襄阳市中西医结合医院(市东风人民医院)地处湖北中部省域副中心城市襄阳,是襄阳国家高新技术产业开发区(湖北自贸区襄阳片)唯一一所功能完善、建制齐全、设备先进的市卫健委直属的三级中西医结合医院。随着襄阳市建设“一级两中心”高质量发展宏伟目标的不断推进,4.3万平米的综合住院大楼共17层已投入使用,总建筑面积达10万平米的三级医院屹立于高新技术产业开发区。医院始建于1987年4月,地理位置优越,毗邻襄阳飞机场、汉十高速公路,交通十分便利。现有规模为一院(本部院区)四区(四分院,即高新区东风社区分院、高新区深圳园办分院、高新区汽车园办分院、高新区高新园办分院),同时承担襄阳市机场急救和医务职能,为健康襄阳护航。近年来医院快速发展,拥有襄阳市中医名师4人,博士2人,硕士研究生40余人,高层次人才百余人;设有近40个临床、医技科室,内分泌科为省级重点专科,骨伤科、心病科、皮肤科、口腔科、肛肠科、中医护理、中药学、治未病科、急诊科、儿科及康复科为市级中医重点专科。医院秉承“中医有特色、西医有实力、中西医结合有创新”的发展理念,积极开展中医药特色诊疗,打造中西医结合特色品牌。为提高综合诊疗能力,医院成为华中科技大学同济医学院附属协和医院远程医疗协作中心,先后与湖北中医药大学、河南中医药大学、华中科技大学同济医学院附属同济医院、湖北省中西医结合医院、武汉大学中南医院、河南省洛阳正骨医院协作,在疾病诊断方面联合中西医相结合的诊疗理念和方法,在人员、技术、重点专科建设等方面强强联手、优势互补,增强医疗服务核心竞争力和综合实力,进一步加快三级甲等中西医结合医院的建设步伐。医院设施完备,设备先进。拥有进口高档数字减影血管造影X线机(DSA)、高端螺旋CT、超导1.5T核磁共振成像系统、DR、移动式C形臂X光机、GE钼靶乳腺机、电子胃肠镜、数字化口腔全景X线机、GE彩超、东芝2000RF全自动生化分析仪、德国STORZ腹腔镜、关节镜、奥林巴斯内窥镜、体外冲击波碎石机、医用钬激光治疗机、透析机、眼表综合分析仪等以及一大批中医康复治疗设备100余台(套)2020年医院在抗击新冠疫情期间取得了“住院患者零死亡、医务人员零感染”的骄人成绩;荣获中国医院“人文品牌医院”荣誉称号、湖北省五一劳动奖状,湖北省2017-2019年度文明单位,湖北省抗击新冠疫情先进集体,湖北省感动医者最美抗疫光荣集体等多项荣誉称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。