚持“人才优先、多渠道培养”的人才建设之路，目前选送到三级医院规范化培训的医师达35人，享受“壶兰计划”人才补助多人，形成了以老专家团队、中年骨干、青年才俊相结合的合理人才梯队，为总医院今后的发展储备了充足的人才队伍。2021年5月1日正式启动4个名医“师带徒”工作室，分别是林建华名医（团队）骨科客座“师带徒”工作室、陈路川名医（团队）胃肠肿瘤外科客座“师带徒”工作室、吴喜跃名医（团队）神经外科客座“师带徒”工作室、林金秀名医（团队）心血管内科客座“师带徒”工作室。名医（团队）掌握的核心医疗技术成果为国内、省内领先或填补本学科（或专业）空白，其学术水平在本领域内具有明显优势，而且现有成绩具有明显的创新潜力。在今后为期三年的时间内，名医（团队）将利用其深厚理论和丰富临床经验，以“传、帮、带”的形式帮助我院卫生专业技术人员提高专业技术水平，培养以名医（团队）专长为基础的学科带头人。近年来，医院通过提高医疗质量、规范诊疗行为、改善服务态度、优化诊疗环境、推行便民措施等，持续提升患者满意度，提高综合竞争实力，推动各项工作稳步健康发展。已连续5年（2016—2020）上榜“中国医院竞争力·2020年县级医院500强”，连续5年入围全国县级医院300强，稳居福建省县级医院前三。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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