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遵义医学院附属医院枫糖尿病专家

简介:

遵义医科大学附属医院是国家卫生健康委员会与贵州省人民政府共建高校的直属附属医院,前身是大连医学院附属医院,1969年为支援三线建设举院南迁,是贵州省首家三级甲等综合医院,是国家疑难病症诊治能力提升工程(恶性肿瘤早期诊断与精准治疗方向)建设单位。医院现有建筑面积31万平方米,编制床位2000张,开放床位2800张,设有17个部(处)、8个专科医院,56个临床科室、12个医技科室。医院拥有国家临床重点专科5个(整形外科、消化内科、麻醉科、神经内科、临床护理),贵州省“国内一流建设学科”1个(临床医学),省级医学重点学科17个,省级临床重点专科19个;国家级培训基地11个,省级医疗控制中心10个,省级专科培训基地11个;拥有PET-CT、达芬奇机器人等高端医疗装备。医院现有在岗职工4374人,其中高级职称815人,有国家“创新人才推进计划”中青年科技创新领军人才1人、新世纪百千万人才工程国家级人选1人、教育部新世纪优秀人才2人、省“十、百”层次创新型人才3人、省优秀青年科技人才11人;有国家卫生健康委(卫生部)突出贡献中青年专家2人,享受国务院特殊津贴15人,省政府特殊津贴10人,省核心专家及省管专家13人。医疗方面,医院致力于开展新技术、新项目,以穿支皮瓣技术、颈椎微创技术等在国内处于领先地位,消化道内镜早癌筛查、神经内镜等技术在西南处于领先水平。医院高度重视器官捐献与移植工作,是贵州省唯一一家具备心脏移植资质的医疗机构,也是省内拥有大器官移植资质最多的医院。截至2023年1月,累计完成器官捐献307例,获取大器官911枚;完成肾脏移植393例,肝脏移植159例,心脏移植24例。2022年,门诊诊疗人次214.79万人次,出院人次14.01万人次,手术人次9.99万台次。平均住院床日7.83天。医院在2022年公布的2021年度国家三级公立医院绩效考核国家监测排名保持A+等次;在2021年贵州省省级公立医院促进高质量发展绩效考核荣获“第一”等次。教学方面,医院为首批国家临床教学培训示范中心,临床技能实验教学中心是国家级实验教学示范中心,是国家医师资格考试实践技能考试(临床类别)基地。医院拥有专业型博士学位授权点1个(临床医学),一级学科硕士学位授权点和专业学位授权点各2个(临床医学、护理学)。医院拥有国家专科医师规范化培训专业基地3个(心血管病学、普通外科学、小儿麻醉学),国家住院医师规范化培训专业基地25个,其中全国住培重点专业基地3个(内科、急诊科、全科)。科研方面,医院拥有国家临床研究中心分中心3个、省重点实验室2个、省临床医学研究中心3个、省部共建协同创新中心1个、省“2011协同创新中心”2个、省人才基地2个、省科技创新人才团队14个、省高校特色重点实验室和工程研究中心4个和省高等学校科技创新人才团队5个。近5年来,医院累计获批国家自然科学基金149项;获省部级科技成果奖励19项,其中省科技进步一等奖2项,获国家发明专利57件。2022年,医院有12个学科进入中国医院科技量值(STEM)2021排行榜全国百强,4个学科进入全国前50强,连续六年(2016-2021)均为贵州省进入科技量值年度排行榜学科数最多的医院。五年总科技量值(ASTEM)有13个学科上榜,100强学科居贵州入榜学科数量首位,麻醉学等12个学科均为贵州省第1,烧伤等3个学科稳定保持前33位。医院积极承担社会责任,在乡村振兴、脱贫攻坚、抗击新冠肺炎疫情中体现了国家大型公立医院的社会担当。国家卫健委主任(时任国家卫计委副主任)马晓伟在考察医院时,给予医院高度评价:“今天的遵义医科大学附属医院就是国家公立医院改革发展取得成效的缩影,医院所展现出来的医疗技术水平、内涵建设和信息化程度,是一所与国际接轨的现代化大型三甲医院。”枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍疾病,为分支氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸与缬氨酸)的酶缺陷性代谢障碍之一,遗传因素,全身,药物治疗,新生儿低血糖,患儿需持续终身给予低支链氨基酸的特殊奶粉,同时监测血氨基酸含量,因三种支链氨基酸均为必需氨基酸,血中支链氨基酸测定,尿液检查,酶活性测定,脑CT检查,基因检测,。

孙得胜 主任医师

擅长诊治呼吸内科常见疾病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、哮喘、支气管炎、肺炎、肺部结节、上呼吸道感染、感冒、咳嗽等,在呼吸衰竭等重大疾病有丰富的临床经验,且掌握支气管镜等技术。

好评 100%
接诊量 526
平均等待 1小时
擅长:擅长诊治呼吸内科常见疾病,如慢性阻塞性肺疾病(COPD)、哮喘、支气管炎、肺炎、肺部结节、上呼吸道感染、感冒、咳嗽等,在呼吸衰竭等重大疾病有丰富的临床经验,且掌握支气管镜等技术。
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蔡洪涌 主任医师

慢病管理,健康咨询,急危重症,多系统疾病,未分化型疾病。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:慢病管理,健康咨询,急危重症,多系统疾病,未分化型疾病。
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刘权贤 副主任医师

呼吸内科常见病及多发病的诊治。

好评 99%
接诊量 3352
平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科常见病及多发病的诊治。
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肖雪 主任医师

全科诊疗 高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的健康管理

好评 100%
接诊量 23
平均等待 -
擅长:全科诊疗 高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的健康管理
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魏志杰 副主任医师

擅长脑血管病、焦虑抑郁、睡眠障碍、头晕头痛、运动神经元病等多种神经系统常见病、多发病以及疑难病、罕见病的诊治。

好评 100%
接诊量 241
平均等待 -
擅长:擅长脑血管病、焦虑抑郁、睡眠障碍、头晕头痛、运动神经元病等多种神经系统常见病、多发病以及疑难病、罕见病的诊治。
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孙飞吉 副主任医师

擅长垂体瘤,颅咽管瘤,脑膜瘤,胶质瘤,癫痫,面肌痉挛,三叉神经痛,脊柱脊髓疾病,颅脑外伤,脑血管疾病等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长垂体瘤,颅咽管瘤,脑膜瘤,胶质瘤,癫痫,面肌痉挛,三叉神经痛,脊柱脊髓疾病,颅脑外伤,脑血管疾病等。
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杨小艳 主任医师

AD

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:AD
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魏志杰 副主任医师

头痛 头晕 焦虑 抑郁 睡眠障碍 脑梗死

好评 100%
接诊量 11
平均等待 15分钟
擅长:头痛 头晕 焦虑 抑郁 睡眠障碍 脑梗死
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陈太勇 副主任医师

医疗专长:脊柱退变、创伤、结核畸形和肿瘤等疾病方面具有丰富的临床经验,熟练掌握颅颈畸形手术技术和颈椎、腰椎退变显微镜辅助手术技术。

好评 100%
接诊量 139
平均等待 4小时
擅长:医疗专长:脊柱退变、创伤、结核畸形和肿瘤等疾病方面具有丰富的临床经验,熟练掌握颅颈畸形手术技术和颈椎、腰椎退变显微镜辅助手术技术。
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杜青 主治医师

硕士研究生毕业后留院遵医附院小儿外科工作,掌握小儿普外新生儿外科多发病及常见病的诊治,如小儿腹股沟斜疝、鞘膜积液、小儿急腹症(阑尾炎、肠套叠、嵌顿疝、肠梗阻)、体表肿块、胆总管囊肿、巨结肠、新生儿坏死性小肠结肠炎、小儿隐睾症等;尤其在小儿腹痛等急腹症疾病诊治和手术有一定造诣及经验。

好评 100%
接诊量 273
平均等待 -
擅长:硕士研究生毕业后留院遵医附院小儿外科工作,掌握小儿普外新生儿外科多发病及常见病的诊治,如小儿腹股沟斜疝、鞘膜积液、小儿急腹症(阑尾炎、肠套叠、嵌顿疝、肠梗阻)、体表肿块、胆总管囊肿、巨结肠、新生儿坏死性小肠结肠炎、小儿隐睾症等;尤其在小儿腹痛等急腹症疾病诊治和手术有一定造诣及经验。
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患友问诊

老年糖尿病患者在选择营养补充产品时需要考虑血糖控制情况。雅培全安素和益力佳都是常见的营养补充选择,但适用对象和使用条件有所不同。
13
2024-11-17 19:34:01
我是一名糖尿病患者,想知道是否可以经常食用山竹和李子,如何调整饮食和用药方案,以及其他生活方式建议?
5
2024-11-17 19:34:01
我是糖尿病患者,想知道如何通过饮食来控制血糖,包括选择哪些水果和肉类,以及是否可以使用枸杞子来辅助降糖?
15
2024-11-17 19:34:01
孩子发育迟滞,代谢检查结果阳性,可能与枫糖尿病和维生素缺乏有关,需要复查确认并了解治疗方法。患者男性1岁6个月
12
2024-11-17 19:34:01
糖尿病患者询问关于可食用食物及注意事项。
23
2024-11-17 19:34:01
患者询问关于司美格鲁肽的用药情况,希望开具处方单,但京东自营药店暂无库存,医生解释了处方限制并提供了其他治疗2型糖尿病的药物推荐。
44
2024-11-17 19:34:01
我的宝宝出生19天,尿液有焦糖味,医生怀疑是枫糖尿病,宝宝嗜睡、不吃奶,打营养液,前两天做了代谢病筛查和基因检测,结果还没出来,想知道这种病该怎么处理?患者女性17天
23
2024-11-17 19:34:01
糖尿病是一种慢性代谢性疾病,主要特征是高血糖。为了控制血糖,糖尿病患者需要注意饮食和营养补充。
63
2024-11-17 19:34:01
患者被诊断出糖尿病,想了解如何用药并购买长秀霖,需要开具处方。
27
2024-11-17 19:34:01
患者近期血糖控制不理想,想请教如何调整用药,曾使用诺和锐笔芯注射门冬胰岛素。
20
2024-11-17 19:34:01

科普文章

#糖尿病#槭糖尿病
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槭糖尿病即枫糖尿病、支链α-酮酸尿,是患儿尿液具有香甜的槭糖气味而得名。槭糖尿病属于常染色体隐性遗传病,是因为基因突变导致支链氨基酸代谢紊乱,使得大量支链氨基酸及其相应酮酸衍生物在体内蓄积,从而引起一系列的神经系统损伤表现。

患儿主要症状表现为槭糖味尿、生长缓慢、发育落后、拒食、阵发性呕吐、肌张力低下等多种症状。对于部分严重的患儿,可因为代谢紊乱而出生死亡的现象,即使少数存活者,也可出现智力低下、痉挛性瘫痪等神经系统后遗症。

一旦出现槭糖尿病,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗,经过早期恰当的治疗,可缓解症状,控制病情的继续进展。

#糖尿病#糖尿病#槭糖尿病#糖尿病
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随着我国社会经济水平不断提高,物质生活不断丰富,摄入的营养成分越来越多,多种慢性疾病随之而来,糖尿病主要是一个生活方式疾病,我国糖尿病的人群越来越多,并且逐年有年轻化的趋势,很多人关心的问题是初期的糖尿病是否能够治愈治好?今天我们就来给大家讲一讲这个问题。

现状和误解

第一,现在社会媒体和网络空前的发达,很多人也在媒体和网络上获取一些信息,认为初期的糖尿病是可以治愈的,实际上糖尿病一旦确诊是不能够治愈的,无论是国内还是国外,目前循证医学的证据并不能够将糖尿病治愈,但是不能够治愈并不代表不能得到合理的控制。

治疗目标

第二,对于初诊的糖尿病患者,治疗的目的主要不是将疾病治愈,而是将血糖控制在一个达标的范围内,真正的目的是为了减少并发症的发生与发展,而对于已经发生并发症的患者,是需要延缓病情的进展,把并发症控制在一个比较好的状态内,不任由其继续进展就是较好的一种治疗方法,这样能够减少对人体的危害以及提高糖尿病患者的生存率,为的就是即使有糖尿病也要更好地享受生活和过有品质的生活。

控制方法

第三,而初期的糖尿病患者,控制病情的方法主要是饮食运动和规律的用药,饮食方面主要以绿叶蔬菜和粗粮为主,不要吃过于油腻和含糖量较高的食物,进行一些有氧运动有助于控制血糖,包括打太极拳,跑步,慢走,游泳等,用药的选择主要以中西医结合为主,可以选择口服药,也可以选择皮下注射胰岛素的方式进行治疗。综合的治疗之后,血糖会控制达标,对人体的危害会大大减小而提高生活质量。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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