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青岛市胶州中心医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

青岛市胶州中心医院创建于1943年,前身为八路军滨北干部休养所,是青岛市卫健委直属三级综合性医院。青岛市腔镜外科中心、青岛市抗癌协会大肠肿瘤专业委员会、胶州市抗癌协会及司法鉴定所等科研学术团体均设在医院。医院坐落于胶州市老中心城区,占地面积2.95万㎡,建筑总面积4.46万㎡,其中医疗业务用房面积3.13万㎡。医院编制床位900张,临床科室33个、医技科室15个。2021年职工总数1410人,其中卫生技术人员1270人,占职工人员总数的90.07%;行政工勤人员140人,占职工人员总数的9.93%。卫生技术人员中,高级职称209人,占比16.46%,中级职称683人,占比53.78%,初级职称378人,占比29.76%,医生与护士之比1:1.78。年门诊量70多万人次,年收治住院病人4万余人次,年开展各类手术1万余例。医院拥有西门子直线加速器、飞利浦1.5TMRI、飞利浦64排CT、西门子公司DSA、线性等速运动控制训练系统、E-LINK评估及训练系统、锐柯高档数字摄片系统、全自动生化分析仪、高档四维彩超、眼科超声乳化仪、眩晕诊疗仪、盆底康复系统、高压氧仓、高清腹腔镜及关节镜、强生超声刀、德国JoiMax椎间孔镜、等离子治疗仪、高端全方位体检设备等国际一流设备及各类常规监护及治疗设备。医院可开展全脑血管造影术、脊髓血管造影术、脑动脉瘤栓塞术、脑动静脉畸形栓塞术、急性缺血性脑卒中血管内治疗、颈动脉海绵窦瘘球囊闭塞术、颈内动脉支架成形术、冠脉造影及介入治疗、综合介入治疗、腹腔镜胃肠癌手术、腹腔镜子宫手术、关节镜手术、椎间孔镜技术、椎间盘镜微创手术、鼻窦镜手术、关节置换术、玻璃体切割术和复杂性网脱手术、肿瘤适型放疗技术,难治性创面负压吸引技术,泌尿系统内镜微创治疗技术等,所开展的部分项目质量和数量达青岛先进水平。医院先后与新加坡邱德拔医院、台北医学大学署立双和医院结成友好医院,与上海仁济、上海六医、山东省肿瘤医院等结成技术合作单位,常年选派优秀业务骨干赴北京协和、上海华山、解放军301等国内多家知名医院进修学习并广泛开展学术交流。医院坚持“科学规范、创新超越、办人民满意的医院”的办院方针,弘扬“求真、务实、精诚、奉献”的医院精神,强化服务意识,改善服务态度,提高服务质量,增强服务功能,取得了较好的经济效益和社会效益。医院2021年度国家综合绩效考核B+等级,神经外科学在中国医院科技量值(STEM)排名78位。医院先后荣获国家高级胸痛中心、国家高级卒中中心、山东省创伤救治联盟委员单位、省级癌痛规范化诊疗示范病房、山东省质量管理先进集体等荣誉称号。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

栾军伟 副主任医师

颈肩腰腿痛,椎间盘突出、腰椎管狭窄症的微创治疗。

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擅长:颈肩腰腿痛,椎间盘突出、腰椎管狭窄症的微创治疗。
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祁波 副主任医师

从事介入医学,主要在外周血管介入和肿瘤综合介入诊疗领域工作27年。擅长静脉曲张、动脉静脉血栓、动脉硬化狭窄、糖尿病足、良恶性肿瘤、囊肿等疾病的治疗。

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擅长:从事介入医学,主要在外周血管介入和肿瘤综合介入诊疗领域工作27年。擅长静脉曲张、动脉静脉血栓、动脉硬化狭窄、糖尿病足、良恶性肿瘤、囊肿等疾病的治疗。
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袁明圆 副主任医师

妇科内分泌,宫颈疾病,妇科肿瘤

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擅长:妇科内分泌,宫颈疾病,妇科肿瘤
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赫长胜 副主任医师

擅长胆囊结石,胆总管结石,胆囊息肉,肝囊肿及肝脏肿瘤的微创治疗,乳腺良恶性肿瘤腔镜手术,甲状腺结节微创治疗,大隐静脉曲张激光、射频微创治疗。

好评 99%
接诊量 670
平均等待 15分钟
擅长:擅长胆囊结石,胆总管结石,胆囊息肉,肝囊肿及肝脏肿瘤的微创治疗,乳腺良恶性肿瘤腔镜手术,甲状腺结节微创治疗,大隐静脉曲张激光、射频微创治疗。
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狄青海 主治医师

擅于各类烧烫伤、外伤性皮肤缺损、皮肤软组织感染,各型褥疮、糖尿病足、皮肤溃疡,各种体表皮肤肿物、色素痣、腋臭、瘢痕等疾病的诊断与治疗;尤其在应用负压封闭引流技术结合清创植皮或皮瓣技术治疗各种皮肤急慢性、难愈性创面方面积累了丰富经验。

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擅长:擅于各类烧烫伤、外伤性皮肤缺损、皮肤软组织感染,各型褥疮、糖尿病足、皮肤溃疡,各种体表皮肤肿物、色素痣、腋臭、瘢痕等疾病的诊断与治疗;尤其在应用负压封闭引流技术结合清创植皮或皮瓣技术治疗各种皮肤急慢性、难愈性创面方面积累了丰富经验。
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王健 主治医师

老年人心血管病包括:高血压,冠心病,心肌病变,心力衰竭及心律失常的药物治疗。

好评 100%
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擅长:老年人心血管病包括:高血压,冠心病,心肌病变,心力衰竭及心律失常的药物治疗。
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高玉强 主治医师

中西医结合治疗常见内,外,妇儿科疾病。

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擅长:中西医结合治疗常见内,外,妇儿科疾病。
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刘晓娟 主治医师

内科常见病多发病,经验丰富,特别是心内,呼吸内科等疾病

好评 99%
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擅长:内科常见病多发病,经验丰富,特别是心内,呼吸内科等疾病
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孙姗姗 主治医师

擅长肺癌,乳腺癌,大肠癌,胃癌,食管癌,妇科肿瘤等相关疾病的诊断与治疗

好评 99%
接诊量 4.9万
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擅长:擅长肺癌,乳腺癌,大肠癌,胃癌,食管癌,妇科肿瘤等相关疾病的诊断与治疗
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患友问诊

患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
54
2024-09-19 12:17:26
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
36
2024-09-19 12:17:26
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
23
2024-09-19 12:17:26
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
12
2024-09-19 12:17:26
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
39
2024-09-19 12:17:26
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
31
2024-09-19 12:17:26
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
31
2024-09-19 12:17:26
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
23
2024-09-19 12:17:26
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
22
2024-09-19 12:17:26
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
24
2024-09-19 12:17:26

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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