平煤神马集团总医院始建于1954年，经过60余年的发展壮大，目前开放床位近3000张，拥有员工3300余名，年度门诊量近170万人次，出院病人近7万人次，手术3万余例、三四级手术占比60%以上，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、医养为一体的大型综合性三级甲等医院。医院拥有国内先进水平的3.0THD全身型超导磁共振等高端磁共振设备4台、光谱CT和256层智能极速螺旋CT等CT诊断设备9台、瓦里安高端医用直线加速器肿瘤治疗设备1台，及中央监护系统、GELCV++数字血管减影系统、德国蛇牌80准分子激光治疗仪、高端数字化医用X射线诊断系统等大型医疗设备1500余台（件），其中PET-CT肿瘤鉴别设备和车载救护型移动CT为省内领先、全市唯一。医院现有大学科15个、临床病区64个、医技科室12个，其中省级重点培育学科3个（重症医学科、病理科、骨科）、市级重点专科8个（重症医学科、普通外科（腔镜）、放射科、耳鼻咽喉科、感染性疾病科、肿瘤科、超声诊断科、烧伤外科）、市级医疗质量控制中心10个、市级医学专业委员会主委单位23个、市级临床医学研究中心3个（骨科、耳鼻咽喉病及耳聋眩晕病、心血管病绿色电生理）。组建了平顶山市重症医学科专科联盟、平顶山市骨外科专科联盟等6个市级专科联盟，现为河南省区域创伤医疗中心建设单位、河南省卫生应急队伍单位。先后建成为国家标准化胸痛中心示范中心、国家标准化房颤中心示范中心、国家标准化心衰中心示范中心、国家标准化高血压中心示范中心，首家通过了国家呼吸与危重症医学科规范化建设，并荣获国家“PCCM咳喘药学服务标准化门诊”称号。医院是国家临床药物试验机构、国家临床合理用药示范基地、平顶山市PCR培训基地、全国健康管理学科建设与科技创新中心，为河南省三家“工伤康复定点医疗机构”之一、全省唯一一家“先康复后鉴定”试点医疗机构。近年来，医院始终秉持“立足企业、服务社会、回报社会”的宗旨，为中国平煤神马集团安全生产、职工健康和平顶山市的公共卫生事业做出了突出贡献，曾先后荣获河南省先进基层党组织、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省五四红旗团委、河南省卫生先进单位（2020-2022）、河南省老年友善医疗机构、河南省“红会送医计划”项目先进红十字志愿服务队、中国医院人文品牌建设“创新团队”等荣誉称号，多次被集团评为年度先进单位、安全先进单位、经营管理先进单位、医疗卫生工作先进单位、环保节能先进单位、抗击新冠肺炎疫情先进集体等。2020年，医院根据援鄂医疗队抗疫事迹为原型拍摄的《抗疫采访手记》荣获全国微电影“一等奖”。近年来，医院在合理用药管控、医疗卫生体制改革等方面开展了大量工作。2021年以来，连续两年获得“河南省药学先进单位”荣誉称号、连续两年在全市三级医院医保综合考评中获第一名。在2022年公布的“2021年国家三级公立医院绩效考核”成绩中，医院在全国排名第32位（无年报综合组），较2020年提升了24个位次，首次迈入了国家三级综合医院A级方阵。其中，医疗质量、运营效率、持续发展、满意度评价四类指标均超过全国平均值，四级手术人数全国排名第8位（无年报综合组）。2022年，医院被平顶山市卫生健康委授予“2022年度卫生健康工作特别贡献奖”。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。