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枣庄市儿童医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

枣庄市妇幼保健院始建于1953年,历经67年栉风沐雨发展,现已成为一所集医疗保健、预防康复、急诊急救、科研教学、计划生育技术指导与社区卫生服务于一体的三级甲等妇幼保健院。医院现拥有新院区、老院区2个院区,总占地面积96亩,建筑面积11万平方米,编制床位1000张。院内在职职工1767人,有高级职称177人,硕士研究生及以上学历149人,享受国务院特殊津贴专家1人,省、市级突贡专家6人,市级学科带头人5人。2019年,完成门诊量98.33万人次,出院患者4.59万人次,开展手术1.16万台次,住院分娩孕产妇1.21万人。枣庄市妇幼保健院是全国首批实施标准化建设和规范化管理的三级甲等妇幼保健院。医院环境优美、设施完善、设备先进、技术力量雄厚,围绕妇幼全生命周期设置孕产保健部、儿童保健部、妇女保健部和计划生育技术服务部四大业务中心,开设临床医技科室76个,生殖医学中心、中医儿科为省级重点学科,新生儿科、妇产科为市级重点学科。在小儿危急重症监护治疗与生命支持、孕产妇危急重症救治、妇科肿瘤与妇科微创、辅助生殖与不孕不育症规范性诊治方面已达到省内一流、国内先进水平。近年先后开展了儿童房间隔缺损介入封堵术、凶险性前置胎盘剖宫产联合腹主动脉球囊阻断术、重度宫腔粘连分离术、肺动脉闭锁根治术、下腔静脉滤器植入加取出术、儿童电子支气管镜介入治疗技术、内镜下经鼻低温等离子儿童眶内蜂窝组织炎切开减压引流术、亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病、超早产儿综合救治管理、NO吸入联合机械通气治疗新生儿持续肺动脉高压、重症暴发性心肌炎ECMO救治术等新技术项目,多项技术填补全市空白,跻身国内先进行列。医院是美国太平洋医疗中心范渊达院士助产新模式示范基地、美国“无痛分娩中国行”无痛分娩培训基地、全国流产后关爱(PAC)优质服务医院、全国爱婴医院、母婴友好医院、山东省盆底功能障碍性疾病诊治中心,同时,是枣庄市危重孕产妇、新生儿和儿童救治中心、产前诊断中心、超声专业质量控制中心、儿童早期发展中心、脑性瘫痪康复指导中心、全市妇幼保健医联体龙头单位、全市妇幼保健计划生育服务中心,是上海复旦大学附属儿科医院技术合作医院、山东大学齐鲁儿童医院技术合作医院、北京安贞医院先天性心脏病三级防治基地、山东省重症围产期平台枣庄分中心、潍坊医学院教学医院和济宁医学院实践教学基地。近年,医院先后荣获“全国文明单位”“全国医药卫生系统先进集体”“全国五一巾帼标兵岗”“全国巾帼建功先进集体”“2018年度国家级母婴安全优质服务单位”“富民兴鲁劳动奖状”等称号,在鲁南地区享有较高的学术地位、知名度和美誉度,综合实力和服务水平已跻身全国市级妇幼保健机构先进行列。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

曾庆贺 副主任医师

常见乙肝,梅毒,流感,手足口,hiv,eb病毒感染,疱疹病毒等传染性疾病诊治,擅长急性呼吸道感染,肺部感染,尿路感染等常见感染性疾病诊治,擅长巨细胞病毒感染诊治,擅长成人及儿童肝损害诊断与治疗。梅毒乙肝母婴阻断。

好评 99%
接诊量 562
平均等待 5小时
擅长:常见乙肝,梅毒,流感,手足口,hiv,eb病毒感染,疱疹病毒等传染性疾病诊治,擅长急性呼吸道感染,肺部感染,尿路感染等常见感染性疾病诊治,擅长巨细胞病毒感染诊治,擅长成人及儿童肝损害诊断与治疗。梅毒乙肝母婴阻断。
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孙珂 副主任医师

擅长儿童耳鼻喉科常见病多发病的诊断和治疗(包括儿童鼻炎、鼻窦炎,过敏性鼻炎,鼻息肉,鼻窦囊肿,鼻出血,鼻中隔偏曲,急、慢性咽炎,急、慢性喉炎,喉支气管炎,急、慢性扁桃体炎,扁桃体肥大、腺样体肥大,儿童鼾症,声带小结,声带息肉,先天性耳前瘘管,急性外耳道炎,外耳道湿疹,真菌性外耳道炎,急慢性中耳炎,分泌性中耳炎,儿童听力下降、听力障碍的诊治,耳鼻喉科常见外伤等),尤其擅长儿童鼾症(扁桃体肥大、腺样体肥大低温等离子微创手术治疗)以及鼻内镜下低温等离子微创治疗慢性鼻炎等。成人常见病多发病的诊断和治疗。

好评 99%
接诊量 3986
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿童耳鼻喉科常见病多发病的诊断和治疗(包括儿童鼻炎、鼻窦炎,过敏性鼻炎,鼻息肉,鼻窦囊肿,鼻出血,鼻中隔偏曲,急、慢性咽炎,急、慢性喉炎,喉支气管炎,急、慢性扁桃体炎,扁桃体肥大、腺样体肥大,儿童鼾症,声带小结,声带息肉,先天性耳前瘘管,急性外耳道炎,外耳道湿疹,真菌性外耳道炎,急慢性中耳炎,分泌性中耳炎,儿童听力下降、听力障碍的诊治,耳鼻喉科常见外伤等),尤其擅长儿童鼾症(扁桃体肥大、腺样体肥大低温等离子微创手术治疗)以及鼻内镜下低温等离子微创治疗慢性鼻炎等。成人常见病多发病的诊断和治疗。
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孙邕 副主任医师

阳痿,勃起硬度差,中途疲软,性欲低下;早泄,龟头敏感高,性生活担忧;不射精,射精延迟,射精无力,逆行射精,遗精;少弱畸精,死精,无精;前列腺炎,尿频尿急尿痛;阴囊潮湿;包皮过长,包茎,阴茎短小;性病。

好评 99%
接诊量 959
平均等待 -
擅长:阳痿,勃起硬度差,中途疲软,性欲低下;早泄,龟头敏感高,性生活担忧;不射精,射精延迟,射精无力,逆行射精,遗精;少弱畸精,死精,无精;前列腺炎,尿频尿急尿痛;阴囊潮湿;包皮过长,包茎,阴茎短小;性病。
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马健 副主任医师

新生儿窒息、新生儿黄疸、新生儿肺炎,新生儿重症监护室疑难危重病人救治,如早产儿救治、新生儿缺血缺氧性脑病、败血症、新生儿湿肺、新生儿化脓性脑膜炎等。

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接诊量 34
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擅长:新生儿窒息、新生儿黄疸、新生儿肺炎,新生儿重症监护室疑难危重病人救治,如早产儿救治、新生儿缺血缺氧性脑病、败血症、新生儿湿肺、新生儿化脓性脑膜炎等。
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张建红 主任医师

儿科常见、多发疾病的诊治。

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擅长:儿科常见、多发疾病的诊治。
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刘长艳 主任医师

大学学历,毕业于济宁医学院临床医学专业。1997年毕业从事妇产科临床医疗工作至今20余年。擅长妇产科常见病、多发病的诊断及治疗,尤其擅长妇科内分泌、宫颈病变的诊断治疗。擅长微创手术技术,腹腔镜微创治疗子宫肌瘤、卵巢囊肿、异位妊娠等。宫腔镜治疗子宫内膜息肉、内膜下肌瘤、宫腔粘连分离等。对妇科恶性肿瘤的综合治疗也有较丰富的临床经验。

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擅长:大学学历,毕业于济宁医学院临床医学专业。1997年毕业从事妇产科临床医疗工作至今20余年。擅长妇产科常见病、多发病的诊断及治疗,尤其擅长妇科内分泌、宫颈病变的诊断治疗。擅长微创手术技术,腹腔镜微创治疗子宫肌瘤、卵巢囊肿、异位妊娠等。宫腔镜治疗子宫内膜息肉、内膜下肌瘤、宫腔粘连分离等。对妇科恶性肿瘤的综合治疗也有较丰富的临床经验。
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杨艳 副主任医师

慢乙肝抗病毒治疗,艾梅乙母婴阻断,儿童传染病

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擅长:慢乙肝抗病毒治疗,艾梅乙母婴阻断,儿童传染病
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孙娟 副主任医师

擅长盆腔炎、宫外孕、子宫肌瘤、卵巢囊肿、月经紊乱、子宫内膜异位症、妇科内分泌疾病、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等的诊断和治疗,宫腔镜、腹腔镜手术有丰富经验。

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接诊量 9
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擅长:擅长盆腔炎、宫外孕、子宫肌瘤、卵巢囊肿、月经紊乱、子宫内膜异位症、妇科内分泌疾病、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等的诊断和治疗,宫腔镜、腹腔镜手术有丰富经验。
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陈秀东 副主任医师

小儿内科各系统疾病,特别是呼吸系统疾病,如慢性咳嗽,过敏性鼻炎,哮喘,BO,难治性支原体肺炎等。

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擅长:小儿内科各系统疾病,特别是呼吸系统疾病,如慢性咳嗽,过敏性鼻炎,哮喘,BO,难治性支原体肺炎等。
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费秀昆 副主任医师

擅长发热及发热出疹性疾病,常见传染病,儿童及妊娠期肝病。包括呼吸道感染、肺炎、脓毒血症、猩红热、手足口病、疱疹性咽峡炎、口龈炎、水痘、麻疹、腮腺炎、流感、秋季腹泻、感染性腹泻、病毒性肝炎、EB病毒及巨细胞病毒感染、肝硬化腹水、上消化道出血、儿童及孕产妇肝病、乙肝及梅毒母婴阻断、疑难复杂性肝病等。

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擅长:擅长发热及发热出疹性疾病,常见传染病,儿童及妊娠期肝病。包括呼吸道感染、肺炎、脓毒血症、猩红热、手足口病、疱疹性咽峡炎、口龈炎、水痘、麻疹、腮腺炎、流感、秋季腹泻、感染性腹泻、病毒性肝炎、EB病毒及巨细胞病毒感染、肝硬化腹水、上消化道出血、儿童及孕产妇肝病、乙肝及梅毒母婴阻断、疑难复杂性肝病等。
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患友问诊

非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
56
2024-11-25 10:41:50
35岁女性,重型再生障碍性贫血(SAA),免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的治疗效果和用法注意事项。
45
2024-11-25 10:41:50
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和用量,需要一个月的用量,需要几盒?
1
2024-11-25 10:41:50
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
28
2024-11-25 10:41:50
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和疗程,适合哪种疾病?
58
2024-11-25 10:41:50
40岁女性,近期出现疲劳和头晕症状,想了解是否适合使用益血生胶囊治疗贫血。
69
2024-11-25 10:41:50
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
25
2024-11-25 10:41:50
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
10
2024-11-25 10:41:50
我最近感到虚弱、头晕,皮肤出现瘀斑,医生说可能是重型再生障碍性贫血或白血病,需要输血治疗。请问这两种病的区别和治疗方法?患者男性77岁
18
2024-11-25 10:41:50
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
6
2024-11-25 10:41:50

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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