襄阳市中心医院万山分院,环境优雅、设施先进、专业设置完整、技术力量雄厚。分院现有职工150余人,其中高级技术职称10余人(含有9位市级学科带头人)、中级职称70余人,并且每周还有市中心医院总部各个学科的专家来院坐诊。分院开放床位120张,设有重症监护及温馨病房;拥有雅培1700型血球仪、全自动化学发光免疫分析仪、万东1000M高频数字X线影像系统、美国进口腹腔镜、日本富士电子胃镜、心电监护系统、12导联动态心电图检测系统等先进的医疗设备。分院现开设有内、外、妇、儿等15个专业,可开展普外科、骨科、妇产科、眼科、耳鼻喉科等各类大、中、小手术,能够全方位满足患者多层次的需求。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。