娄底市第一人民医院(娄底经开区人民医院)始建于1958年,医学人文积淀深厚,是一所集医疗、保健、教学、科研于一体的国家三级综合医院,是中国工程院院士宁光院士团队定点研究单位、中国创面修复专科建设培育单位、中国烧伤创疡娄底科技医疗中心、北京海鹰脊柱健康公益基金会脊柱贫病救助国家级湖南救助中心、中国医药教育协会肩肘运动医学娄底规范化培训基地、湖南省人民医院定点指导医院、湖南中医药大学第一附属医院湘中医·医疗联盟单位、湖南省助理全科医生培训基地、湖南省娄底市全科医生转岗培训基地、3D打印湖南省工程研究中心娄底分中心、长沙医学院非直属附属医院、娄底市创面伤口修复中心、娄底市青少年骨病防治诊疗中心、中南大学湘雅医院骨科联盟、湖南省儿童医院儿童骨科联盟娄底唯一合作病区,建有全市首家国家级胸痛中心、娄底市远程心电会诊中心。医院编制床位1200张,现有职工800余人,其中高级职称专家160余人、中级职称340余人、本科及研究生以上学历500余人。医院技术力量雄厚,现有骨科1个国家临床重点专科培育项目,康复理疗科1个省级中医重点专科,呼吸与危重症医学科等6个省临床重点建设专科,神经内科等9个市级重点专科。是娄底市医学会烧伤整形外科、创面伤口修复、手足显微外科、物理医学与康复专业委员会主委单位和质控中心。医院秉承“以病人为中心”的服务宗旨,以“安全、先进、人性化”为高质量发展理念,正奋力扬帆,为打造湘中名院、护航人民群众健康、建设“健康娄底”而不懈奋斗!奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。