阳春市中医院(广州中医药大学附属阳春中医院)始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防、康复保健为一体、中医特色鲜明的国家三级中医医院、爱婴医院、广东省中医名院,担负着为全市及周边地区群众提供医疗保健服务的重任。同时还承担着广州中医药大学、南方医科大学、肇庆医学高等专科学校等多所医学院校的临床教学和全市基层医疗单位的中医药技术指导任务,是广东省普通高等医学院校教学医院、广州中医药大学非直属附属医院、阳春市中医药适宜技术推广基地。医院占地2.4万平方米(含产业转移工业园区内制剂室和医疗服务中心用地),建筑面积3.7万平方米,开放床位600张,现有在职员工730人,其中卫技人员619人,中高级职称203人,拥有1.5T核磁共振、16排螺旋CT、实时四维彩超、数字胃肠机、腹腔镜等大型医疗设备,医疗设备总价值达1亿多元。自主研发的养心汤、热咳糖浆、神安糖浆、胃肠宁安等10多个院内制剂疗效显著,深受患者肯定。医院坚持走中医为主,中西医结合的发展方向,不断完善服务功能。设有内科、外科、妇科、产科、骨伤科、康复科、风湿病科、重症医学科、急诊科、五官科、皮肤科等16个临床科室和药剂、检验、病理、放射、超声等医技科室。其中,康复科为全国农村医疗机构中医特色专科建设单位、广东省中医特色专科,其针挑配合按摩治疗神经根型颈椎病疗法获得广东省中医药科技进步奖,并被纳入国家中医药管理局临床适宜诊疗技术整理和研究项目。风湿病科为全国农村医疗机构中医特色专科建设单位,开展的微创针刀镜治疗风湿病技术填补了阳江地区空白。骨伤科、妇科、脑病科为广东省“十二五”中医特色专科建设项目,骨伤科在采用传统复位正骨、外敷外洗等中医手法基础上,开展了全髋关节置换、椎间盘突出微创手术等高难手术;妇科运用传统中医和现代技术,开展了妇科癌症根治术、腹腔镜手术、宫腔镜手术、阴道镜检查等技术;脑病科通过中西医结合方法对脑梗死、脑出血、中风后遗症等疾病进行综合治疗,取得显著疗效。此外,在肝胆胃肠等脏器疾病的微创治疗、颅内肿瘤切除、CT诊断、MR诊断、HIV抗体试验、血液透析治疗、危急重症抢救等技术方面,走在我市前列,能够有效满足广大患者的诊疗服务需求。迎着卫生强省的春风,医院的发展迎来了新的机遇和挑战。医院将继续本着“仁爱、和谐、精诚、创新”的院训,加强内涵建设,优化诊疗环境,挖掘和弘扬中医药特色,以一流的技术、一流的服务,致力于建成有中医特色的现代化模范中医医院,为造福大众健康贡献力量!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。