江城区人民医院是一所集医疗、保健和康复于一体的二级综合医院,医院占地面积7181平方米,建筑面积9422平方米。近年来狠抓基础建设和环境建设,筹资1000多万元拓宽了医院道路,建成了功能齐全、设施一流的门诊综合大楼,较大改善了医院的就医环境。为了拓展医院业务,改善病床紧张状况,在区委、区政府支持下,2010年8月对区政府划拨给我院的“原七小”进行改造住院部工程项目,现已完成工程总量的60%。现有在岗员工167人(含临时工45人),其中正、副高级职称2人(含退休返聘1人),中级职称13人,初级职称70人。编制床位250张,实际床位53张。设有急诊、内、外、妇产、中医内儿、中医骨伤、皮肤、口腔科等临床科室,具有特色的科室有神经内科、中医科、痔科、冷冻科、理疗科和五官科;医技科有检验科、心超室、放射科、CT室、胃镜室等。医院拥有德国CT、日产数字X线摄影系统(DR)、德国全自动洗片机、日产纤维胃镜、日产纤维鼻咽镜、麻醉机、多功能呼吸机、进口彩超、经颅多谱勒血流分析仪、全自动生化仪、超声骨密度仪、进口除颤仪、24小时动态心电图机、24小时血压监测仪、胰岛素泵治疗仪、电子痔疮机、日产数码电子阴道镜、新生儿听力筛查仪、五官科射频治疗仪等一系列医疗设备。能开展甲状腺次全除、肾孟输尿管切开取石术、胃全切及肠道手术、胆囊切除、肝内胆管切开取石术、肾切除、子宫全切、卵巢肿瘤切除、子宫肌瘤剔出术等妇科手术及骨科、创伤手术等。并对中老年心脑血管病的治疗,神经系统功能障碍(絮乱)及糖尿病的治疗积累了丰富的经验。我院执行药品集中招标卫生厅网上阳光采购制度,同时对临床药品使用实行总量控制,并狠刹医药购销活动中的不正之风;向社会公开收费项目和标准,在门诊公示药品及医疗服务主要项目价格,严格执行费用查询制度和住院费用清单制度;以病人为中心,患者至上,采取便民、利民措施:实行24小时值班制,病人随到随诊;对特困户患者免挂号费及诊费、救护车免费接送住院病人,为危重病人建立绿色生命通道。2006年以来,医院领导班子能认真贯彻执行党风廉政建设责任制,根据单位的实际情况抓好制度建设,使医院的党风廉政工作落到实处。领导班子成员在工作、学习、生活中能坚持原则,自觉接受群众监督,坚持和发扬艰苦奋斗的优良作风,不断强化廉政意识,以扎实有效的廉政建设推动医院整体工作再上新台阶。1996年被国家卫生部及世界卫生组织命名为“爱婴医院”。2001年度被市委市政府授予“阳江市文明单位”称号;2008年荣获“阳江市卫生系统先进集体”光荣称号。2008年、2009、2010年连续被评为“江城区卫生系统先进单位”、2010年被评为市卫生系统优秀基层党支部、2011年被评为区行风建设“满意单位”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。