枣庄矿业集团滕南医院地处济宁市微山县北部,紧邻滕州市南部,东临薛国故地,西临美丽的微山湖畔,处于鲁南煤田中心位置。始建于1958年枣庄矿务局官桥医院,1993年由滕州市官桥镇八一矿区搬迁至现址,历经60年的风雨沧桑,现已发展成为集医疗、急救、教学、科研、预防保健、康复于一体的区域性二级甲等综合性医院。医院占地面积120亩,编制床位470张,目前实际开放床位600余张,设有37个临床科室、下辖两个一级甲等医院、四个门诊部。医院拥有职工840人,卫生技术人员547人,高级职称人员71人,中级职称人员261人。承担着周边地区120万居民的医疗救治任务。医院拥有荷兰飞利浦64排128层螺旋CT、卡勒福核磁共振、荷兰飞利浦平板血管造影机(DSA)、荷兰飞利浦Essenta数字DR、GE-E8四维彩超、日本奥林巴斯电子胃肠镜主机及工作站GIF-H260/CF-H260AI、日本奥林巴斯电子支气管镜主机及工作站BF-IT260、瑞士罗氏Cobas6000大型全自动生化分析仪、日本东亚全自动血液分析仪XS-1000i、日机装DBB-07血液透析滤过机、烧伤专用悬浮治疗床YXFCH-XX、史托斯腹腔镜、三星SONOACEX6超声诊断仪、美国纽邦呼吸机e360、日本光电遥测心电监护仪WEP-5208C、16人高压氧舱等国内外高精尖医疗设备300余台件。设备数量和先进化程度在周边居领先水平。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。