平邑县地处沂蒙山腹地,位于山东省临沂市西陲,四市交界处(临沂、济宁、枣庄、泰安),全县人口106万。平邑县人民医院始建于1946年,历经70余年的发展,现已成为集医、教、研、防于一体的现代化三级综合医院,是临沂市西部区域医疗中心。医院是北京积水潭医院、山东大学齐鲁医院技术合作医院;全国执业医师和乡村全科执业助理医师实践技能考试基地;国家卫计委基层医院慢性疾病宣贯试验基地;山东省360工程、1127工程培训基地,是滨州医学院、山东医学高等专科学校等10余所医学院校的临床教学医院和实践教学基地。医院占地面积300亩,总建筑面积16.3万平方米,核定床位1460张,实际开放床位2100余张,现有职工1640人,其中高中级专业技术人员600余人,年门诊量100万人次,年出院10万人次。平邑县人民医院实施“科技兴院、人才兴院”的办院宗旨,不断加强医疗质量与安全管理,培养高精尖技术人才,大力引进先进医疗设备和技术。依托医院强大的综合技术实力,平邑县医学检验中心、医学影像诊断中心、病理诊断中心、远程心电诊断中心及消毒供应中心“五大中心”全部挂靠在平邑县人民医院。医院充分发挥专业和设备优势,不断加大卫生系统工程建设和投入力度,共设有51个专业,有规范的重症监护室、新生儿监护室、急诊监护室、急救分中心、消毒供应室、贝克曼示范实验室等。产科、急诊、护理、检验、神经内科、内分泌科、感染性疾病科、影像、心血管内科、眼科、儿科、泌尿外科、妇科、病理科、骨科、呼吸内科、普通外科、重症医学科18个专业被评定为临沂市重点专科,肿瘤内科被评为山东省癌痛规范化治疗示范病房,有14个专科排名中国县级医院专科前30强,整体业务技术水平居全省县级医院前列。医院先后荣获全省卫生计生系统先进集体、山东省首批优质和谐平安医院、全省护理服务示范病房、全省三好一满意示范岗、山东省优质医疗服务示范单位、省级文明单位等荣誉称号。2017年12月,医院正式通过中国医院竞争力星级认证,成为山东省首家五星级医院,并被国家卫生健康委员会评为“全国改善医疗服务示范医院”。连续九届蝉联全国百强县级医院,名列全国第22位,荣登山东省县级综合医院最佳管理排行榜榜首,综合实力已达到了全省乃至全国县级医院的一流水平。功崇惟志,业广惟勤。70多年来,平医人以不懈的追求,执着的精神铸就了医院辉煌的历史,今天的平医人不忘初心、砥砺前行,努力培育和打造省、市级区域医疗中心,在时代前进的洪流中奋力谱写医院发展新华章!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。