江西省肿瘤医院坐落于“物华天宝、人杰地灵”的英雄城南昌,毗邻风景秀丽的青山湖和艾溪湖。医院前身是1970年从北京下放至江西的中国医学科学院整形外科医院。1972年更名为江西省第二人民医院。1984年8月22日,省政府决定,在省第二人民医院基础上成立江西省肿瘤医院、江西省肿瘤研究所,1986年12月23日正式挂牌。2015年9月1日,经省机构编制委员会办公室批准,成立江西省癌症中心并挂靠医院。2021年8月13日,南昌医学院第二附属医院(直属)。目前,医院五块牌子,一套人马,分别是江西省肿瘤医院、江西省肿瘤研究所、江西省第二人民医院、江西省癌症中心、南昌医学院第二附属医院,成为医疗、预防、教学、科研、安宁为一体的全省肿瘤防治科研中心,以肿瘤诊治、整形修复为专科特色,兼顾综合疾病诊治的全省唯一的省级三级甲等肿瘤专科医院。二、人才队伍医院占地面积123亩。全省率先拥有国内一流的物流传输系统、现代化的静脉药物配置中心、先进的杂交手术室。医院设有40个临床病区、10个辅助检查科室。开放床位2033张。在岗职工近1800人,其中硕、博研究生导师63人、博士51人,高级职称人员300余人。23人列入全省卫生健康系统学术和技术带人重点培养对象,1人获首届“江西省青年科学家”,2人享受国务院特殊津贴,4人列为省“百千万人才工程”培养对象,16人获省“远航工程”资助。50余人在全国医学学术团体任职,260余人在省级医学学术团体任职,其中理事长2人,一批年富力强的业务骨干构建了全省肿瘤领域的人才高地。三、诊疗特色拥有1个国家临床重点专科(护理学科),2个省临床重点专科(胸部肿瘤外科、中医肿瘤科),5个省医学领先学科(胸部肿瘤外科、肿瘤放射治疗科(鼻咽癌)、肿瘤科(肺部肿瘤)、头颈肿瘤外科、胃肠肿瘤外科),4个省肿瘤性疾病诊治中心(江西省肿瘤放疗中心、江西省肿瘤化疗中心、江西省肝肿瘤诊断治疗中心、江西省乳腺肿瘤诊断治疗中心)。拥有达芬奇手术机器人、TOMO、PET/CT、医用加速器4台(美国瓦里安公司TrueBeam加速器1台、美国瓦里安公司UNIQUE加速器1台、瑞典医科达公司precise加速器2台)、核磁共振3台、磁共振模拟定位机、CT4台、X线乳腺断层乳腺机、ECT、术中放疗系统、复合手术室1间、后装治疗机、乳腺X线机2台等国际一流诊疗设备。肺癌、鼻咽癌、肝癌、乳腺癌、胃癌、肠癌、甲状腺癌、白血病、淋巴瘤等部位肿瘤的综合诊治,极具专科特色;中医膏药外敷治疗晚期癌痛,热敏灸防治化疗神经毒性,凸现中医药优势;碘125粒子植入治疗、3D模板技术,得到广泛应用,形成了以外科、内科、放疗、中西医结合、微创、介入、分子靶向治疗、粒子植入为特色的肿瘤综合规范治疗体系。在省内率先开展了MDT诊疗模式,14个单病种专家组定时、定点开展多学科会诊,实现了肿瘤诊疗的规范化、个体化,让患者获得最佳的治疗效果。临床护理列入国家临床重点专科,成为省护理学会、省护理质量控制中心挂靠单位,全省肿瘤、伤口造口、输液治疗专科护士培训基地和实习基地。江西省抗癌协会、江西省护理学会、江西省肿瘤性疾病医疗质量控制中心、江西省护理质量控制中心、江西省肿瘤防治研究办公室、江西省癌症康复俱乐部以及32个二级专业委员会挂靠医院。四、科教平台2020年,成功获批委省共建国家鼻咽癌个体化诊疗重点实验室,是目前全省唯一委省共建重点实验室。近年来,医院参与国家“863”计划课题1项,承担“863”计划子项目1项,主持国家自然科学基金课题24项、省科技厅课题140余项、省卫计委及其它科研课题500余项。荣获省级以上科技进步奖8项。荣获省级以上科技进步奖8项,各类学术期刊发表论文600余篇,其中SCI论文200余篇。医院是国家药物临床试验机构、国家恶性肿瘤临床医学研究中心(天津)核心单位、江西省恶性肿瘤临床研究中心,设有江西省肿瘤医院肿瘤转化医学詹启敏院士工作站、江西省肿瘤转化医学重点实验室、江西“海智计划”肿瘤转化医学研究工作站等肿瘤基础和临床研究科研平台。成为全国临床药师培训基地和全省全科医师临床培养基地、住院医师规范化培训基地、肿瘤护理专科护士培训基地、伤口造口专科护士培训基地、静脉治疗专科护士实习基地和全省规模最大的临床技能培训基地等教学平台。五、社会影响近年来,医院荣获全国文明单位、全国卫生健康系统先进单位、全国改革创新医院奖、全国模范职工之家,全国百姓放心示范百佳医院、全国医保管理优秀单位、全国节能示范单位、全国卫生系统内部审计先进集体、全国第一批、第二批“公共机构能效领跑者”等国家级荣誉。荣获江西省“五一劳动奖章”单位、全省临床实践技能大比武团体一等奖、江西省第十四届文明单位、首届“江西省平安医院”,“医疗扶贫贡献奖”等省级荣誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。