常州市儿童医院(南通大学附属常州儿童医院)成立于1996年,是一家集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级儿童医院。医院拥有近800名正式职工,其中包括300余名中高级职称专业人员,拥有一批省市著名儿科专家和领军人才。医院共设12个病区,年服务患儿总诊疗人次近70万,出院人次近3万,手术量超过5000人次。医院在儿童危急重症病人的抢救上具有较强的实力,成功抢救一例重症暴发性心肌炎患儿,并获得“中国好人”称号。医院还是江苏省医学重点学科建设单位、常州市医学重点学科,拥有江苏省健康促进医院、常州市文明单位标兵等荣誉。医院依托儿童健康研究中心、儿科实验室、儿童健康促进中心等科研平台,致力于小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学等学科的发展和特色专业建设。此外,医院还承担着多所高校的教学任务,为南通大学、苏州大学、徐州医科大学、常州卫生高等职业技术学校等高校的教学提供支持。对于原发性胆汁性肝硬化等肝病,常州市儿童医院拥有一流的诊疗能力和丰富的临床经验,能够为患儿提供专业的治疗和护理服务,致力于少年儿童的健康成长提供坚强的保障。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。,目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。,肝,适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。,。