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遵义医学院附属医院成骨不全[脆骨病]专家

简介:

遵义医科大学附属医院是国家卫生健康委员会与贵州省人民政府共建高校的直属附属医院,前身是大连医学院附属医院,1969年为支援三线建设举院南迁,是贵州省首家三级甲等综合医院,是国家疑难病症诊治能力提升工程(恶性肿瘤早期诊断与精准治疗方向)建设单位。医院现有建筑面积31万平方米,编制床位2000张,开放床位2800张,设有17个部(处)、8个专科医院,56个临床科室、12个医技科室。医院拥有国家临床重点专科5个(整形外科、消化内科、麻醉科、神经内科、临床护理),贵州省“国内一流建设学科”1个(临床医学),省级医学重点学科17个,省级临床重点专科19个;国家级培训基地11个,省级医疗控制中心10个,省级专科培训基地11个;拥有PET-CT、达芬奇机器人等高端医疗装备。医院现有在岗职工4374人,其中高级职称815人,有国家“创新人才推进计划”中青年科技创新领军人才1人、新世纪百千万人才工程国家级人选1人、教育部新世纪优秀人才2人、省“十、百”层次创新型人才3人、省优秀青年科技人才11人;有国家卫生健康委(卫生部)突出贡献中青年专家2人,享受国务院特殊津贴15人,省政府特殊津贴10人,省核心专家及省管专家13人。医疗方面,医院致力于开展新技术、新项目,以穿支皮瓣技术、颈椎微创技术等在国内处于领先地位,消化道内镜早癌筛查、神经内镜等技术在西南处于领先水平。医院高度重视器官捐献与移植工作,是贵州省唯一一家具备心脏移植资质的医疗机构,也是省内拥有大器官移植资质最多的医院。截至2023年1月,累计完成器官捐献307例,获取大器官911枚;完成肾脏移植393例,肝脏移植159例,心脏移植24例。2022年,门诊诊疗人次214.79万人次,出院人次14.01万人次,手术人次9.99万台次。平均住院床日7.83天。医院在2022年公布的2021年度国家三级公立医院绩效考核国家监测排名保持A+等次;在2021年贵州省省级公立医院促进高质量发展绩效考核荣获“第一”等次。教学方面,医院为首批国家临床教学培训示范中心,临床技能实验教学中心是国家级实验教学示范中心,是国家医师资格考试实践技能考试(临床类别)基地。医院拥有专业型博士学位授权点1个(临床医学),一级学科硕士学位授权点和专业学位授权点各2个(临床医学、护理学)。医院拥有国家专科医师规范化培训专业基地3个(心血管病学、普通外科学、小儿麻醉学),国家住院医师规范化培训专业基地25个,其中全国住培重点专业基地3个(内科、急诊科、全科)。科研方面,医院拥有国家临床研究中心分中心3个、省重点实验室2个、省临床医学研究中心3个、省部共建协同创新中心1个、省“2011协同创新中心”2个、省人才基地2个、省科技创新人才团队14个、省高校特色重点实验室和工程研究中心4个和省高等学校科技创新人才团队5个。近5年来,医院累计获批国家自然科学基金149项;获省部级科技成果奖励19项,其中省科技进步一等奖2项,获国家发明专利57件。2022年,医院有12个学科进入中国医院科技量值(STEM)2021排行榜全国百强,4个学科进入全国前50强,连续六年(2016-2021)均为贵州省进入科技量值年度排行榜学科数最多的医院。五年总科技量值(ASTEM)有13个学科上榜,100强学科居贵州入榜学科数量首位,麻醉学等12个学科均为贵州省第1,烧伤等3个学科稳定保持前33位。医院积极承担社会责任,在乡村振兴、脱贫攻坚、抗击新冠肺炎疫情中体现了国家大型公立医院的社会担当。国家卫健委主任(时任国家卫计委副主任)马晓伟在考察医院时,给予医院高度评价:“今天的遵义医科大学附属医院就是国家公立医院改革发展取得成效的缩影,医院所展现出来的医疗技术水平、内涵建设和信息化程度,是一所与国际接轨的现代化大型三甲医院。”是一种遗传性疾病,其特点是患者常常在轻的外伤或没有明显原因的情况下发生骨折,骨骼系统的疾病,骨,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

肖雪 主任医师

全科诊疗 高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的健康管理

好评 100%
接诊量 23
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擅长:全科诊疗 高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的健康管理
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蔡洪涌 主任医师

慢病管理,健康咨询,急危重症,多系统疾病,未分化型疾病。

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擅长:慢病管理,健康咨询,急危重症,多系统疾病,未分化型疾病。
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孙得胜 主任医师

擅长诊治呼吸内科常见疾病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、哮喘、支气管炎、肺炎、肺部结节、上呼吸道感染、感冒、咳嗽等,在呼吸衰竭等重大疾病有丰富的临床经验,且掌握支气管镜等技术。

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擅长:擅长诊治呼吸内科常见疾病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、哮喘、支气管炎、肺炎、肺部结节、上呼吸道感染、感冒、咳嗽等,在呼吸衰竭等重大疾病有丰富的临床经验,且掌握支气管镜等技术。
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魏志杰 副主任医师

头痛 头晕 焦虑 抑郁 睡眠障碍 脑梗死

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擅长:头痛 头晕 焦虑 抑郁 睡眠障碍 脑梗死
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魏志杰 副主任医师

擅长脑血管病、焦虑抑郁、睡眠障碍、头晕头痛、运动神经元病等多种神经系统常见病、多发病以及疑难病、罕见病的诊治。

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擅长:擅长脑血管病、焦虑抑郁、睡眠障碍、头晕头痛、运动神经元病等多种神经系统常见病、多发病以及疑难病、罕见病的诊治。
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孙飞吉 副主任医师

擅长垂体瘤,颅咽管瘤,脑膜瘤,胶质瘤,癫痫,面肌痉挛,三叉神经痛,脊柱脊髓疾病,颅脑外伤,脑血管疾病等。

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接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长垂体瘤,颅咽管瘤,脑膜瘤,胶质瘤,癫痫,面肌痉挛,三叉神经痛,脊柱脊髓疾病,颅脑外伤,脑血管疾病等。
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刘权贤 副主任医师

呼吸内科常见病及多发病的诊治。

好评 99%
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擅长:呼吸内科常见病及多发病的诊治。
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杨小艳 主任医师

AD

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陈太勇 副主任医师

医疗专长:脊柱退变、创伤、结核畸形和肿瘤等疾病方面具有丰富的临床经验,熟练掌握颅颈畸形手术技术和颈椎、腰椎退变显微镜辅助手术技术。

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接诊量 139
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擅长:医疗专长:脊柱退变、创伤、结核畸形和肿瘤等疾病方面具有丰富的临床经验,熟练掌握颅颈畸形手术技术和颈椎、腰椎退变显微镜辅助手术技术。
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陈永 主治医师

内科学疾病的整合医学治疗:各类型关节炎,干燥综合,症痛风,系统性红斑狼疮,口腔溃疡,白塞病,系统性硬化症。 心脑血管疾病:高血压,中风后遗症。 胃肠道疾病:胃溃疡,肠易激综合症。 妇科:更年期综合症。

好评 99%
接诊量 382
平均等待 2小时
擅长:内科学疾病的整合医学治疗:各类型关节炎,干燥综合,症痛风,系统性红斑狼疮,口腔溃疡,白塞病,系统性硬化症。 心脑血管疾病:高血压,中风后遗症。 胃肠道疾病:胃溃疡,肠易激综合症。 妇科:更年期综合症。
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患友问诊

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2024-09-21 14:51:22

科普文章

#白化病#肌萎缩侧索硬化症#亨廷顿舞蹈病#成骨不全[脆骨病]
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你听说过「瓷娃娃、月亮的孩子、熊猫宝宝、蝴蝶宝宝」吗?

 

这些看似美丽的名字背后,其实隐藏着巨大的伤痛——它们分别对应着成骨不全症、白化病、戈谢病等不为人知的罕见病。

 

试想一下,当你打个喷嚏就骨折;害怕阳光,只能在夜晚活动;拖着小小的身体,却要「负重前行」……将会怎样面对人生?

 

至今,我们对于这些罕见病的认知,都还只是冰山一角……

 

 

罕见病并不是什么「洪水猛兽」,只有大众的认知和重视程度有所改变,爱就不会再「罕见」!

#先天性成骨不全
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 对于成骨不全预防保健,一是避免发生骨折,二是增加骨的强度、骨的密度。

 

成骨不全是一种先天性疾病,没有特殊治疗方法。最主要的治疗方法就是是预防骨折,严格的保护患儿,一直到骨折趋于减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。长期卧床虽然可以暂时避免患儿骨折,但是长远来看,会导致患儿四肢肌肉的长期萎废不用,失去对活动的欲望,产生自卑感及自我不认同感,使患儿产生心理生理的极大负面能量。

 

 

那么成骨不全可以预防么?不长期卧床如何去预防患儿骨折。答案是成骨不全症是可以预防的,要预防骨折的发生,就需要采取一些保护的措施,避免骨折受到一定的伤害,加强一些身体的力量和耐力的训练,鼓励进行安全主动的运动。而且对于成骨不全症这种先天性遗传疾病,一定要早发现、早治疗。

 

家长需增强对成骨不全患儿的保护意识,避免发生骨折;同时也要有安全适当活动的意识,如发生骨折,也建议患儿在有保护的前提下进行活动,以增加患儿的骨量,不建议患儿长期卧床活动。目前,髓内钢钉,甚至再复杂一些可延长的髓内固定,都可以取得一个比较好的治疗效果,可以预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。有利于患儿早期活动,帮助患儿恢复日常生活。传统的钢板固定方法一般对成骨不全患儿无较大的治疗作用,且比较容易失败。

 

 

同时水疗对成骨不全症患者来说是一项基本的康复手段。充分利用水的自然特性与水中运动的生理生化基础知识,对患者进行治疗、训练,以达到促进肌肉发育和锻炼,平衡能力的培养目的。通过这个治疗,患者在水中不仅不容易造成骨折,而且可以增加孩子的活动的欲望,增加他的肌肉的强度,也间接的增加了骨的强度,这是一个比较好的康复的方法。同时不是只有未成年患者才有必要做水疗进行康复,对成年瓷娃娃来说,要想让全身的肌肉保持良好的状态,就必须坚持去泳池进行水疗。

 

如果成骨不全症进入青年时期,骨折次数减少,也是需要运动的,但是在运动过程中应注意动作轻缓,避免摔倒,接触坚硬的物体防止出现骨折的情况。运动上可以选择打太极拳、骑车等运动方法,避免进行对抗类运动,防止骨折的发生。

 

因而重视成骨不全患儿的预防保健是重中之重的一个环节,可以极大减少患儿及家属因疾病带来的痛苦。

成骨不全症,又名瓷娃娃,最大的特点就是骨脆性增加,轻微损伤即可引起骨折,常表现为自发性骨折,有些骨折会逐渐自己恢复,但多数为畸形愈合。有些骨折会造成创伤出血。这些不仅会影响骨的强度还会导致日后更容易在这个薄弱环节,出现反复多发骨折。还会给患儿带来极大的痛苦,同时不仅仅是骨的损伤,它还会伴随着软组织挫伤。

 

除了药物手术等常规治疗外,饮食对患者的康复也起到很大的作用。

 

患者饮食首先要注意以平衡膳食为基础,多样化选择食物,保证日常营养摄入丰富且均衡,摄入的能量及各种营养素能够满足机体需要,同时方可适当增加摄入富含钙及矿物质、维生素D、优质蛋白质等食物。

 

 

成骨不全患儿首先就要补充丰富的钙质。因为富含钙质的食物对于骨折的愈合和骨的强度有很好的作用。像牛奶、小鱼虾、木耳、海带、坚果、芝麻等。

 

其次就是优质的蛋白。因为多发骨折必然伴随软组织挫伤,而优质蛋白对于修复软组织损伤也很有好处。像禽类蛋、奶及其制品、瘦肉以及鱼肉等动物性食物。

 

 

最后就是要适当多吃一些富含维生素抗炎的食物。因为骨折创伤会造成炎症物质积聚,所以富含维生素的食物对增加抵抗力,包括促进钙的吸收都有好处,多吃这些食物对成骨不全症有很好的辅助作用。比如绿色的水果和新鲜的蔬菜。同时,因成骨不全患者易骨折,多需要卧床静养,可以适当多吃些富含纤维素的蔬菜和水果,可以适量吃些蜂蜜,多喝水,以防大便干燥。同时还应当注意到晒太阳的重要性,他可以补充维生素D,帮助钙质吸收。

 

此外, 需要注意的是,成骨不全患者大多为了避免骨折会长期卧床,与此同时若患者又比较重视食补,就会比较容易导致能量、脂肪、糖、钠等长时间的摄入过量,从而引起体重快速增加,这种情况不仅降低机体免疫力,还会引起骨的负担加重更容易造成骨折,形成恶性循环。所以配合饮食的同时,患儿还需要在安全适量的前提下进行运动,从而增强骨质,提高患儿对运动的积极性。

健康的一半是心理健康,而成骨不全症患者的心理健康似乎在成骨不全患者的一生中起了更重大的作用,也许老天是不公的,让他们没有拥有健康的身体,这就使得心理健康对这些先天不足的孩子起了更大的作用。

 

一方面我们需要要针对瓷爸爸瓷妈妈进行心理疏导,因为对于每个家庭来说,养育一个成骨不全的孩子都是相当有压力的。孩子严重的病情会给家庭带来经济上和心理上的巨大压力,严重的能导致母亲的产后抑郁症,也会导致父亲的极大压力。

 

 

此时,如果他们可以与其他成骨不全儿童的家长获得联系,就能够获得一些情感上的支持,并且还可以交流养育瓷宝宝的经验。此外, 成骨不全儿童的家庭需要面向各种医学专家的转诊介绍,这样可以帮助他们更好的照顾好瓷宝宝。

 

另一方面,如果瓷父母有了良好的护理知识和健康心理,就可以帮助瓷宝宝度过婴儿时期,等瓷宝宝渐渐长大,到了青少年时期,对于成骨不全儿童的全面健康而言,心理健康似乎又占了更大的比重。向他们传达关于自尊、性和融入同伴关系的信息是非常重要的。

 

成骨不全儿童的心理问题和其他患有慢性疾病的儿童是类似的。它们包括:抑郁,害怕夭折,害怕陌生人,在人群当中的焦虑感。 成骨不全儿童学校需要了解孩子病情的信息,包含以下几点:成骨不全不会导致智力缺陷。学校的体育设施要调整以适应成骨不全儿童的特点。体育课程或许需要根据成骨不全儿童的特点作出调整。让老师和学校领导了解到虽然孩子患了慢性疾病,但他们和其他学生一样需要智力发展和社交活动 这对他们的心理健康是很重要的。

 

 

过渡到成人护理像其他年龄较大的儿童以及青少年一样,成骨不全的孩子也需要与其年龄相符的有关性和分娩的知识。和一般的同龄人一样,关于如何选择健康生活的信息对成骨不全的年轻人非常重要——如不要吸烟,酗酒,要保持健康的体重等等。

 

所以,心理健康贯穿成骨不全孩子的整个人生,我们除了要保护他们容易受伤的骨头,还要去保护他们的心灵,因为他们也和我们一样内心有所热爱,有所追求,他们也会绽放属于他们的人生 

 

#先天性成骨不全
30

成骨不全可以生孩子吗?如果成骨不全患者症状不是很严重,可以生长发育至成年,具有生育能力的话,是可以生孩子的,虽然来说这类患者一般症状较轻 且到了成年后骨折次数会相对减少。但是成骨不全的患者想要生孩子生育的风险还是要高于健康人群的。而且成骨不全症具有遗传性,有可能会造成下一代患有该病,因而在备孕前及孕期一定要到相关医院做好身体检查,将身体调整至最佳状态 降低生育风险。

 

在怀孕期间要做好相应的产检,及基因检测及时发现胎儿是否有成骨不全的可能性。

 

 

首先,成骨不全症属于遗传病,属于常染色体显性遗传的比较多见,所以父母要做好下一代也有成骨不全的心理准备。

 

其次,是一些严重的成骨不全症,很容易造成死胎,或者在孩子很小的时候出现严重的骨折。这对患儿及其家属都是莫大的折磨。

 

第三,是成骨不全症的患者,生小孩需要全面地反复地定期地做好检查,主要是依靠四维彩超,因为四维彩超是妇科医生的第三只眼,如果再配合羊水和绒毛的基因分析,就可以确诊是否胎儿有无成骨不全症。

 

 

同时,如果胎儿健康,还需要进行一些补钙等相应的治疗,在医生指导下进行比较全面的照顾和检查,才能安全地生小孩。如果胎儿患有成骨不全,一般是不建议继续怀孕的,但是不是绝对的。

 

此外,如果从优生优育的角度出发,如果父母或者是前面的兄弟姐妹已经患有成骨不全症的,母亲在怀孕的以前,还应该做好全家基因检测,如果检测出有致病的基因,妈妈在怀孕期间对胎儿也做相应的基因检测,如果也查到这种相同的致病基因,那么这个孩子就是可以在产前就可以诊断出他是有成骨不全症的。如果没有相应的这种致病基因,那生个健康的宝宝的机会就会非常大。

 

现在社会上有这么一种舆论,妈妈坚持生下患儿,是自私还是爱,也许在我看来,身为患儿已经及为痛苦了,却还没法看这个世界一眼也是一种痛苦,但换个角度而言,这个小天使不必来人间遭受这一场远比健康人要痛苦的多的修行,何尝不是一种对孩子的爱呢。孕检会用科学的方式帮助父母筛选孩子,可以减少很多悲剧的发生。综上,做好孕检,成骨不全妈妈也有可能生下健康宝宝。

 

面对初生的婴儿,初为人母人父的他们也许做了十全的准备,可是孩子出生后依然手忙脚乱,然而,更然人手足无措的是,初生患有成骨不全的婴儿,父母往往不知道如何照料瓷宝贝,因为就连简单的喂食,换尿布,穿衣服等都会给他们心爱的孩子带来伤害,使得本就蹑手蹑脚的他们更加无助茫然。

 

因而父母需要学习相关技巧,让父母可以相信自己能照顾好脆弱的孩子。照顾脆弱的孩子,首先需要谨记所有动作都要缓慢、轻柔、有条不紊。其次,千万不要推、拉、扭转、弯曲、施加压力或是试图拉直婴儿的手臂和腿。不要把手放在腋下或环绕着肋骨抱起OI婴儿,以免导致肋骨骨折。最后,要抱起婴儿或给婴儿翻身时,家长要一只手托着头和身体,同时另一只手托着臀部。手指分开,增加支撑面积,保证受力均匀。一种安全有效的方法是,一只手从臀部下方伸到背后,给予头部一些支撑;另一只手放在胸部和腹部,两只手将婴儿 “夹” 在中间。

 

 

喂养可以增进母亲与孩子之间的关系,除患有最严重型成骨不全的婴儿之外,其他所有婴儿应该都能接受母乳喂养。患有最严重型成骨不全的婴儿,可能会存在呼吸困难,因此阻碍了吸吮能力,呼吸急促容易导致误吸。如果婴儿不能接受哺乳,妈妈可以把母乳挤到瓶中,用奶瓶喂养母乳。喂乳时,抱起和放下婴儿的注意事项与进行其他活动时一样。妈妈喂乳时要格外注意,不要让婴儿的手臂压在背下,或者腿抵着妈妈的身体,以免从不当的角度压到婴儿。

 

拍嗝时,动作要非常轻柔,以降低骨折,尤其是肋骨骨折的概率。建议:轻轻拍打,可能的话在手上戴上衬垫。抱起婴儿拍嗝时,护理人员弯腰抱起婴儿起身的过程中,要让婴儿仰卧着。抱起婴儿后,支撑着他/她的后背,将其放在肩上,来回走动时,护理人员的肩碰触婴儿时要非常轻柔。来回走动时轻轻揉一揉婴儿的后背也十分有益。

 

 

换尿布时,不要拉着脚踝把婴儿提起来(这可能会导致骨折)。手从婴儿的臀部下滑进去,轻轻地将婴儿侧卧,然后取下或更换尿布。为婴儿更换衣物或寝具时,应注意保护好婴儿的手臂、手腕和手指。给婴儿穿衣服时,要把衣服套在婴儿四肢上,不要拉着婴儿的手臂或腿穿过衣袖或裤腿。拉扯、扭转或被衣服缠住都有可能导致骨折。此外,需要注意的是,婴儿要使用普通婴儿床垫,不要使用水床和软床。同时需要定时给婴儿调整姿势。保持任何一个姿势太长时间都有可能导致婴儿异常柔软的头骨被压平。

 

对患有成骨不全婴儿来说,接收关爱,得到家长和其他护理者的拥抱与抚摸对患儿健康是很重要的。他们需要更多无时无刻的关爱,他们的父母也需要学习更多婴儿的护理知识。

#先天性成骨不全
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1.成骨不全在目前没有特殊的治疗,对激素及多种药物的疗效未确定。发生骨折时,在治疗上建议骨折时固定的时间应尽量缩短,以免发生广泛骨萎缩,复位时应慎重,尽量减少骨骼畸形。存在多发骨折时建议可用髓内针做内固定。
 
    2.成骨不全分为先天性成骨不全以及迟发性成骨不全两类。
 
      先天性成骨不全属于严重型,在出生时就有多发骨折,产程中或者子宫内的轻微外伤就可引起骨折,一般肢体较短,有畸形和摩擦音。先天性成骨不全的孩子可出生时死胎,成活者多在婴儿期死亡 如果能存活到青春期,多数都长期卧床。
 
   迟发型成骨不全,不如先天性严重,一般出生时正常,轻型发生骨折时间较晚,或者只有巩膜发蓝,而不发生骨折,迟发型患儿的主诉为走路晚,一般都在骨折后才就医。迟发性的成骨不全,青春期后由于性激素的作用,骨折多逐渐减少。在成人由于自我的保护意识增强,骨折的发生率也很低。
 
成骨不全的孩子常体型特殊,骨折后肢体弯曲,可以伴有驼背、脊柱侧弯和后凸,前额增宽,额骨前凸明显,颞骨向两侧突出,枕骨后突,使头颅增大,左右径增宽,前后径变窄,以致面颅不成比例,成三角形。
 
3.四肢长骨的x线检查可有特殊表现,可见多处病理性骨折和大量骨痂形成以及骨骼畸形,皮质薄,松质骨密度减低,骨小梁稀疏或消失。

一.技术获批一览

1.AI版甲状腺超声分析和报告软件

获批器械:甲状腺超声分析和报告软件

获批时间:2024 年 9 月 17 日

临床应用:用于甲状腺超声图像中结节的检测,并根据美国放射学会(ACR)的 TI - RADS 评级系统对每个结节进行自动分类,自动生成完整的工作表,并在临床医生审查和批准后将初步印象发送到放射学报告系统

获批公司:See - Mode Technologies

2.AI颈椎骨折工具获批

获批器械:CINA - CSpine(用于检测颈椎骨折的人工智能工具)

获批时间:2024 年 9 月 19 日 

临床应用:用于从 CT 图像中支持颈椎骨折的检测和分诊 获批公司:Avicenna.AI

二.新药获批一览

1.乳腺癌新药获批,可降低早期乳腺癌复发风险

获批药物:ribociclib,瑞博西尼 

获批时间:2024 年 9 月 17 日 

适应证:

  • 与芳香化酶抑制剂(AI)联合用于辅助治疗激素受体阳性 / 人表皮生长因子受体 2 阴性(HR+/HER2 -)且复发风险高的 II 期和 III 期早期乳腺癌(EBC)患者,包括淋巴结阴性(N0)疾病患者。
  • 用于治疗 HR+/HER2 - 的晚期或转移性乳腺癌(MBC),与以下药物联合使用:
    • 作为初始内分泌治疗与 AI 联合使用;
    • 作为初始内分泌治疗或在内分泌治疗疾病进展后与氟维司群联合使用。

获批公司:Novartis(诺华)

2.FDA批准HER2过表达乳腺癌新药

获批药物:曲妥珠单抗(trastuzumab ) 

获批时间:

  • 150mg 剂量:2024 年 4 月 25 日
  • 420mg 剂量:2024 年 9 月 18 日 适应证:
  • 用于辅助治疗成人 HER2 过表达的乳腺癌,包括:
    • 作为含有多柔比星、环磷酰胺以及紫杉醇或多西他赛的治疗方案的一部分。
    • 作为多西他赛和卡铂治疗方案的一部分。
    • 在基于多模式蒽环类药物治疗后的单药治疗。
  • 用于治疗 HER2 过表达的转移性乳腺癌,包括:
    • 与紫杉醇联合用于 HER2 过表达的转移性乳腺癌的一线治疗。
    • 作为单药用于治疗接受过一种或多种化疗方案的 HER2 过表达的乳腺癌患者。
  • 用于治疗 HER2 过表达的转移性胃或胃食管交界腺癌,与顺铂和卡培他滨或 5 - 氟尿嘧啶联合使用,用于未接受过转移性疾病治疗的患者。 获批公司:Accord BioPharma, Inc.

3.大大降低肺癌风险,强生新药获批

获批药物:埃万妥单抗(amivantamab) 

获批时间:2024 年 9 月 19 日 

适应证:与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合,用于治疗患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(ex19del)或 L858R 替代突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,这些患者在接受 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗期间或之后疾病进展 

获批公司:Johnson & Johnson(强生)

2024年9月19日,强生宣布埃万妥单抗与标准化疗(卡铂和培美曲塞)联合治疗获批FDA[1],适应证为患有表皮生长因子受体(EGFR)19号外显子缺失(ex19del)或L858R替代突变的局部晚期/转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者,且这些患者在已接受/接受过 EGFR 酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗期间。

这项获批基于MARIPOSA-2 研究,据强生官网报道,这也是今年获批的第四个适应证。

MARIPOSA-2 研究是一项开放标签、随机Ⅲ期研究,研究的主要目的是评估在奥希替尼治疗失败后的局部晚期或转移性表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失(Exon 19del)或L858R 替代型非NSCLC患者中,埃万妥单抗与标准化疗的疗效。研究的主要结果包括无进展生存期(PFS)[2]

从研究结果来看,与单独化疗相比,埃万妥单抗联合化疗将疾病进展或死亡的风险(无进展生存期 [PFS])降低了 52%。且接受埃万妥单抗联合化疗的患者的中位 PFS 为 6.3 个月,而单独化疗的患者为 4.2 个月。此外,埃万妥单抗组的确认总缓解率 (ORR) 为 53%,而单独化疗为 29%[3]。埃万妥单抗联合化疗也被纳入NCCN指南[1]

再回归到这个药物本身,埃万妥单抗是一种双特异性抗体,可与肿瘤细胞表面的EGFR和MET的结构域结合,进而通过抗体依赖性细胞毒性 (ADCC) 和胞吞作用机制分别靶向这些细胞,以被免疫效应细胞(如自然杀伤细胞和巨噬细胞)破坏[4]。目前FDA更新的说明书种,其适应证包括:

1.1 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 19 缺失或外显子 21 L858R 替代突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗

1.2 表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)的一线治疗
经 FDA 批准的检测方法检测,RYBREVANT 适用于与卡铂和培美曲塞联合,用于患有表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)成年患者的一线治疗。

1.3 既往接受过治疗的表皮生长因子受体(EGFR)外显子 20 插入突变的非小细胞肺癌(NSCLC)。

此外,应用该药时还要注意下列事项:

输液相关反应

该药可引发输液相关反应(IRR);输液相关反应的体征和症状包括呼吸困难、潮红、发热、寒颤、恶心、胸部不适、低血压和呕吐。输液相关反应发作的中位时间约为1小时。

间质性肺病/肺炎

该药可导致严重且致命的间质性肺病(ILD)/肺炎。

同时使用该药和拉泽替尼(Lazertinib)时的静脉血栓栓塞(VTE)事件

该药与拉泽替尼联合使用可引发严重且致命的静脉血栓栓塞(VTE)事件,包括深静脉血栓形成和肺栓塞。这些事件大多发生在治疗的前四个月内。

皮肤不良反应

该药可引起严重皮疹,包括中毒性表皮坏死松解症(TEN)、痤疮样皮炎、瘙痒和皮肤干燥。

眼毒性

该药可导致眼毒性,包括角膜炎、睑缘炎、干眼症状、结膜发红、视力模糊、视力损害、眼痒、眼部瘙痒和葡萄膜炎。

胚胎 - 胎儿毒性

基于其作用机制和动物模型的研究结果,该药用于孕妇时可能对胎儿造成伤害。将其他表皮生长因子受体(EGFR)抑制剂分子用于怀孕动物时,已导致胚胎 - 胎儿发育受损、胚胎致死和流产的发生率增加。告知有生育潜力的女性胎儿面临的潜在风险。建议有生育潜力的女性患者在接受该药治疗期间以及最后一剂该药用药后3个月内采取有效的避孕措施。

最后再来看一下公司信息:强生公司成立于1886年,是全球最具综合性、业务分布范围广的医疗健康产品企业之一,业务覆盖医疗科技和创新制药,总部位于美国新泽西州新布仑兹维克市。2023年,强生顺利完成消费者健康业务分拆,并宣布品牌焕新,将旗下医疗科技和创新制药两大业务整合至强生名下,开启百年强生的崭新征程。

参考文献:
1.RYBREVANT®(amivantamab-vmjw) plus standard of care approved in the U.S. as first and only targeted regimen to cut risk of disease progression by more than half in second-line EGFR-mutated advanced lung cancer

2.A Study of Amivantamab and Lazertinib in Combination With Platinum-Based Chemotherapy Compared With Platinum-Based Chemotherapy in Patients With Epidermal Growth Factor Receptor (EGFR)-Mutated Locally Advanced or Metastatic Non- Small Cell Lung Cancer After Osimertinib Failure (MARIPOSA-2)

3.Passaro A, Wang J, et al; MARIPOSA-2 Investigators. Amivantamab plus chemotherapy with and without lazertinib in EGFR-mutant advanced NSCLC after disease progression on osimertinib: primary results from the phase III MARIPOSA-2 study. Ann Oncol. 2024 Jan;35(1):77-90. doi: 10.1016/j.annonc.2023.10.117. Epub 2023 Oct 23. PMID: 37879444.

4.Product Information:RYBREVANT- amivantamab injection,Janssen Biotech, Inc.Updated August 23, 2024

高血压是一种慢性疾病,患者常常需要长期服用降压药物,这可能会影响免疫系统的功能,使高血压患者更容易受到带状疱疹的威胁。带状疱疹又被称为“蛇缠腰”是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起的,这种病毒在人体初次感染水痘后,可能会在神经节中潜伏多年。当人体免疫力下降时,比如在高血压患者身上,病毒可能会重新激活,引发带状疱疹。

带状疱疹的典型症状包括沿神经走向的带状分布皮疹和水疱,以及剧烈的疼痛。高血压患者由于免疫系统可能受到药物影响,因此在出现带状疱疹时,症状可能更为严重,且恢复时间可能更长。此外,一些研究表明,带状疱疹可能增加心脑血管疾病的风险,这可能对高血压患者构成额外的健康威胁 。

为了预防带状疱疹,高血压患者可以采取以下措施:

1. 维持良好的血压控制:通过规律服药和定期监测血压,减少因高血压带来的并发症风险。
2. 健康生活方式:均衡饮食、适量运动、充足睡眠和避免过度压力,有助于提高免疫力。
3. 避免接触传染源:与活动期带状疱疹患者保持适当距离,减少感染风险。
4. 接种疫苗:对于50岁以上的成年人,尤其是高血压患者,接种2剂次重组带状疱疹疫苗可以显著降低患病风险 。
5. 定期体检:及时发现并处理可能的健康问题,包括高血压和带状疱疹的早期迹象。
6. 合理用药:在医生指导下使用药物,避免可能影响免疫系统的药物。
7. 注意个人卫生:保持皮肤清洁,避免皮肤受损,减少感染的机会。
8. 及时就医:如果出现带状疱疹的症状,如疼痛、瘙痒或皮疹,应及时就医,早期治疗可以减轻症状并降低并发症的风险。

通过上述措施,高血压患者可以有效降低带状疱疹的发病风险,保护自己的健康。同时,对于已经患有带状疱疹的高血压患者,在72小时内及时就医并遵循医嘱进行治疗是非常重要的。
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