江西省中西医结合医院（南昌市中心医院、南昌市公共卫生医学中心、江西中医药大学第四附属医院）始建1950年，总院位于南昌市区中心的八一大道起点、老福山畔，是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家首批三级甲等中西医结合医院、全国首批重点中西医结合医院、中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位、国家首批中医住院医师和中医类别全科医生规范化培养基地。现有职工1267人，其中卫生技术人员1154人，高级职称专家177人，中级职称448人，医学博士8人、硕士254人，开放床位872张，设临床、医技科室43个，为省、市医保和创伤急救的定点医院。医院坚持中西医并重，形成了“微创腔镜技术和中西医结合特色”两大优势技术学科群，康复科为国家临床重点专科，康复科、骨伤科为国家中医药管理局重点专科，关节镜外科为江西省医学领先学科，心血管内科、消化内科、肾内科等18个学科为省级中医/临床重点专科，呼吸与危重症医学科为省级肺胀病区域诊疗中心，并通过国家PCCM科规范化建设认证；医院卒中中心获评全省2级卒中中心，胸痛中心获评全省3级胸痛中心，心衰中心通过国家级标准版“心衰中心”认证。肺病、消渴病、四弯风病为省级中医优势病种区域治疗中心，普外科（微创）、泌尿外科、内分泌科为省市共建先进学科，口腔科、影像科、麻醉科、PCCM科为省市共建学科项目。脑病科、关节镜外科、普外科（微创）、泌尿外科为市级临床重点专科（名科）。南昌市泌外、呼吸、普外、神经、口腔质控中心挂靠单位。医院坚持人才优先战略，8人入选国家中医药传承与创新“百千万”人才工程（岐黄工程）人选，其中优秀人才2人、骨干人才6人。拥有全国老中医药专家学术经验继承指导老师（国家级名老中医）2人，江西省卫生健康突出贡献中青年专家1人、全省卫生系统学术和技术带头人1人，江西省国医名师1人，江西省名中医2人、江西省中医药中青年骨干人才培养对象8人。南昌市优势科技创新团队领军人才2人、市政府特殊津贴专家4人、洪城工匠2人、南昌市名医（名中医）3人。江西省中西医结合学会内分泌、骨科微创、泌尿外科以及五运六气专业委员会、省中医药学会外治分会、运动医学分会及医学检验分会、省康复养生协会关节病康复专业委员会和南昌市康复医学会、南昌市医学会呼吸病、结石病、肾脏病、运动医学、神经康复、脑心同治等专业委员会挂靠单位，并由医院专家担任主任委员（会长）。医院坚持医教研协同发展，是江西中医药大学直属第四附属医院，江西省首批行业企业与高校研究生联合培养基地，南昌大学医学部、赣南医学院等医学院校的教学基地，设内科、外科、护理3个教研室，教学师资350人，取得国家级及省级师资合格证带教老师182人，硕士生导师62人、博士生导师1人。医院是国家首批中医住院医师、全科医生规培基地，在培学员134人；是骨科微创、脊柱内镜（腰椎）技术全国培训基地。江西中医药大学泌尿外科研究所、江西省中医药管理局四弯风病、骨蚀病重点研究室和南昌市膝关节病重点实验室挂靠医院。医院先后荣获国家技术发明三等奖1项，江西省科技成果三等奖1项，江西省卫生厅技术创新二等奖1项，南昌市科技进步一等奖1项、二等奖6项、三等奖20项，南昌市卫生局技术创新特等奖1项。十三五期间获批国自然、省自然等市厅级以上科研课题140多项。医院积极开展对外合作与交流，与法国昂古莱姆中心医院、上海市肺科医院等建立协作关系，加入了中国卒中中心联盟、胆石症微创规范化诊治联盟等20多个国内专科联盟，牵头成立江西省中医针灸专科联盟，170多家医院加入。托管了南昌经开区人民医院（经开医院）和高新区艾溪湖社区卫生服务中心（高新分院），探索出紧密型医联体的新模式。建立医联体医院远程会诊中心，推进分级诊疗。对口帮扶4家县级中医院，多批次参加援非、援疆医疗任务。正在建设中的医院瑶湖分院项目位于南昌市高新区麻丘镇，是一座现代化综合性“花园式”医院，占地约158.8亩，总投资约22.9亿元，总建筑面积254056.55㎡，设置床位1330张，项目预计2025年4月竣工并投入使用。进入“十四五”，医院增挂南昌市中心医院、南昌市公共卫生医学中心，秉持“强专科、大综合”发展思路，坚持中西医并重、传承与创新并举、突出中医药特色、探寻中西医融合、医教研协同发展，努力建成高水平的智慧型、创新型和研究型中西医结合医疗中心！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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