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潍坊医学院附属平度市人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

平度市人民医院位于素有青岛市“西北后花园”之称的平度市市中心。平度是山东省面积大的县级市,是青岛市的卫星城市,是胶东半岛连接内陆腹地的交通枢纽。平度历史悠久,人文景观众多,自然景色秀丽。大泽山风景区闻名遐尔,有“中国葡萄之乡”之美称,国家重点文物保护单位天柱山摩崖石刻、北魏郑文公碑被誉为“中国书法源流之瑰宝”。平度市人民医院始建于1944年春,经过60余年的风雨历程,现已发展成为一所集医疗、、教学为一体的综合性医院,是平度市134民的医疗保健和急救中心,省级文明单位。医院占地面积11.72万平方米,业务用房建筑面积7.16万多平方米,编制床位600张,实际开放804张,年门诊量达36次,出院病人数约1.2次,年收入超过1.5亿元。医院现有职工839人,其中卫生技术人员687人,正高2人,副高86人,中级技术人员315人,初级技术人员284人。医院设有24个临床科室,18个医技科室,设有8个中心和6个重点学科,即血液肿瘤治疗中心、中外合作血液净化中心、糖尿病防治中心、高血压病防治中心、卫生技术培训中心、健康查体中心、眼科准分子治疗中心、康复治疗中心及心血管内科、神经外科、神经内科、骨科、产科、眼科等青岛市重点学科。医院拥有两座总建筑面积3万平方米的现代化病房大楼,病房大楼配套设施齐全,病房楼中央空调全天开放,病房内部实现中心供氧、中心吸引、中心呼叫等功能,投资600万元的新建手术室为高标准层流式洁净手术室,其中百级、千级各3个,万级6个,全部达到国家高标准。另外,近期将筹建一座3万余平方米的现代化门诊楼,届时医院的发展空间将得到进一步拓展,为医院今后的发展奠定了良好的基础。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

韩荣昌 副主任医师

长期在普外科和小儿外科临床一线工作,积累丰富的临床经验和手术心得。 现主要从事小儿外科和成人普外科疾病的诊断、常规和微创治疗。 小儿外科包括新生儿外科(先天性肥厚性幽门狭窄、先天性肠闭锁和肠狭窄、消化道重复畸形、肠无神经节细胞症等)、小儿普通外科(腹股沟疝、脐疝、急性阑尾炎、肠套叠、梅克尔憩室、先天性胆总管囊肿、鳃源性囊肿与瘘等)、小儿泌尿外科(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、青少年精索静脉曲张、隐匿性阴茎等)、小儿外科肿瘤疾病(血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等)。 成人普外科包括甲状腺疾病(甲状腺癌、甲状腺腺瘤、结节性甲状腺肿等)、乳腺疾病(乳腺炎、乳腺良恶性肿瘤等)、疝与腹壁外科疾病(腹股沟疝、股疝、白线疝等)、胃癌、结直肠癌、胃肠道间质瘤、小肠肿瘤、原发性肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝脓肿、 胆囊结石、急、慢性胆囊炎、急慢性胰腺炎、各种原因引起的脾破裂、各种原因引起的巨脾症及脾功能亢进症等。 

好评 100%
接诊量 112
平均等待 30分钟
擅长:长期在普外科和小儿外科临床一线工作,积累丰富的临床经验和手术心得。 现主要从事小儿外科和成人普外科疾病的诊断、常规和微创治疗。 小儿外科包括新生儿外科(先天性肥厚性幽门狭窄、先天性肠闭锁和肠狭窄、消化道重复畸形、肠无神经节细胞症等)、小儿普通外科(腹股沟疝、脐疝、急性阑尾炎、肠套叠、梅克尔憩室、先天性胆总管囊肿、鳃源性囊肿与瘘等)、小儿泌尿外科(包茎、包皮过长、隐睾、鞘膜积液、青少年精索静脉曲张、隐匿性阴茎等)、小儿外科肿瘤疾病(血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等)。 成人普外科包括甲状腺疾病(甲状腺癌、甲状腺腺瘤、结节性甲状腺肿等)、乳腺疾病(乳腺炎、乳腺良恶性肿瘤等)、疝与腹壁外科疾病(腹股沟疝、股疝、白线疝等)、胃癌、结直肠癌、胃肠道间质瘤、小肠肿瘤、原发性肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝脓肿、 胆囊结石、急、慢性胆囊炎、急慢性胰腺炎、各种原因引起的脾破裂、各种原因引起的巨脾症及脾功能亢进症等。 
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张庆彬 副主任医师

抑郁症,焦虑和失眠,心理测评,心理咨询

好评 99%
接诊量 5680
平均等待 7小时
擅长:抑郁症,焦虑和失眠,心理测评,心理咨询
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孙继芳 副主任医师

妇科阴道炎,宫颈炎症,子宫肌瘤,阴道炎,功能失调性子宫出血,等等,产科能够熟练的掌握以及处理各种常见病以及,孕产期保健,危急重症

好评 100%
接诊量 52
平均等待 -
擅长:妇科阴道炎,宫颈炎症,子宫肌瘤,阴道炎,功能失调性子宫出血,等等,产科能够熟练的掌握以及处理各种常见病以及,孕产期保健,危急重症
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于洪波 主任医师

擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,肾上腺垂体疾病以及生长发育疾病的诊治。尤其擅长 糖尿病足的治疗。

好评 100%
接诊量 172
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,肾上腺垂体疾病以及生长发育疾病的诊治。尤其擅长 糖尿病足的治疗。
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陆勇璋 住院医师

中医心内科研究生,擅长治疗中医内科杂病,呼吸、消化、心内、内分泌等,而且擅长中西医结合治疗风湿免疫病,如(类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、各种血管炎、白塞士病等)

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平均等待 -
擅长:中医心内科研究生,擅长治疗中医内科杂病,呼吸、消化、心内、内分泌等,而且擅长中西医结合治疗风湿免疫病,如(类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、各种血管炎、白塞士病等)
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周建辉 主任医师

大隐静脉的微创手术,下肢深静脉血栓的综合治疗,下肢动脉硬化症的微创手术。 良恶性肿瘤综合微创治疗,包括肝癌,肺癌,胃癌,肝肾囊肿性疾病等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:大隐静脉的微创手术,下肢深静脉血栓的综合治疗,下肢动脉硬化症的微创手术。 良恶性肿瘤综合微创治疗,包括肝癌,肺癌,胃癌,肝肾囊肿性疾病等。
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徐晓东 副主任医师

对多系统,多病种肿瘤的综合治疗都有比较深入的研究,尤其是擅长呼吸系统、消化系统、乳腺及妇科等肿瘤的放疗、化疗、靶向、抗血管生成治疗、免疫治疗等综合治疗。

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擅长:对多系统,多病种肿瘤的综合治疗都有比较深入的研究,尤其是擅长呼吸系统、消化系统、乳腺及妇科等肿瘤的放疗、化疗、靶向、抗血管生成治疗、免疫治疗等综合治疗。
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李斌 副主任医师

肝癌手术切除,胆总管结石、胆囊结石的微创治疗;胆管癌、胰腺癌治疗,胆囊癌、胆管囊肿、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤、肝硬化、脾功能亢进,急性胰腺炎、慢性胰腺炎、阻塞性黄疸等常规及微创手术治疗,ERCP经口取石微创治疗胆总管结石。

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擅长:肝癌手术切除,胆总管结石、胆囊结石的微创治疗;胆管癌、胰腺癌治疗,胆囊癌、胆管囊肿、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤、肝硬化、脾功能亢进,急性胰腺炎、慢性胰腺炎、阻塞性黄疸等常规及微创手术治疗,ERCP经口取石微创治疗胆总管结石。
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曹松高 主治医师

实体肿瘤的综合治疗

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平均等待 -
擅长:实体肿瘤的综合治疗
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患友问诊

POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
35
2024-09-19 12:20:37
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
53
2024-09-19 12:20:37
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
22
2024-09-19 12:20:37
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
62
2024-09-19 12:20:37
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
9
2024-09-19 12:20:37
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
48
2024-09-19 12:20:37
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
36
2024-09-19 12:20:37
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
16
2024-09-19 12:20:37
我妈妈患有POMS综合症,最近出现了不停的肚子疼,伴有恶心和呕吐,想了解可能的原因和处理方法。患者女性59岁
64
2024-09-19 12:20:37
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?患者女性
10
2024-09-19 12:20:37

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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