漯河市第二人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的全民所有制综合性医院，也是河南省人民医院协作医院，新乡医学院教学医院，先后荣获全国诚信医院，爱婴医院，全国企院务公开先进单位，全国巾帼文明岗（妇产科），省级卫生先进单位，省级护理达标单位，漯河市文明单位，漯河市诚信经营示范单位、拥军优属先进单位，是省民政厅指定的漯河市唯一一家优抚医院。医院始建于1956年，占地面积12744m2，建筑面积2万多m2，总资产7600多万元。医院现有职工680人，其中高级专业技术人员52人，中级专业技术人员162人。内设43个临床医技科室，11个病区开放床位480张和5所分院，一个社区服务站，设有漯河市小儿脑瘫康复中心、漯河市新生儿重症救护中心、脑血管病治疗康复中心，漯河市松振司法鉴定中心等。医院现有大中型医疗设备160多台(件)，近年来，先后投资3000多万元，购买了国际先进水平的医疗设备，现有美国 产多排螺旋CT、核磁共振、全数字X光机、彩色多普勒、心电监护系统及心电工作站、24小时动态血压、心电监护、运动平板、全自动血气分析仪、全自动生化分析仪、全自动血球计数仪、膀胱镜、输尿管镜、钴60肿瘤放射疗机、后装放疗机、碎石机、成人高压氧舱、氩气刀、心脏起搏除颤器、电子冰帽、电子冰毯、眼科AB超、眼电生理、脑干诱发电位、腹腔镜、西门子呼吸机、妇科射频自凝刀、空气弹道碎石机、肾透析、小儿高压氧舱等大型设备，以满足临床需求。新建万级层流净化手术室和标准规范化的消毒供应中心设施，为各项医疗技术的开展提供了可靠的保证。几年来，医院注重专科的发展与建设，已拥有7个重点专科：显微外科：河南省临床特色专科 口腔科：漯河市重点专科 肝胆外科 妇产科 儿科 耳鼻喉科 心血管内科近年来，医院在强化医疗质量管理、培养和引进专业人才，提升医学科研水平，提高医疗服务质量、优化病人服务流程，改善就医环境等方面取得了显著的成果。五年来，获市科研成果67项，多项技术填补了我市空白，发表国家、省市级论文650篇 ，专著30部。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。