阳江市中医医院成立于1965年11月，是一所集医疗、科研、教学、预防保健、康复于一体、以中医为主的三级甲等中医医院。同时也是广东省高等院校教学医院、广州中医药大学非直属附属医院、国家第三批中医住院医师规范化培训基地、广州中医药大学研究生联合培养基地、广东省中医名院创建单位、广东省中医院及广东三九脑科医院协作单位、广东省工伤康复中心的协作医院、广东省工伤康复中心阳江协作中心、阳江市唯一指定的工伤康复中心。医院秉承“弘扬国粹、精诚为民”的院训，坚持“仁爱、敬业、务实、进取”的医院精神，以及“绵延中医特色、关爱生命无限”的医院宗旨，近年来大力投入软、硬件建设，保持学科可持续发展。先后获得“广东省中医药强省建设先进单位”、“广东省精神文明先进单位”、“广东省健康促进示范医院”、“广东省公立医院党建工作示范点”等荣誉称号。医院占地面积8.2万平方米，建筑面积9.8万平方米。医院现有“享受国务院政府特殊津贴”专家2名，“省名中医”4名，“市名中医”5名，“阳江名医”9名，省名中医传承工作室3个；市名中医传承工作室6个；市名医传承工作室5个。有员工1192人，卫生专业技术人才1025人。其中正高职称46名，副高职称137名；硕士研究生38人。设有19个临床学科，25个临床病区；国家重点专科建设协作单位1个、省重点专科4个、省“十三五”中医重点专科建设项目单位5个、市级“十二五”重点专科5个以及“十三五”临床重点专科7个。拥有256排、64排、32排、16排CT四台，3.0T、1.5T磁共振两台，放疗设备直线加速器一台，大孔径CT一台，ECT一台，DSA两台以及4K腹腔镜等一系列先进外科设备。拥有粤西地区首条、具有持续改进升级功能的国际先进的西门子第五代Aptio生化免疫流水线分析系统。医院始终坚持中医特色的办院方向，走中西医结合的道路，医疗技术水平和医疗质量不断提高。开展了许多高难度的手术项目，填补了阳江市内技术领域的空白，如阳江市首例应用前路环锯法成功治疗颈椎病、粤西首次运用3D打印技术进行骨盆手术，率先在阳江开展复杂尿道下裂一期尿道成形术、此外还开展了心血管冠心病介入治疗及脑血管造影治疗技术、脊柱内镜（椎间孔镜技术）治疗腰椎间盘突出症、经内镜逆行性胰胆管造影术、经支气管镜支气管内肿瘤介入治疗、双侧髋关节同时置换术、三叉神经痛微血管减压术、翼点开颅巨大动脉瘤夹闭术、颅底巨大脑膜瘤切除术、妇科内镜技术治疗早期恶性肿瘤、超声乳化白内障吸出术加人工晶体植入等“高精尖”技术项目。作为阳江市廉洁诚信示范医院，我院坚持“以病人为中心”，把加强医德医风、行业作风建设作为医院文化建设的核心，切实为群众提供优质、高效的服务，全院中医人正齐心协力，将医院打造成为省内知名的现代化三级甲等综合性中医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。