重庆医科大学附属大学城医院是由市政府规划,于2007年11月经市卫生局批准的集医疗、教学、科研、预防保健为一体的非营利性三级综合医院。医院始终坚持“以提供医疗服务,开展医学研究,培养医学人才”的宗旨,率先提出并试行“以器官系统为中心”的医疗服务模式,向患者提供全程协同的团队医疗服务,并以此斩获“中国现代医院管理典型案例”。医院以“建设患者至上、职工满意、品质卓越的现代化综合教学医院”为愿景,在国家公立医院绩效考核中3次获B++。医院规划床位1500张,编制床位800张,开放床位700张,占地面积136亩,服务人口近200万。设有临床医技科室共38个,职能科室16个,托管社区卫生服务中心1个。拥有市级研究中心1个(重庆市心理健康研究中心),市级重点学科1个(精神卫生学),“十四五”市级重点学科1个(应用心理),市级临床重点专科5个(医学影像科、检验科、妇产科、脑卒中防治、眼科),市级临床特色专科1个(妇科/微创),重庆市住院医师规范化培训专业基地13个,重庆高新区临床专业质控中心16个。现有重庆英才创新领军人才1名,重庆市学术技术带头人及后备人选3名,中青年医学高端人才4名。有博士学位授权点2个、硕士学位授权点17个,博士后导师2名、博士后合作导师5名,硕士研究生导师46名。共有在职员工1079人,其中卫生技术人员888人,硕士及以上学位员工385人,平均年龄32.5岁。获重庆市科技进步奖1项,专利授权74项,编写科研专著25本。累计获批各级各类科研项目195项,其中国家级5项,省部级73项,厅局级97项。发表科研论文686篇,其中SCI143篇(最高影响因子17.033),CSCD核心76篇,中文核心58篇。成立24个教研室、课程组,获省部级、厅局级教学成果奖共2项,《早期接触临床》获批市级一流课程(线下金课),连续两年获得全国高校(医学类)微课大赛一等奖、二等奖。本科教学获市级教改项目1项、校级教改项目4项。研究生教学获市级教改项目8项,校级教改项目6项,市级优质课程建设项目1项,市级研究生科研创新项目获批5项,市级研究生导师团队1项,校级智慧医学建设项目3项。医院始终秉承“创新、敬业、合作、服务”院训精神,坚持“两点”定位、“两地”“两高”目标,以医教研协同发展为主线,以改革创新为动力,以重庆医科大学资源为支撑,力争2025年把医院建设成为特色鲜明的三级甲等医院,2035年把医院建设成为创新性研究型教学医院,2050年把医院建设成为现代化国际医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。