临颍县人民医院成立于1951年3月,是一所集医疗、急救、预防、康复、教研为一体的三级综合医院,担负着全县76万人民群众的医疗保健任务。现为提升县级医院综合能力第一阶段500家县医院之一、311个县级医院改革试点医院之一。先后荣获全国卫生系统先进集体、全省抗击新冠疫情先进集体、全省群众满意的医疗机构、全省县级医院建设先进单位、全省卫生信息化建设工作先进单位、全省医药卫生体制改革先进单位、省级卫生先进单位、爱婴医院等荣誉。临颍县人民医院占地面积8.2万平方米,建筑面积7.1万平方米,现有在职职工1228人,高级职称医技人员133人,中级职称医技人员428人,硕士研究生20人。设置床位1100张,下设29个职能科室和50个医疗科室。其中:妇科、儿科、普通外科为河南省县级医院重点专科;普通外科、心血管内科为漯河市临床重点专科;急诊医学科为漯河市临床重点培育专科;神经内科、肿瘤科、神经外科为漯河特色专科。介入科年开展心脏冠脉造影、心脏支架术、心脏射频消融术、临时起搏器植入术、外周血管造影术、肿瘤硬化术等近千例。设有ICU(重症医学科)、EICU(急诊重症监护室)、CCU(心脏重症监护室)、NCU(神经重症监护室)、危重新生儿救治中心、危重孕产妇救治中心和卒中中心、胸痛中心、创伤中心及县中心血库。配备有直线加速器、128层螺旋CT、1.5T核磁共振成像系统、数字化乳腺钼靶X射线机、数字化血管造影机、日本ALKa10四维彩超、腹腔镜、膀胱镜、关节镜系统、乳房活检与旋切系统等大型先进医疗设备300多台(件)。投入千万余元在全院建立了电子病历、电子医嘱、护士工作站、临床检验系统、医学影像系统、门诊医卡通系统、门诊医生工作站、门诊分诊叫号系统、心电图管理系统、临床合理应用抗生素系统、预约挂号系统等等,与郑大一附院、省人民医院建立了无障碍远程诊疗信息平台。为广大人民群众就医带来了更多的方便,同时,也大大缓解和减轻了医护人员的工作压力,提高了工作效率,促进了医院各项管理更加规范。并以县人民医院为中心点,建设了与县直及各乡镇卫生院联合形式的区域性卫生信息平台,成立了临颍县人民医院医共体集团。近年来,医院始终坚持“以患者为中心,为人民健康服务”的工作宗旨,秉承“一家负责任的医院”总运营方针,不断深化改革,强化内部管理,提高医疗服务质量,大力推进医疗技术的引进和创新,打造临颍及周边区域内完善的医疗体系,为满足广大人民群众的就医需求一直在做不懈努力。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。