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滕州市中心人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

滕州市中心人民医院始建于1950年,是一所集医疗、急救、教学、科研、康复、预防于一体的三级甲等综合医院,为济宁医学院附属医院、滕州市县域紧密型医共体牵头医院、省级精神文明单位、国家药物临床试验基地。目前,医院编制床位1839张,开放床位2600张,设有78个临床、医技科室,其中省级临床重点学科及建设单位2个、省医药卫生重点学科1个、省级精品特色专科1个、枣庄市医药卫生重点学科及建设单位19个。年门急诊量达到260万余人次,出院患者11万余人次,开展各类手术近7万台次,已形成学科门类齐全、人才荟萃、技术精湛、设备先进的区域性医疗中心。党建引领筑牢发展基石。党的领导是一切工作的基石和根本保障。在医院高质量发展的求索中,始终坚持和加强党对公立医院的全面领导,充分发挥院党委把方向、管大局、作决策、促改革、保落实的核心作用,聚焦“医心向党、人民至上、大医精诚、德济苍生”发展理念,强化顶层设计,建立健全制度体系,优化调整基层党组织架构,夯实党建工作基础,促进党建与业务工作深度融合,形成了“党委-党总支-党支部”三级领导架构,实现了党组织在业务科室中“有形、有效的全覆盖”。厚基培优搭建人才高地。“功以才成,业由才广”。医院始终坚持人才引领发展的战略定位,坚持党管人才原则,建立完善人才培养评价考核体系,不断创新引才制度、加大育才力度、释放留才温度,全方位做好人才“引育用留”工作,为人才成长搭“桥梁”、竖“阶梯”,构建合理、公正、畅通、有序的发展通道,打造高素质人才队伍,为医院发展提供人才支撑和强劲动力。全院在职职工达到3200余人,硕士博士研究生800余人,正高级职称171人、副高级职称316人,国内医学院校兼职教授120余人,硕士研究生导师10人。聚智赋能助力学科创新。医院始终坚持“党建引领、制度建院、人才兴院、学科强院”的发展理念,不断探索创新诊疗技术、服务能力及管理模式,加快优质医疗资源扩容和均衡布局,通过创新推动医院高质量发展,提升医院区域辐射能力。在巩固现有学科优势基础上,围绕“骨科、妇科、消化内科、泌尿外科、重症医学科”,争创省级临床重点专科,其他学科同步跟进、协同发展,形成了“5+N”的学科共建新格局。医院引进GE、西门子3.0T、1.5T超导磁共振,GEPET-CT,西门子Force、双源、128层、64层螺旋CT,瓦里安IGRT高能双光子、医科达Infinity直线加速器等各类医疗设备。近三年来,成功申报山东省自然科学基金、山东省医药卫生科技发展计划立项36项;荣获山东省医学科学技术奖三等奖5项,枣庄市科技进步奖116项;发表核心期刊论文965篇,其中SCI论文94篇;完成各类科研鉴定100余项,均达到国内领先水平,有10余项科研项目达到国际先进水平。躬行善举践行为民情怀。加快推进新院区建设。按照国家卫健委支持公立医院在控制单体规模的基础上,适度建设发展多院区的原则,在市委、市政府的大力支持下,全面启动新院区开工建设。该项目总投资36.5亿元,占地面积300余亩,总建筑面积约40.53万平方米,建成后将成为功能齐全、流程便捷、环境优美、服务优质、平战结合的现代化医院。持续推动医共体建设。作为滕州市县域紧密型医共体牵头医院,以基层为重点,以人民健康为中心,通过学科带动、科室融合、资源共享开创横向医共体新模式,成员单位包括滕州市妇幼保健院和16家镇卫生院及5处社区卫生服务中心,通过业务查房、专家坐诊、业务讲座、健康宣教、义务诊疗等各种形式的活动,使优质医疗资源下沉,真正做到基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动的就医新格局。优秀的人才队伍,精湛的医疗技术,先进的仪器设备,提升了医院品牌,增强了核心竞争力。医院位列中国县级医院竞争力十强,先后荣获全国优质服务百佳品牌医院,全国百姓放心示范医院,全国改善医疗服务行动先进单位,中国医院学科能力建设奖,全国优质服务示范医院等荣誉称号。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

邵明磊 副主任医师

内分泌科常见病如糖尿病、甲状腺疾病、肥 胖、肾上腺、骨代谢、垂体疾病等诊疗。

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擅长:内分泌科常见病如糖尿病、甲状腺疾病、肥 胖、肾上腺、骨代谢、垂体疾病等诊疗。
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尹建宝 副主任医师

擅长类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,肌炎/皮肌炎,系统性硬化症(硬皮病),系统性血管炎等弥漫性结缔组织病的诊治。 擅长强直性脊柱炎,痛风(高尿酸血症),骨关节炎及各类关节肌肉疼痛的诊治。 擅长间质性肺炎/肺纤维化的诊治。 擅长关节腔穿刺治疗各种关节炎。

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擅长:擅长类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,肌炎/皮肌炎,系统性硬化症(硬皮病),系统性血管炎等弥漫性结缔组织病的诊治。 擅长强直性脊柱炎,痛风(高尿酸血症),骨关节炎及各类关节肌肉疼痛的诊治。 擅长间质性肺炎/肺纤维化的诊治。 擅长关节腔穿刺治疗各种关节炎。
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刘亚民 主治医师

擅长心胸外科相关疾病,如肋骨骨折,气胸,肺大泡,食管癌,肺癌,胸腔积液,肺炎,先天性心脏病,血管相关疾病。

好评 99%
接诊量 1.9万
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擅长:擅长心胸外科相关疾病,如肋骨骨折,气胸,肺大泡,食管癌,肺癌,胸腔积液,肺炎,先天性心脏病,血管相关疾病。
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袁崇明 副主任医师

擅长脊柱方面疾病

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种琦 主治医师

急诊内科,危重症,急性中毒的救治

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擅长:急诊内科,危重症,急性中毒的救治
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马健 副主任医师

关节运动医学专业。微创直接前方入路髋关节置换,膝关节置换。髋膝关节翻修术。膝关节韧带重建,半月板成形及缝合。肩关节镜下肩袖修补缝合术。

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擅长:关节运动医学专业。微创直接前方入路髋关节置换,膝关节置换。髋膝关节翻修术。膝关节韧带重建,半月板成形及缝合。肩关节镜下肩袖修补缝合术。
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李杰 副主任医师

创伤骨科常见病多发病治疗

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董庆永 主治医师

各种常见疼痛问题的咨询和解决方案的制订。 神经病理性疼痛如带状疱疹后神经痛,三叉神经痛治疗,复杂区域疼痛综合征,残肢痛,幻肢痛咨询。 各种头痛的鉴别和治疗。 颈椎病,颈部肌筋膜炎,劳损,落枕的鉴别和治疗。 胸部非心源的疼痛如肋软骨炎,肋骨骨折疼痛,手术后疼痛,肩胛骨周围疼痛,脊柱疼痛。 腰痛,腰椎间盘突出,腰肌劳损,棘突间隙疼痛,腰椎小关节紊乱治疗。 上肢疼痛肩周炎,轻度肩袖损失,肘关节痛,腕关节痛,腱鞘炎治疗。 下肢疼痛,骶髂关节炎,早期股骨头坏死,髋臼撞击,大转子滑囊炎,臀部肌肉损伤,梨状肌综合征,膝关节骨性关节炎,髌上滑囊炎,髌腱损伤,髌下脂肪垫损伤。 踝关节损伤,跟腱炎,足底筋膜炎。

好评 100%
接诊量 17
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擅长:各种常见疼痛问题的咨询和解决方案的制订。 神经病理性疼痛如带状疱疹后神经痛,三叉神经痛治疗,复杂区域疼痛综合征,残肢痛,幻肢痛咨询。 各种头痛的鉴别和治疗。 颈椎病,颈部肌筋膜炎,劳损,落枕的鉴别和治疗。 胸部非心源的疼痛如肋软骨炎,肋骨骨折疼痛,手术后疼痛,肩胛骨周围疼痛,脊柱疼痛。 腰痛,腰椎间盘突出,腰肌劳损,棘突间隙疼痛,腰椎小关节紊乱治疗。 上肢疼痛肩周炎,轻度肩袖损失,肘关节痛,腕关节痛,腱鞘炎治疗。 下肢疼痛,骶髂关节炎,早期股骨头坏死,髋臼撞击,大转子滑囊炎,臀部肌肉损伤,梨状肌综合征,膝关节骨性关节炎,髌上滑囊炎,髌腱损伤,髌下脂肪垫损伤。 踝关节损伤,跟腱炎,足底筋膜炎。
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孙守毅 副主任医师

乳腺纤维瘤等乳腺良性肿瘤的微创治疗和美容治疗;乳腺脓肿的非手术置管冲洗治疗;男性乳腺发育的整形治疗;乳腺增生、乳腺炎及其它乳腺疾病的综合治疗,乳腺癌的个体化治疗,甲状腺炎、甲亢、甲减等疾病的药物治疗;甲状腺肿瘤的手术治疗;心理疏导,病患后的心理疗愈。

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擅长:乳腺纤维瘤等乳腺良性肿瘤的微创治疗和美容治疗;乳腺脓肿的非手术置管冲洗治疗;男性乳腺发育的整形治疗;乳腺增生、乳腺炎及其它乳腺疾病的综合治疗,乳腺癌的个体化治疗,甲状腺炎、甲亢、甲减等疾病的药物治疗;甲状腺肿瘤的手术治疗;心理疏导,病患后的心理疗愈。
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李书恒 副主任医师

擅长乳腺癌、甲状腺癌的治疗与诊断,包括乳腺纤维瘤等良性肿瘤的美容切口治疗;乳腺癌改良根治术、保乳根治术;甲状腺结节切除、甲状腺癌根治及微创治疗。

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擅长:擅长乳腺癌、甲状腺癌的治疗与诊断,包括乳腺纤维瘤等良性肿瘤的美容切口治疗;乳腺癌改良根治术、保乳根治术;甲状腺结节切除、甲状腺癌根治及微创治疗。
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患友问诊

我家小孩2岁10个月,虽然没有早产和重大疾病,但他不说话,喊他也不理会,经常看手机,很少与人目光对视,胆子也很小,看到大型玩具车发声音就害怕。请问可能是什么原因?
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2024-11-25 10:38:09
三岁孩子语言发育迟缓,医生怀疑有轻微的孤独症,但核磁共振检查结果正常,孩子喜欢玩耍,偶尔会叫妈妈,听得懂,但不学说话,需要人喂,是否需要治疗?患者男性3岁
28
2024-11-25 10:38:09
我有双腿无力和大小便问题,最近小便次数增多,量减少,已有一年,家族中有类似病例,曾在郑大一附院做过磁共振检查。
28
2024-11-25 10:38:09
家族中存在智力障碍,担忧遗传风险。患者女性30岁
10
2024-11-25 10:38:09
2岁男孩语言表达能力弱,社交互动少,总是自己玩耍,出生时有黄疸史和发热惊厥史,头颅核磁共振显示正常。
7
2024-11-25 10:38:09
五周岁孩子语言发育迟缓、自闭症倾向,尿检显示壬二酸、庚二酸、辛二酸高,家长担忧是否为遗传代谢病,需要进一步检查和专业解答。
28
2024-11-25 10:38:09
我的孩子有大前庭综合症,最近感冒、外伤后听力时好时坏,情绪不佳,今天早上完全听不到了,已经用药12天,求助于医生。
25
2024-11-25 10:38:09
我从出生几个月就有手抖和嘴唇抖动的症状,基因检查显示我有遗传脊髓小脑性共济失调,想了解是否可以接种疫苗和如何控制症状。
19
2024-11-25 10:38:09
17岁患者自述智商低下,原因是遗传的,症状包括思维不清晰、社交差和情绪低落,询问是否有治疗方法。患者男性17岁
39
2024-11-25 10:38:09
孩子智力测试67分,疑似轻微智力障碍,无家族遗传史,营养摄入不足。
66
2024-11-25 10:38:09

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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