中国平煤神马集团职防院位于平顶山市湛河区水库路南14号院，占地35亩，建筑面积8000㎡，固定资产720万元，注册资本920万元，现有在职员工214人，其中专业技术人员174人，中高级以上职称89人，引进陕西科技大学、郑州大学和新乡医学院等院校物理、化学、安全，煤矿工程等专业硕士研究生10人，拥有***职业卫生专家1人，省级职业卫生专家7人；先后筹建了理化实验室、肺灌洗治疗室和职业卫生档案室，拥有进口气质联用离子色谱、数字化X线射线摄影（DR）系统、呼吸机、麻醉机等职业卫生检测、职业病临床治疗设备200余台；设有职防部、临床部、综合部和财务资产部四个职能部室，成立了检测评价、职业健康监护、肺灌洗康复和职业病临床治疗四个业务中心。职防院2005年取得职业健康检查资质，成为河南省工伤（尘肺病）定点医疗机构，2007年成为中国煤矿尘肺病防治基金会定点医院，2009年取得职业病诊断资质，2010年取得实验室计量认证资质和职业卫生技术服务资质（乙级），2012年成为中华社会救助基金会“大爱清尘”基金定点医疗机构、河南省工伤联网结算协议医疗机构，2013年成为河南省新农合定点医疗机构，2016年成为新乡医学院公共卫生学院、郑大公共卫生学院研究生、本科生实习基地。职防院为集团职业病防治工作实现跨越式发展做出了贡献，按照《中华人民共和国职业病防治法》中“源头治理、过程管理和后期治疗”等环节的规定，逐步形成了“职业卫生评价、职业健康监护、肺灌洗康复，职业病临床治疗”四大服务板块，为集团提高职业病防治整体水平和推动职业病防治工作走在了全国同行机构的前列提供了强力支撑。职防院四个业务板块的服务能力已走在了全省的前列，职业卫生检测评价板块业务领域涵盖煤矿、化工、电力和机械制造等领域，每年可完成建设项目职业病危害评价达50项，作业场所职业病危害因素检测与评价达150家单位，实验室检测能力达98项，是集团源头降低职业病危害因素，遏制职业病发生的技术屏障；职业健康监护板块有2个体检组，年体检能力达10万人次，可开展8个类别的职业病诊断，是集团降低职业病发病率和及早发现职业病的关键环节；肺灌洗康复板块有3个肺灌洗治疗室每天可同时开展工作，年灌洗业务开展能力达1000人次，是集团降低尘肺病患病率、改善和延缓尘肺病发展的***、最有效的康复治疗技术；临床治疗板块拥有5个临床病区，床位350张，年收治工伤住院患者能力达5000人次，门诊患者2000人次，是集团呵护职业病患者健康、提高其生活质量的重要保障。截止2016年，职防院检测评价板块已累计开展建设项目职业卫生评价（包括预评、控制效果评价和防护设计专篇）150个项目，开展职业病危害因素检测500个单位；职业健康监护板块随着集团的不断壮大，年体检量由2000年前最多时的0.5万人增加到6万人，现保存职业健康监护档案20万份；肺灌洗康复板块累计灌洗治疗集团一线职工5000人次，是全国开展肺灌洗人数最多的机构之一；职业病临床治疗板块是自成立以来，一直担负着集团工伤尘肺病人康复治疗工作，50余年来从未间断，床位使用率100%，主要治疗疑难危重的工伤尘肺病人。近年来，职防院科研能力大幅提升，2005年完成的“大容量肺灌洗治疗尘肺”项目荣获集团科技进步三等奖；2010完成的“职业安全健康规范化研究管理与实施”获集团公司科技进步二等奖；2011年完成的“大型煤炭企业EP—HSE管理模式研究”获平顶山市科技进步一等奖，并获得河南省科技进步二等奖；完成的“集团安全管理模式研究与应用”获得集团科技进步一等奖；完成的“大型煤炭企业职业健康监护管理”获得集团企业管理创新成果一等奖。职防院的工作也得到了上级主管部门的好评和肯定，2009年至2011年，连续被河南省主管部门授予“年度河南省职业卫生技术服务先进集体”荣誉称号；2014年荣获中国煤矿尘肺病防治基金会颁发的“全国煤矿尘肺病防治工作先进集体”，同时还荣获平顶山市“安康杯”优胜单位和平顶山市卫生工作先进集体荣誉称号。2014年5月，全国总工会职业健康推进会观摩团来院参观视察，职防院的职业病防治做法得到了国家总工会副主席李世明的高度评价，认为具有“博览会意义、教科书意义和荣誉室意义”。职防院近年来职业病防工作治成效显著，一是业务量逐年提升，集团职业健康体检率95%以上，职业卫生“三同时”评价率达80%，作业场所日常检测率100%，提前三年达到了《十二五规划纲要》的要求。二是职业病发病检出率明显降低。由2000年前的10‰左右逐年下降到目前的3‰左右，远低于国内、国际平均水平。三是业务开展合法合规，各项监督检查活动中未发现任何违法为行为。四是职工满意度不断提升，10年多来从未有职工因职业病问题而发生纠纷或上访事件。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。