重庆市沙坪坝区人民医院,其前身是建于1939年的重庆市第六诊所,后为沙坪坝区门诊部,1985年正式更名为重庆市沙坪坝区人民医院,现为一所集医教研为一体的国家综合医院。先后获得“国家爱婴医院”、“重庆市文明单位”、“重庆市平安医院”、“重庆市放心药房”、“重庆市物价公开示范单位”、“重庆市优质护理服务先进单位”等荣誉称号。沙坪坝区人民医院是一家区属临床教学医院,承担了重庆医药高等专科学校的实习培训任务,2012年获得重庆市全科医师规范化培训基地。医院现有员工920人,卫技人员718人(高级职称专技人员56人,中级职称专技人员172人),其中博、硕研究生56人,拥有重庆市及沙坪坝区各类专家委员会成员87人。医院业务用房面积2.2万平方米,编制床位500张。配置核磁共振、螺旋CT、四维彩超、全自动生化仪、腹腔镜、电子胃镜、电子结肠镜、纤维支气管镜、电子纤维喉镜等一大批先进医疗设备。医院年门诊量超过83万余人次,收治住院病人超2.5万余人次,开展各类手术5000余台。承担着本地区及周边地区的医疗急救、医疗保障、防病治病的任务。医院服务功能完善,科室设置齐全,医院目前设有心血管内科、内分泌内科、骨科、普外科、妇科、产科、儿科等26个一级临床医技科室。拥有急诊、检验、外科、口腔、麻醉、药剂、输血、病案、体检、重症医学10个沙坪坝区医疗质量控制中心。儿科为沙坪坝区危重新生儿救治中心,产科为沙坪坝区危急重症救治中心,麻醉科、肝胆外科、重症医学科为沙坪坝区医学重点专科,疝与腹壁外科为沙坪坝区医疗特色专科,中医内科为沙坪坝区中医名科。急诊科、内分泌科为重庆市临床重点专科,皮肤科、心血管内科为重庆市医疗特色专科,儿科为重庆市区域医学重点学科。儿科为全国巾帼文明岗,药剂科荣获全国“职工模范小家”称号。医院构建区域医联体,推进分级诊疗,与12家社区卫生服务中心建立医联体双向转诊工作。医院成为重庆医科大学附属一院、陆军军医大学西南医院、重庆市人民医院专科救治中心成员单位及重庆医科大学附属儿童医院技术指导医院近年来,医院已开展新技术、新项目80余项,获得重庆市卫计委、科委科研项目16项,区级科研项目15项。发表学术论文200余篇,其中含SCI论文多篇。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。