小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

• 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

• 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

• 骨髓细胞增生程度严重下降

• 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

1. 重型再障(SAA)的治疗:

• 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

• 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

• 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

• 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素，并存在以下几个诱发因素:

• 各种形式的放射性或电离辐射，如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
• 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
• 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
• 某些病毒，如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
• 原虫感染等生物因素。
• 环境社会因素等。

身体出现哪些预警，要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄，青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现；不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现，以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病，但上述表现均非血液病特异表现，所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查，可初步确定是否存在血液异常。

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击，因此它不能够源源不断的生成造血细胞，它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏，就是我们做骨髓穿刺的时候，会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机，而是一片荒凉，这个时候我们其实针对这个病因，应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此，再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗，通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月，它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效，往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者，我们在有合适的供者的时候，我们还会动员患者进入到造血干细胞移植，这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的，但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂，既使是联合治疗，有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈，但是也有一定的移植风险。

再生障碍性贫血和白血病，哪个更严重，我们说再生障碍性贫血，它是一个造血干细胞的疾病，它可以表现为全血细胞的减少，现在已经明确，再生障碍性贫血是一个，免疫性的疾病，是由于免疫系统失调，导致了一个干细胞的受损，所以它不能源源不断的生成，新的造血细胞，它是这样的一个发病的机制，再生障碍性贫血我们又分很多型，对于重型再障，这个人的血细胞会及其的减低，比如说他的血小板可能只有几千，白细胞只有几百，贫血也会非常严重，一个重型再障的时候，其实是非常严重的，在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话，其实它分为很多型，慢性白血病现在已经达到，他的生存期跟正常人，是非常接近的这样一个地步，而急性白血病当中有很多的类型，现在的治疗效果也是非常好的，而有一些急性恶性程度比较高，愈后比较差的白血病，他的死亡率当然是非常高的，再生障碍性贫血跟急性白血病，它们也有共性，就是都是造血干细胞的疾病，要比较它们两个的严重程度，其实主要是要看这个患者，具体的分型，以及再障具体的严重程度而言，急的早期型再障，和某些类型的白血病，死亡率都非常高，都是非常严重的。

血液科医生李洋

再生障碍性贫血，是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞，出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG＋环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效，但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有：患者体内残存的造血干细胞极少；患者的发病病因并非免疫功能异常；ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少，即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗，现存很少的造血干细胞也难以增殖；即使能够增殖，速度也非常缓慢，这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血，需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子，把造血干细胞比作养鸡场内的鸡，把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡，我们可以多喂饲料、定期检疫防病，不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡，很快达到 100 只鸡的数量；如果鸡场只有 2 只鸡，那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难，也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个，就是从别的鸡场抓十几只几十只过来，再不断繁殖，很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常，那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况，包括患者的造血干细胞基因存在缺陷（如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等），可能导致干细胞复制、分化异常，最终干细胞逐渐死掉（医学上叫做凋亡）；也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞，这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞，好比养鸡场里的病鸡，数目再多，养鸡场也不会发展壮大，鸡会越来越少，甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障，要杀死病鸡，引进健康的鸡，仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的，但如果治疗不正规，ATG 或环孢素治疗不规范，同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律，鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂，部分患者治疗效果不佳，所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG＋环孢素治疗之外的其他方法，如环磷酰胺（见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文）、雄激素（康力龙、安雄，达那唑）、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物（如花生衣）等等，它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效，尚需进一步研究。

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因，这就决定了治疗方法形形总总，初看貌似杂乱，现在就系统的概括一下再障的治疗方法，比较容易理解和指导治疗。主要有三种：造血重建；造血修复；造血刺激。

造血重建：顾名思义，通过人为干预，重新为患者建立造血系统，也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗，可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因，只需要将患者的造血组织清除后，更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美，虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步，但仍有小部分移植患者，生活质量不理想。

造血修复：也就是通过药物，将患者受损的造血系统修复，使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG＋环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用，将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除，这样就去除了造血干细胞减少的病因，使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的，同时要求残留的造血组织不能太少，两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少，但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激：就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖，并不去除再障的病因。通过研究发现，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或促红细胞生成素（EPO）都不会明显的刺激造血干细胞增殖，而近年出现的促血小板生成素（TPO）或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖，还有刺激造血干细胞增殖的作用，目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

研究目的/背景：晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论：阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期，特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中，这表明在这个特定亚组中，可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果：2018 年-2022年，551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组（n = 362）或对照组（n = 189），中位随访时间为28.3个月（IQR 21.2 - 37.6）。

• 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名（23%）和 44 名（23%）患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
• 在总体人群中，阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月（95%CI 9.5 - 12.3），安慰剂组为 8.9 个月（8.1 - 9.6）（HR 0.74，95% CI 0.61 - 0.91；p = 0.022）。
• 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月（95% CI 30.6 - NE），对照组为 30.2 个月（25.0 - 37.2）（HR 0.82，95% CI 0.63 - 1.07； p = 0.048）。
• 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少（阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%]，安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%]）和贫血（49 名 [14%] 对 24名 [13%]）。
• 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名（13%）患者和安慰剂组的 6 名（3%）患者中。

疾病：子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤，又称子宫体癌，是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一，多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下：卡铂/紫杉醇，顺铂/多柔比星，顺铂/多柔比星/紫杉醇（因为毒性较大未被广泛使用），卡铂/多西他赛，卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇（用于癌肉瘤，I类证据），顺铂/异环磷酰胺（用于癌肉瘤），依维莫司/来曲唑（子宫内膜样腺癌），卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗（HER-2阳性浆液性腺癌）。 

如患者无法耐受联合化疗，单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛（2B 级证据）、异环磷酰胺（用于癌肉瘤）等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊：Lancet Oncol

参考文献：

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南（2022年版）

获批器械：MagDI System
获批时间：2024年9月4日
获批公司：GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日，FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统，获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc，这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统？

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来，无论是减肥手术，亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等，都可能增加严重的不良事件（AEs）的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难，对医生手术要求高，且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤，还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点，可以减少对肠道进行切口的，降低手术过程中外科医生技术差异，且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗？

这款磁压吻合术，已有7篇文章发布，其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数（BMI）在35.0 至≤50.0，且患2型糖尿病（T2D）或糖化血红蛋白（HbA1C＞6.5%）。

在所有患者中，磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件，但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件，包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术（MagDI） 与 袖状胃切除术（SG）的先后顺序分为两组，一组是SG后MagDI组，另外一组是MagDI + SG 组（同时进行）。

SG后MagDI组，患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg（P<0.01），17.4±5.0% 的多余体重减轻（EWL）EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多，34.2±1.6 kg（P<0.001），66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术，这是一种利用磁铁来帮助实现吻合，这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术（DAT）的磁压缩解决方案，外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合，同时有助于最大限度地减少潜在的并发症，如渗漏和出血。

参考文献：
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

发布时间：2024 年 9 月 3 日

技术手段： 心脏磁共振成像（MRI）技术。

研究背景： 心脏淀粉样变性（CA）是一种不常见但严重的疾病，发病原因主要是因为淀粉样蛋白在心肌组织中沉积，从而导致心肌变得僵硬、增厚，进而导致心室充盈异常、收缩功能异常等。

通常，医生可以使用超声心动图来判断CA，但如果需要确诊，就离不开心脏MRI。通过心脏MRI，医生可以看到心肌肥厚、注射钆对比剂后心肌出现弥漫性强化、原生心肌T1值增加等情况。研究者想做这个研究的原因：心脏MRI常用，但结构参数（T1 和 ECV）与 FT 应变成分之间的关系知之甚少，以及这些参数在诊断CA 时各自诊断性能的研究比较少。

结果和结论

在诊断心脏淀粉样变性时，细胞外容积（ECV）比特征追踪（FT）应变更厉害。

• ECV是通过磁共振成像技术测量得到的一个参数，反映了心肌细胞外间隙的大小。在一些心脏疾病中由于病理改变，细胞外间隙会发生变化，导致ECV的数值改变。
• FT应变是一种用于分析心脏磁共振图像的技术，它可以通过追踪心肌在心动周期中的运动来测量心肌的应变，可以反映心肌的收缩和舒张功能。

全局特征追踪整体周向应变（FT - GCS）、基底特征追踪整体径向应变（FT - GRS）和径向应变的顶点与基底的比值（GRS的AB比）的诊断性能和原生心肌T1差不多。而 GRS的AB比和基底原生心肌T1组成的组合参数，在诊断 CA 时的表现和 ECV 很相似。

FT 应变对于检测CA患者还是有一定作用，尤其是在没办法进行一些更复杂的参数成像时，FT - GRS 在心尖和基底水平之间的差异，可能会帮助医生发现 CA。

此外，ECV 在诊断 CA 时敏感性和特异性都很高。但当不能静脉注射钆对比剂，从而无法测量ECV 时，测量 GRS的AB比并结合原生 T1，可能是检测 CA 的一个不错的选择。

全局 FT - GCS 和基底 FT - GRS 在诊断 CA 时也有一定的作用，它们的诊断性能和原生心肌T1差不多。

上图展示了一名 75 岁 CA 患者和一名 57 岁 NACH 患者的心脏在纵向、径向和周向应变值上的不同。CA 患者的心脏在注射钆后 15 分钟的四腔心视图中，可以看到有弥漫性心肌增强的情况（箭头指示的地方），而 NACH 患者的心脏则没有这种变化。

这张图就像是一个 诊断参数的“成绩单”，展示了基底细胞外容积（ECV）、全局 ECV、基底心肌 T1、心尖径向应变除以基底径向应变（AB 比的 GRS）以及 AB 比的 GRS + 基底心肌 T1 的关联在诊断 CA 时的表现。通过比较它们的曲线下面积，我们可以看出哪个指标在诊断 CA 时更优。

这张图有点像 “体检报告”，展示了原生心肌 T1、心肌 T2、细胞外容积（ECV）、特征追踪全局纵向应变（FT - GLS）、特征追踪全局周向应变（FT - GCS）和特征追踪全局径向应变（FT - GRS）的一致性情况。从图中可以看出，大多数点都围绕在平均偏差线附近，说明这些指标的测量结果还是比较可靠的。

总的来说，这些发现对于医生诊断 CA 以及了解患者的心脏情况都非常有帮助，可以让医生更准确地判断病情，从而给患者提供更好的治疗。

参考文献：

Zaarour Y, Sifaoui I, Remili H, et al. Diagnostic performance and relationships of structural parameters and strain components for the diagnosis of cardiac amyloidosis with MRI. Diagnostic and Interventional Imaging. 2024. ISSN 2211 - 5684.

说到维生素D，你的第一反应可能是想到补钙。

而24年4月Am J Clin Nutr发表的一篇文章却将维生素D和阿尔茨海默病（AD）关联在一起。缺维生素D会导致AD？补充真的有预防效果？来看研究者怎么说

研究背景

说起AD和维生素D之间的关系，维生素D可能参与AD两个假说，一个是可能参与了Aβ淀粉样斑块的调节，另外可能对Aβ 诱导的 tau 过度磷酸化过程提供神经保护作用。

其实既往关于维生素 D 补充剂的临床试验有很多，但是结果“公说公有理，婆说婆有理”：有的显示补维生素 D 后患者认知功能能得到改善，有的则没有发现显著的益处。研究者认为这些“众说纷纭”可能是因为不同研究选择的剂量不同，且可能样本量小不具有代表性，研究者还提到了一点，各个研究的随访时间不一致。这些因素就导致了结果的不同。

因此，研究者在设计试验的时候很重视随访时间，中位随访时间长达 13.6 年^[1]，利用英国生物银行队列研究的数据，来旨在评估维生素D、补充剂和AD的关联。

研究结论

研究结果表明维生素D对预防痴呆具有潜在益处，但扔需随机对照试验来进一步确定。

研究结果

1.研究人群特点

研究共包括 269229 名参与者，其平均年龄为62.1岁，有趣的是，该研究中有很多人的人属于超重（BMI：25 至 < 30 kg/m²；44.1%）或肥胖（BMI：≥ 30 kg/m²；25.2%）；近1/5的参与者报告身体活动水平低；高血压、糖尿病和冠状动脉疾病的患病率分别为 35.5%、6.3% 和 8.3%^[1]。

2.维生素D缺乏和AD患病

大多数研究参与者维生素 D 缺乏（18.3%）或不足（34.0%）。共有 7087 名参与者（2.6%）在中位随访期 13.6 年（IQR：12.7 - 14.3 年）内确诊了全因痴呆；其中，3616 名参与者被诊断为 AD，而 1815 名被诊断为 血管性痴呆（VD）。

调整后的Cox回归模型表明，维生素D缺乏的人患所有三种痴呆（全因痴呆、AD、VD）结果的风险增加 19%-25%[风险比（HR）95% 置信区间（CI）]，维生素 D 不足的人患风险增加 10%-15%[HR（95% CI）。定期使用维生素D/多种维生素的人，患AD的风险分别降低了17%和[HR（95% CI）：0.83（0.71，0.98）] ，患VD的风险降低14% [HR（95% CI）：0.86（0.75，0.98）]。

疾病：阿尔茨海默病

阿尔茨海默病是最常见的认知障碍疾病类型，起病隐匿，早期诊断困难，以认知障碍、精神行为异常和社会活动及生活能力下降为主要临床表现，给患者家庭及社会带来沉重的负担。

AD 源性轻度认知障碍（mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease）简称 AD 源性 MCI，是 AD 连续疾病谱的早期阶段。2020年流行病学调查指出，中国60岁以上人群MCI约3877万人，痴呆患者约 1507 万，其中 AD 患者约 983 万人^[2]。

期刊：Am J Clin Nutr

参考文献：

[1]Chen LJ, Sha S, Stocker H, Brenner H, Schöttker B. The associations of serum vitamin D status and vitamin D supplements use with all-cause dementia, Alzheimer's disease, and vascular dementia: a UK Biobank based prospective cohort study. Am J Clin Nutr. 2024 Apr;119(4):1052-1064. doi: 10.1016/j.ajcnut.2024.01.020. Epub 2024 Jan 29. PMID: 38296029; PMCID: PMC11007746.

[2]中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组。阿尔茨海默病源性轻度认知障碍诊疗中国专家共识 2024 [J]. 中华神经科杂志,2024,57(7):715-737.