内蒙古包钢医院成立于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复于一体的综合性三级甲等医院,是内蒙古医科大学第三附属医院、第三临床医学院,是内蒙古区域医疗中心及国家级住院医师规范化培训基地。医院是全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国援外医疗工作先进集体、全国城乡医院对口支援工作先进集体、全国健康管理示范基地、全国优质护理服务表现突出集体。医院编制床位1300张,在职职工2100余人。医院学科品牌特色鲜明。拥有国家级临床重点专科1个;有内蒙古自治区级重点学科3个;包头市级领先学科5个、重点学科20个。器官移植技术处于内蒙古自治区领先地位,是内蒙古自治区肾脏移植中心、肝脏移植中心。是我国最早开展烧伤治疗的医院之一,在全国烧伤界享有盛名。呼吸与危重症医学科是国家临床重点专科,是内蒙古地区呼吸与危重症抢救中心之一。心血管内科冠脉介入技术达到国内领先水平。拥有4个自治区专业质控中心、包头市唯一的生殖医学中心。整形美容科位列内蒙古自治区第一名。医院拥有健全的教育教学体系。承担内蒙古医科大学等高校的本科、硕士研究生的教育教学任务以及包头医学院等8所院校的生产实习任务,是国家级住院医师规范化培训基地、国家“西学中”能力建设工程项目带教基地。医院为祖国医学教育事业做出了应有贡献。医院具有较强的科研实力。拥有省级医学研究所2个;有包头市级医学研究所3个。近五年获批国家自然基金项目4项,科技部对外合作项目1项,有26项科研课题获得各级科技进步奖。烧伤外科近五年总科技量值(ASTEM)排名全国第9名。内蒙古包钢医院始终秉承“厚德精术、笃行济世”院训,以高品质医疗健康服务,为广大人民生命健康保驾护航。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。