济宁妇幼保健院位于市中区供销路12号,西邻仙营绿地,东邻新世纪广场。是我市妇幼保健技术指导中心,担负着全市妇女、儿童的预防保健、临床医疗、科研教学、健康教育任务。现有职工180人,其中专业技术人员162人。拥有万元以上医疗设备80余台(套)。医院年健康查体3万余人次,新生儿筛查7万余人次,门诊5万余人次。济宁市产前诊断中心和新生儿疾病筛查中心设在该院。济宁妇幼保健院以保健为重点,以临床为依托,突出特色专科,妇产科、儿科和妇女儿童保健保偿服务是医院最显著的业务特色,在全市具有突出的技术优势。医院在全省率先开展了妇女儿童保健保偿服务,新生儿疾病(甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查,对查出的患儿免费治疗,在国内外具有很大影响,是全省首批达标单位。妇产科运用腹腔镜、宫腔镜技术诊治妇科疾病效果显著。新生儿危重症监护中心对新生儿缺氧缺血性脑病治疗达到国内先进水平。此外,医院在中医科治疗疑难杂症,口腔科人工种植牙、隐形义齿镶复,耳鼻喉—头颈外科治疗鼾症、头颈部肿瘤,痔瘘科中西医结合治疗各类痔、瘘等方面形成了独特的技术优势。济宁妇幼保健院注重精神文明建设,坚持“以病人为中心,以质量为核心”。医务人员技术精湛,医德高尚,努力提供人性化服务。2001年医院被评为全省行风民主评议先进单位,2002年获全省卫生系统文明单位称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。