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北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

北京中医药大学东方医院枣庄医院(枣庄市中医医院)始建于1970年,是山东省首批、枣庄市首家三级甲等中医医院,也是“双一流”北京中医药大学第一所京外直属附属医院。医院于2014年10月挂牌成为北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院,2015年8月正式托管运行,被国家中医药管理局确定为全国首批19家“中医诊疗模式创新试点医院”之一。现有新城院区、市中院区,总建筑面积10余万平方米,现有编制床位1000张,目前开放床位770张,在职职工982人,35位全国名老中医来院授徒57人,引进高层次人才及各类急需紧缺人才101人,拥有博士生导师1人、硕士生导师10人,博士3人、硕士151人,副高及以上专家235人,全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师4人,山东省中医药杰出贡献奖1人,省名老中医药专家2人,省名中医药专家6人。医院在全国首创“针灸全科化”诊疗模式,被国家中医药管理局定为首批诊疗模式创新试点单位,总结经验全国推广。拥有肝病科、针灸科2个国家中医药管理局重点专科,肛肠科、骨伤科、内分泌科、护理学、眼科、脾胃病科6个山东省中医药临床重点专科,1个山东省中医药重点学科针灸科,5个枣庄市医药卫生重点学科,10余个中医重点专科、中医名科,拥有国家级、省级名中医传承工作室2个,“鲁南王氏妇科流派”、“鲁南吕氏肝病学术流派”传承工作室2个。医院现有临床和医技科室36个,特色临床医技科室体系齐全,多学科特色技术达到了区域领先水平,院内多学科会诊及急诊绿色通道运行畅通,急诊急救体系建设不断完善,能够有效处理和解决疑难复杂疾病和急危重症,中西医结合综合救治水平和中医药特色优势在区域内位居前列。牵头组建了枣庄市中医医联体,已成为区域中医药事业发展龙头。医院拥有GE1.5T光纤360磁共振、德国西门子双源CTSOMATOMDrive、GELOGIQE10彩超、蔡司OCT光学相干断层扫描仪等一批中高端诊疗设备,助力医院诊疗技术提升。医院新城二期建设工程占地52.7亩,建筑面积3.8万平方米,总投资2.8亿元,包括科研教学规培基地综合楼、学生宿舍、肝病传染病、肿瘤诊疗中心综合楼以及相关配套设施等。项目业务用房于去年正式竣工并投入使用,作为黄码医院、定点医院为全市疫情防控贡献重要力量。医院作为国家中医住院医师规范化培训基地,成功立项各级科研项目99项,获批省市级科技进步奖21项,发明各项专利152项,承办国家、省级中医药继教30余项,国际国内学术活动40余场,牵头成立市级中医医联体,涵盖70多家基层中医医疗机构。依托台儿庄古城中医博物馆建成第一批全省中医药文化宣传教育基地,形成了“一堂、二馆、三廊”中医药文化宣传格局,结合全市中医药“十百千”、“八进”活动广泛开展中医药文化科普宣传300余场,服务群众超过8万人,发挥新媒体作用,创立《药膳枣庄》、《名医访谈录》系列品牌栏目,推广中医药药膳文化和名医健康养生理念。通过近年来的努力,医院连续16年保持省级文明单位称号,获得全省卫生计生工作先进集体、人文创新医院、中医药文化传播示范单位等荣誉,2017年承办山东省中医医院改革发展暨中医诊疗模式创新现场推进会并作主题报告,荣获“2017年度山东省卫生计生工作先进集体”。2021年12月被山东省卫生健康委授予首批“省级区域中医医疗中心”,目前积极申创第五批国家区域医疗中心。医院取得的成绩得益于八年多校地合作和近年来院地合作的优质平台,离不开各级领导的关心和支持,先后有国家、大学、省、市等多位领导来院视察医院项目建设以及校地合作工作。目前已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健于一体的绿色园林式、生态环保型现代化品牌中医综合医院,向着打造淮海生态经济区中医诊疗科研高地和国家、省双中心共建格局的目标不断迈进。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

孟庆广 副主任医师

中医内科疾病,1、如呼吸系统疾病:咳嗽(百日咳、肺热咳嗽、慢性咳嗽、肾咳、热咳、虚寒咳嗽、寒饮咳嗽、气喘、咳痰、止咳、肺热、发热、肺气虚(补气祛痰)、风温、痰饮(温肺化饮)、恶寒、痰热(痰火、清热化痰)、痰臭、肝火犯肺(解郁化痰)、止咳祛痰、化痰、宣肺化痰、生津润燥、温化寒痰、燥湿化痰、理气化痰)、憋喘(COPD、过敏性哮喘、慢性肺源性心脏病、化痰止咳、降气平喘)、发热等 2、心血管病如心脏病(胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化) 3、神经内科疾病如脑梗塞(腔隙性脑梗死)、脑出血(蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、头痛(枕大神经痛、头风病、前额痛、头顶痛、风寒头痛、祛风止痛、祛风通络、温经通络)、头晕(中风、老年眩晕、晕动病、植物神经紊乱) 4、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮等诊断、治疗及康复等,有独到见解。 5.擅长治疗肾阳虚,脾虚证,湿热,脾虚湿蕴,肾虚,脾肾虚寒证,湿证,肾气虚,气血两虚等中医治疗。

好评 99%
接诊量 3.0万
平均等待 30分钟
擅长:中医内科疾病,1、如呼吸系统疾病:咳嗽(百日咳、肺热咳嗽、慢性咳嗽、肾咳、热咳、虚寒咳嗽、寒饮咳嗽、气喘、咳痰、止咳、肺热、发热、肺气虚(补气祛痰)、风温、痰饮(温肺化饮)、恶寒、痰热(痰火、清热化痰)、痰臭、肝火犯肺(解郁化痰)、止咳祛痰、化痰、宣肺化痰、生津润燥、温化寒痰、燥湿化痰、理气化痰)、憋喘(COPD、过敏性哮喘、慢性肺源性心脏病、化痰止咳、降气平喘)、发热等 2、心血管病如心脏病(胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化) 3、神经内科疾病如脑梗塞(腔隙性脑梗死)、脑出血(蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、头痛(枕大神经痛、头风病、前额痛、头顶痛、风寒头痛、祛风止痛、祛风通络、温经通络)、头晕(中风、老年眩晕、晕动病、植物神经紊乱) 4、养胃生津、滋补脾胃、温胃散寒、温中和胃、滋阴益胃、消食导滞、消食止痛、化痰消食、温胃化饮等诊断、治疗及康复等,有独到见解。 5.擅长治疗肾阳虚,脾虚证,湿热,脾虚湿蕴,肾虚,脾肾虚寒证,湿证,肾气虚,气血两虚等中医治疗。
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周宗祥 副主任医师

急性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾功能不全,糖尿病肾病,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,血管炎相关性肾损害,心肾综合征,肝肾综合征,慢性肾衰竭1-5期中西医结合一体化治疗,血液透析,腹膜透析,血管通路的建立与维护,肾脏病的营养治疗,床旁血液净化治疗。

好评 99%
接诊量 2585
平均等待 15分钟
擅长:急性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾功能不全,糖尿病肾病,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,血管炎相关性肾损害,心肾综合征,肝肾综合征,慢性肾衰竭1-5期中西医结合一体化治疗,血液透析,腹膜透析,血管通路的建立与维护,肾脏病的营养治疗,床旁血液净化治疗。
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相峰 副主任医师

颈椎病,腰椎间盘突出、椎管狭窄,脊柱骨折,强制性脊柱炎,骨质疏松症,膝关节炎,股骨头坏死,滑膜炎,肌肉劳损,骨盆骨折,四肢骨折,肌腱损伤,韧带损伤,软组织损伤,手足外伤。

好评 99%
接诊量 2.3万
平均等待 -
擅长:颈椎病,腰椎间盘突出、椎管狭窄,脊柱骨折,强制性脊柱炎,骨质疏松症,膝关节炎,股骨头坏死,滑膜炎,肌肉劳损,骨盆骨折,四肢骨折,肌腱损伤,韧带损伤,软组织损伤,手足外伤。
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安娟 副主任医师

开展中医外治治疗疑难眼病,开展眼针治疗各种原因引起的视神经萎缩、眼肌麻痹、眼轮匝肌痉挛、干眼等;运用中西医结合的治疗方法,治疗儿童远视、弱视、近视等,疗效突出。

好评 100%
接诊量 21
平均等待 -
擅长:开展中医外治治疗疑难眼病,开展眼针治疗各种原因引起的视神经萎缩、眼肌麻痹、眼轮匝肌痉挛、干眼等;运用中西医结合的治疗方法,治疗儿童远视、弱视、近视等,疗效突出。
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金鑫 副主任医师

胆道疾病、肝脏疾病、胰腺疾病、肝胆胰腺肿瘤、脾脏疾病、胆囊炎、胆石症、肝癌、肝脓肿、胰腺炎、胰腺癌、胆管癌、胆囊息肉、肝血管瘤、肝囊肿;肝血管瘤,肝囊肿,肝腺瘤,肝癌,肝脓肿,肝破裂,胆囊结石,胆管结石,胆囊息肉,胆囊炎,胆囊肿瘤,胆管肿瘤,胰腺炎,胰腺癌,胰腺假性囊肿,壶腹周围癌,脾功能亢进,脾破裂,胃溃疡,胃炎,胃癌,胃肠穿孔,结肠癌,直肠癌,肠梗阻,间质瘤,阑尾炎,阑尾肿瘤,腹股沟疝,脐疝,腹壁疝,切口疝,食管裂孔疝,白线疝的微创腹腔镜手术治疗和介入治疗。乳腺,甲状腺疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:胆道疾病、肝脏疾病、胰腺疾病、肝胆胰腺肿瘤、脾脏疾病、胆囊炎、胆石症、肝癌、肝脓肿、胰腺炎、胰腺癌、胆管癌、胆囊息肉、肝血管瘤、肝囊肿;肝血管瘤,肝囊肿,肝腺瘤,肝癌,肝脓肿,肝破裂,胆囊结石,胆管结石,胆囊息肉,胆囊炎,胆囊肿瘤,胆管肿瘤,胰腺炎,胰腺癌,胰腺假性囊肿,壶腹周围癌,脾功能亢进,脾破裂,胃溃疡,胃炎,胃癌,胃肠穿孔,结肠癌,直肠癌,肠梗阻,间质瘤,阑尾炎,阑尾肿瘤,腹股沟疝,脐疝,腹壁疝,切口疝,食管裂孔疝,白线疝的微创腹腔镜手术治疗和介入治疗。乳腺,甲状腺疾病的诊治。
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汪新芳 副主任医师

麦粒肿,霰粒肿,结膜炎,角膜炎,干眼症,视疲劳,睑板腺功能障碍,白内障,青光眼,屈光不正(近视、远视、散光),弱视,眨眼,流泪,葡萄膜炎,玻璃体混浊,眼底出血,糖尿病视网膜病变,黄斑病变,视网膜脱离等眼底病的治疗。

好评 100%
接诊量 978
平均等待 -
擅长:麦粒肿,霰粒肿,结膜炎,角膜炎,干眼症,视疲劳,睑板腺功能障碍,白内障,青光眼,屈光不正(近视、远视、散光),弱视,眨眼,流泪,葡萄膜炎,玻璃体混浊,眼底出血,糖尿病视网膜病变,黄斑病变,视网膜脱离等眼底病的治疗。
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王磊 主治医师

脂肪肝 病毒性肝炎 自身免疫性肝炎 肝硬化 慢性胃炎 糜烂性胃炎 反流性食管炎 溃疡性结肠炎 腹泻 顽固性便秘 慢性支气管炎 支气管扩张 痛经 术后调理

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平均等待 -
擅长:脂肪肝 病毒性肝炎 自身免疫性肝炎 肝硬化 慢性胃炎 糜烂性胃炎 反流性食管炎 溃疡性结肠炎 腹泻 顽固性便秘 慢性支气管炎 支气管扩张 痛经 术后调理
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王艳霞 副主任医师

擅长各种呼吸、消化系统疾病及各种实体肿瘤的中医治疗。对中药配合中医外治疗法治疗肿瘤及对抗放化疗副作用有独到的经验,善于运用中药进行肿瘤患者体质调理。

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擅长:擅长各种呼吸、消化系统疾病及各种实体肿瘤的中医治疗。对中药配合中医外治疗法治疗肿瘤及对抗放化疗副作用有独到的经验,善于运用中药进行肿瘤患者体质调理。
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张宁 副主任医师

擅长胸外科肺癌、食管癌、贲门肿瘤、纵隔肿瘤、胸部外伤等疾病的诊断和手术治疗。

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擅长:擅长胸外科肺癌、食管癌、贲门肿瘤、纵隔肿瘤、胸部外伤等疾病的诊断和手术治疗。
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张茂亮 副主任医师

针灸推拿联合中药治疗颈椎病,腰椎间盘突出症,中风,头晕,失眠等,以及小儿常见疾病如发热,感冒,咳嗽,腹痛,腺样体肥大,遗尿,抽动症、多动症等。

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接诊量 3
平均等待 -
擅长:针灸推拿联合中药治疗颈椎病,腰椎间盘突出症,中风,头晕,失眠等,以及小儿常见疾病如发热,感冒,咳嗽,腹痛,腺样体肥大,遗尿,抽动症、多动症等。
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患友问诊

失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
4
2024-11-25 11:07:01
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
69
2024-11-25 11:07:01
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
46
2024-11-25 11:07:01
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
37
2024-11-25 11:07:01
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和疗程,适合哪种疾病?
69
2024-11-25 11:07:01
40岁女性,近期出现疲劳和头晕症状,想了解是否适合使用益血生胶囊治疗贫血。
4
2024-11-25 11:07:01
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
65
2024-11-25 11:07:01
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
48
2024-11-25 11:07:01
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
39
2024-11-25 11:07:01
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
37
2024-11-25 11:07:01

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
15

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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