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蒙阴县人民医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

蒙阴县人民医院始建于1948年,现为集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。长期以来,医院在各级党委政府的正确领导和大力支持下,大力实施“质量、服务、人才、学科、信息化、后勤保障”六大战略,以打造临泰淄莱边界区域性医疗中心为目标,医院各项事业呈现出全面发展、好中求快的良好态势。医院总占地面积218亩,总建筑面积10.2万平方米,开放床位1200张,停车位1000个。现有在职职工1168人,其中高级职称136人,中级职称293人,硕士研究生59人。设有临床医技科室81个,行政职能科室24个,下设医疗机构1个。2016年3月,医院被确定为山东省立医院对口支援单位,并加入山东省立医院集团医联体;2016年6月,整体接管孟良崮中心卫生院,成立蒙阴县人民医院孟良崮分院,医院驶入创新突破、高水平全面发展的快车道。年门诊55.4万人次,住院4.23万人次,手术1.14万台次。医院拥有后超高端256排512层螺旋CT机、3.0T磁共振、飞利浦Brilliance256层螺旋极速CT机、美国瓦里安医用直线加速器全身精确放疗系统、C型臂、肿瘤全身热疗系统、彩色超声多普勒系统、乳腺钼靶机、超激光疼痛治疗系统、红外热像检查系统、过敏原检测与治疗系统等万元以上大型医疗设备600余台套。特色专科、打造“拳头”品牌。专科建设步伐日益加快,各专业学科继续走在全市乃至全省前列。目前医院拥有重症医学科、中医不孕不育、心血管内科、骨科、产科、妇科、泌尿外科、疼痛科、呼吸内科、内分泌科、临床护理、检验科、病理科、针灸推拿科、儿科、眼科、感染性疾病科、医学影像科、急诊科等19个市级重点专科,是临沂市拥有重点专科最多的县级医院,构建了特色鲜明、优势明显的特色专科群。为提升医院的核心实力,医院加强与各大医院的技术战略合作。自2016年6月开始,山东省立医院神经内科、外科重症监护室、耳鼻喉科、超声诊疗科、经颅多普勒室、消化内科、泌尿外科、CT室、数字胃肠科、心电图室和病理科等20余名专业的技术骨干组成专家医疗队已经来院开展工作,受到了职工和患者的热烈欢迎。另外,与首都医科大学北京安贞医院合作开展心脏介入诊疗,提升了医院在心血管病诊疗方面的介入水平。与以色列骨科专家、德国内分泌专家签订聘任协议,加强了对医院骨科、内分泌科医疗技术方面的指导。骨科人工髋关节置换技术、神经内外科的血管造影介入诊疗、冠心病介入诊疗技术、ICU重症救治、无痛分娩及微创诊疗技术均实现了新的突破,填补了多项医疗技术空白,全县整体医疗水平再上一个新台阶。医院先后荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”、“国家爱婴医院”、“全省改善医疗服务示范医院”、“省级园林绿化示范单位”、“山东省先进基层党组织”、“省级药械不良反应监测工作先进集体”、“省级卫生先进单位”、“全省百佳医院”、“全省卫生系统先进集体”、“市级文明单位”、“临沂市先进基层党组织”、“临沂市卫生计生工作先进集体”、“临沂市医疗器械不良事件监测工作先进集体”、“临沂市市级节约型公共机构示范单位”、“市级花园式单位”等国家省市级荣誉称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

张学泰 副主任医师

擅长中医男性疾病,内科疾病的治疗,虚劳的调理,自汗盗汗的治疗,脾胃病的调理,亚健康的调理,擅长中药减肥,男女痤疮的治疗,高血压,糖尿病,高血脂的中药调理,脑梗塞恢复期治疗,脑出血恢复期治疗,骨性关节炎保守治疗,颈椎腰椎病变及各种慢性疼痛的保守及中医治疗。

好评 99%
接诊量 3.1万
平均等待 15分钟
擅长:擅长中医男性疾病,内科疾病的治疗,虚劳的调理,自汗盗汗的治疗,脾胃病的调理,亚健康的调理,擅长中药减肥,男女痤疮的治疗,高血压,糖尿病,高血脂的中药调理,脑梗塞恢复期治疗,脑出血恢复期治疗,骨性关节炎保守治疗,颈椎腰椎病变及各种慢性疼痛的保守及中医治疗。
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伊蒙 副主任医师

擅长儿科常见病多发病诊治,尤其擅长对呼吸系统、消化系统疾病的诊治预防

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见病多发病诊治,尤其擅长对呼吸系统、消化系统疾病的诊治预防
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公蒙蒙 副主任医师

乳腺疼痛,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌的诊断及治疗; 甲状腺结节的良恶性诊断,甲状腺良性肿瘤和恶性肿瘤的治疗;

好评 100%
接诊量 204
平均等待 -
擅长:乳腺疼痛,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌的诊断及治疗; 甲状腺结节的良恶性诊断,甲状腺良性肿瘤和恶性肿瘤的治疗;
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马在臣 主任医师

神经内科各种常见病多发病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:神经内科各种常见病多发病
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张树伟 主任医师

呼吸常见病 肺癌 慢性阻塞性肺疾病 哮喘 肺栓塞

好评 100%
接诊量 2219
平均等待 2小时
擅长:呼吸常见病 肺癌 慢性阻塞性肺疾病 哮喘 肺栓塞
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陈丽丽 主治医师

头晕,眩晕相关领域

好评 100%
接诊量 622
平均等待 15分钟
擅长:头晕,眩晕相关领域
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谢廷铭 副主任医师

脑血管疾病、介入、癫痫、脑炎、脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎)及各种头疼、头晕等疾病诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管疾病、介入、癫痫、脑炎、脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎)及各种头疼、头晕等疾病诊治。
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张德安 主任医师

熟练诊治儿科常见病及多发病,擅长小儿呼吸系统及神经系统疾病,小儿心脏及肾脏疾病,儿童保健等诊治。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:熟练诊治儿科常见病及多发病,擅长小儿呼吸系统及神经系统疾病,小儿心脏及肾脏疾病,儿童保健等诊治。
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周彦彪 副主任医师

肿瘤放化疗、靶向及免疫治疗等

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:肿瘤放化疗、靶向及免疫治疗等
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李兴伟 主治医师

熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治。如哮喘、慢性咳嗽、肺炎、腹泻等。

好评 99%
接诊量 1.0万
平均等待 1小时
擅长:熟练掌握儿童常见病、多发病的诊治。如哮喘、慢性咳嗽、肺炎、腹泻等。
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患友问诊

80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
44
2024-11-10 02:21:05
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
19
2024-11-10 02:21:05
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
20
2024-11-10 02:21:05
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
39
2024-11-10 02:21:05
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
48
2024-11-10 02:21:05
血小板减少的患者想知道益血生胶囊是否适合使用,并询问用药注意事项和生活建议。
54
2024-11-10 02:21:05

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

三个月30斤,变化真的很大

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